La colangite sclerosante primitiva (PSC) è una malattia cronica e progressiva del sistema dei dotti biliari. Il sistema dei dotti biliari trasporta la bile dal fegato e dalla cistifellea nella prima parte dell’intestino tenue, chiamata duodeno.
Sintomi di PSC
I pazienti con PSC potrebbero non presentare alcun sintomo. La PSC viene solitamente diagnosticata in questi pazienti quando un esame del sangue di routine mostra una funzionalità epatica anormale. Anche se la malattia progredisce, potrebbero non esserci ancora sintomi. Quando i sintomi si sviluppano, è il risultato di un’ostruzione al flusso biliare. I sintomi includono:
- Ittero (ingiallimento della pelle e del bianco degli occhi)
- Prurito
- Dolore nella parte superiore destra dell’addome
- Febbre, brividi
- Perdita di peso inspiegabile
- Affaticamento
Diagnosi PSC alla Johns Hopkins
Una diagnosi di PSC inizia con un esame fisico completo, durante il quale descrivi i tuoi sintomi e la tua storia medica. Altre procedure diagnostiche includono:
- Test di laboratorio
- Biopsia epatica
- Colangiopancreatografia retrograda endoscopica
- Colangiografia a risonanza magnetica
Test di laboratorio
Verranno richiesti esami del sangue per valutare la funzionalità del fegato. I pazienti con PSC hanno quasi sempre risultati anormali. Di solito un semplice esame del sangue può determinare se hai livelli anormalmente elevati di alcuni sieri.
Biopsia epatica
Una biopsia offre una diagnosi definitiva. Il medico può eseguire una biopsia per confermare la PSC e metterla in scena (determinare il livello di gravità). Durante una biopsia epatica, il tessuto viene rimosso dal fegato e inviato a un laboratorio di patologia per l’analisi.
Colangiopancreatografia retrograda endoscopica
Una colangiopancreatografia retrograda endoscopica (ERCP) è una tecnica endoscopica che consente visualizzazione dei dotti biliari e pancreatici. Un endoscopio è un tubo sottile, flessibile e illuminato che viene inserito nella bocca per fornire l’accesso al sistema gastrointestinale superiore.
Durante questa procedura:
- Un lato speciale- l’endoscopio di visualizzazione viene utilizzato per aiutare a posizionare gli strumenti endoscopici nei dotti biliari e pancreatici.
- Un colorante viene iniettato nei condotti per evidenziare eventuali anomalie.
- Viene eseguita una radiografia per vedi i dotti
L’ERCP è il metodo preferito per visualizzare l’albero biliare (la rete dei dotti biliari). Il medico troverà molte stenosi (restringimenti) e dilatazioni (aperture), che conferiscono al condotto il suo caratteristico aspetto di perline.
La colangiografia a risonanza magnetica
La risonanza magnetica per immagini (MRI) può essere utile per rilevare i blocchi. Una risonanza magnetica utilizza potenti onde magnetiche per creare un’immagine dettagliata dell’interno del tuo corpo. Una colangiografia a risonanza magnetica (MRC) è una risonanza magnetica specializzata utilizzata per raccogliere immagini dei dotti biliari.
Trattamento PSC presso Johns Hopkins
Ci sono una serie di diverse opzioni di trattamento per PCS, che vanno dal farmaco alla chirurgia. Ulteriori informazioni sul trattamento della colangite sclerosante primaria presso la Johns Hopkins.
Vedere l’illustrazione: illustrazione della tecnica della sfinterotomia biliare endoscopica.