ADEM (Italiano)

L’encefalomielite acuta disseminata (ADEM) è una rara malattia infiammatoria demielinizzante del SNC che colpisce prevalentemente bambini e giovani adulti. In genere, è preceduto da una malattia infettiva, più comunemente morbillo, parotite, influenza A o B, febbre maculosa delle Montagne Rocciose o epatite A o B, o infezione da herpes simplex, herpes virus umano 6, varicella, rosolia, vaccinia, Epstein– Virus Barr, citomegalovirus, Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia, Legionella, Campylobacter o Streptococchi. ADEM può anche seguire le immunizzazioni: rabbia, difterite-tetano-pertosse, vaiolo, morbillo, encefalite B giapponese e maiale.1,2⇓ Le caratteristiche cliniche caratteristiche includono l’insorgenza improvvisa di disturbi neurologici multifocali come neurite ottica bilaterale, difetti del campo visivo, afasia , deficit motori e sensoriali, atassia, disturbi del movimento e segni di meningoencefalopatia acuta con meningismo, un livello di coscienza ridotto, convulsioni focali o generalizzate e psicosi. I deficit massimi vengono raggiunti entro diversi giorni e la remissione può essere altrettanto rapida. Più spesso, tuttavia, la risoluzione è parziale e richiede settimane o mesi. In passato erano frequenti tassi di mortalità elevati (fino al 20%), in particolare quando l’ADEM seguiva il morbillo. Tuttavia, con l’introduzione di strategie di vaccinazione efficaci e il declino del morbillo, la morte è rara.2 La risonanza magnetica rivela aree multifocali di maggiore intensità del segnale su sequenze pesate in T2 che comunemente aumentano in modo sincrono con il mezzo di contrasto.3,4⇓ Può essere presente un edema perifocale esteso. visto. Il coinvolgimento della sostanza bianca predomina, ma può essere interessata anche la materia grigia, in particolare i gangli della base, i talami e il tronco cerebrale. Le lesioni possono anche essere limitate al tronco cerebrale o al cervelletto. Si verificano anche lesioni simili a un tumore. Il CSF di solito mostra pleocitosi ma solo raramente la produzione intratecale di immunoglobuline oligoclonali (Ig) G, che quasi invariabilmente cessa con il miglioramento dei pazienti. Mentre sono stati provati steroidi ad alto dosaggio, plasmaferesi, IVIg, immunomodulatori e ipotermia, non è stato stabilito alcun trattamento.5-9⇓⇓⇓⇓ Questa vista da manuale di ADEM si basa su una raccolta di caratteristiche estratte da casi singoli e piccoli …