Attingendo alla sua esperienza clinica e alla letteratura, questo autore fornisce una guida completa agli approcci chirurgici alle varie forme di polisindattilia e sindattilia nei pazienti pediatrici, concentrandosi su quale segmento eliminare e come evitare complicazioni chirurgiche.
Gli errori di sviluppo nella formazione digitale e metatarsale sono anomalie pediatriche comuni. Questi includono fusioni digitali di ossa e tessuti molli, più cifre e deformità complesse che coinvolgono entrambi questi modelli. Inoltre, possono essere associate anomalie dello sviluppo metatarso, mesopiede e retropiede. Possono verificarsi isolatamente, essere combinati con deformità dell’estremità superiore o possono far parte di un gruppo di malformazioni scheletriche e viscerali che costituiscono sindromi identificabili.
Nella polidattilia, ci sono più di cinque cifre su un’estremità . Questi assumono la forma di duplicazioni più o meno complete. In alcuni casi, la cifra è perfettamente formata. In altri, possono esserci espressioni incomplete distinte da uno sviluppo carente della falange e della lamina ungueale. A volte, le cifre duplicate possono essere posizionate in modo anomalo. In rari casi, possono essere visibili falangi radiograficamente riconoscibili nell’intervallo tra la prima e la seconda base metatarsale nella stessa area dell’os intermetatarseum. La polidattilia può verificarsi in isolamento o può essere una componente di una sindrome combinata con altre anomalie scheletriche e viscerali congenite.1-5
La sindattilia è caratterizzata dall’incapacità di due o più dita adiacenti di segmentarsi completamente. Viene riconosciuto un numero di sottoinsiemi. La sindattilia semplice è definita come una separazione completa delle falangi adiacenti anche se sono contenute in un involucro di pelle unica più o meno completo. In completa sindattilia, la fusione si estende all’iponychium.
La sindattilia incompleta è definita come la fusione parziale dei segmenti adiacenti dei tessuti molli delle dita dei piedi, ma il livello di fusione della pelle non si estende all’iponychium. La presenza di due placche ungueali distinte di solito indica due falangi distali separate o almeno ciuffi terminali duplicati. Nella sindattilia complessa, le falangi si fondono insieme ad un certo punto lungo il corso dei segmenti ossei. È più probabile che la fusione avvenga sulle punte delle falangi distali.
La fenestrazione si verifica molto raramente. Molto probabilmente si verifica in sindattilia completa quando si verifica un’apertura ben definita tra gli aspetti superiore e inferiore del ponte dei tessuti molli.
La sindattilia è una delle malformazioni degli arti più comuni. Può verificarsi isolatamente o può essere una componente di più di 300 anomalie sindromiche.6 La sindattilia si verifica in 1: 2.000 a 1: 2.500 nati vivi ed è tre volte più comune nei maschi. Il secondo e il terzo dito sono coinvolti più frequentemente.7 La polidattilia tibiale (preassiale) rappresenta il 15% di tutte le duplicazioni delle dita e la polidattilia fibulare (postassiale) rappresenta il 79 %.8,9
La polisindattilia (sinpolidattilia) è una variazione di polidattilia in cui le dita extra sono contenute in un unico involucro di pelle.
La polisindattilia in disordine è una deformità solitamente associata ad altre sindromi denominate. I migliori esempi sono le sindromi di Carpenter e Apert. Si tratta di disturbi complessi che coinvolgono anomalie craniche e maxillo-facciali, variazioni degli arti superiori della polisindattilia e deformità del piede che includono la polisindattilia e le principali coalizioni del piede posteriore.
Una guida alla distribuzione e classificazione anatomica
Possiamo ulteriormente gruppo sindattilia, polidattilia e polisindattilia secondo la distribuzione anatomica nell’estremità. In precedenza, i termini preassiale, centrale e postassiale descrivevano anomalie che coinvolgevano rispettivamente il primo raggio, i raggi centrali e il raggio laterale.
Alcuni anni fa, la letteratura sulla mano cominciò ad abbandonare questa classificazione a favore dell’uso dei termini polidattilia, sindattilia e polisindattilia radiale, centrale e ulnare. La letteratura sul piede e sulla caviglia sta lentamente adottando questa classificazione utilizzando la terminologia tibiale e fibulare per sostituire i termini più vecchi preassiale e postassiale. Il termine centrale rimane lo stesso. La letteratura sul piede e sulla caviglia è piuttosto lenta nell’accettare questa terminologia e molti articoli scritti di recente continuano a utilizzare i termini più vecchi.
La polidattilia a specchio del piede è una condizione molto rara ed è caratterizzata da un unico grande metatarso identificabile e alluce con un numero di raggi mediale e laterale ad esso.10-15 Questa condizione di solito accompagna più anomalie viscerali e scheletriche comprese varie forme di agenesia tibiale e dimelia fibulare. Raramente, può verificarsi in isolamento.16
Esistono numerose classificazioni anatomiche per polidattilia e sindattilia nel piede. La maggior parte di questi sono adattati dalle classificazioni delle mani.Alcuni dei moduli proposti in queste classificazioni sono stati probabilmente aggiunti per completezza e potrebbero non esistere effettivamente. Ciò è particolarmente vero per la polidattilia e la polisindattilia fibulare. D’altra parte, alcuni schemi clinici sono così insoliti e bizzarri da sfidare tutte le classificazioni attualmente disponibili.
Le classificazioni sono utili per comunicare la natura della deformità tra i professionisti, ma in ultima analisi, le classificazioni sono solo il processo descrittivo e decisionale avviene caso per caso in quanto si studia l’anatomia della deformità e si valutano le esigenze funzionali del paziente. Discutere tutte le classificazioni va oltre lo scopo di questo articolo e rimando il lettore alla letteratura.6,17-22
Cosa dovresti sapere sulle sindromi correlate
Sindattilia , la polidattilia e la polisindattilia possono verificarsi singolarmente o possono essere componenti di un gruppo estremamente ampio di sindromi. L’elenco è piuttosto lungo e include sindromi come la sindrome di Bardet-Biedl, la sindrome di Peters, la sindrome della trisomia 18, la sindrome di Ellis-Van Creveld, la sindrome di Rubinstein-Taybi, la sindrome della regressione caudale e tante altre che esulano dallo scopo di questo articolo da elencare. o discutere. È importante che il chirurgo esamini attentamente ciascuno di questi pazienti per un’associazione di queste deformità digitali con anomalie craniche, cardiache, renali, urogenitali e neuroanatomiche e altri problemi neurologici. Non presumere che si tratti di deformità isolate. In molti pazienti, queste condizioni associate e più gravi non sono state ancora diagnosticate.
Polidattilia tibiale. Questi includono la duplicazione dell’alluce con e senza coinvolgimento metatarsale. Il coinvolgimento metatarsale può essere incompleto con anormalità della testa metatarsale, stelo largo o corto, o può comportare una duplicazione incompleta o completa del metatarso. In alcuni casi, il vestigio metatarsale mediale può essere incompleto e il supporto tarsale può essere debole. In altri casi, un vestigio metatarsale può essere semplicemente un residuo fibroso lungo il lato mediale del primo metatarso e non sarà visibile alla radiografia. Il decorso e l’inserimento dell’abduttore dell’alluce sono solitamente anormali.23
Polidattilia centrale. Questa è la forma meno comune di polidattilia. Rappresenta dal 3 al 6% dei casi.24 Nella maggior parte dei casi, si verifica una duplicazione completa di uno o più raggi centrali. Si può identificare un metatarso completo con le sue falangi e le sue relazioni con le strutture tarsali possono essere variabili. Può condividere un’articolazione con un altro raggio su un singolo cuneiforme o può avere un cuneiforme accessorio separato. A volte, si può identificare un metatarso extra ma le strutture falangee non riescono a differenziarsi.25 La letteratura ha anche riportato variazioni metatarsali distali bifide.26
Polidattilia fibulare. Le anomalie sul lato laterale del piede sono molto più comuni di quelle sul lato mediale. Sono caratterizzati da una duplicazione più o meno completa delle falangi. La testa metatarsale può essere leggermente allargata, bifida, a forma di manubrio, a forma di V, a forma di Y, a forma di T o il metatarso può essere completamente duplicato. In generale, la componente laterale ha una maggiore incidenza di anomalie intrinseche che probabilmente renderanno meno desiderabile il tentativo di salvataggio. In rare occasioni, l’articolazione metatarso-falangea laterale non riesce a formarsi. Tuttavia, ci sono molte eccezioni a questa regola.27
Sindattilia tibiale. Raramente, la prima e la seconda cifra possono essere syndactylized. Quando ciò si verifica, di solito c’è una normale fila di falangi sia nel primo che nel secondo dito. Le articolazioni metatarso-falangea sono normali.
Sindattilia centrale. La forma più comune di sindattilia centrale è la sindattilia più o meno completa del secondo e terzo dito. È probabile che la falange media del terzo dito sia anomala e potrebbe non avere una fisi. La falange media del secondo dito è spesso incuneata con l’apice laterale in modo che la porzione distale del secondo dito del piede abdotti. A causa di queste anomalie, è più probabile che si verifichi una deformità progressiva delle due dita con la crescita successiva rispetto alle forme più laterali di questa condizione. Meno frequentemente sono coinvolti il terzo e il quarto dito. Molto raramente sono coinvolti il quarto e il quinto dito del piede.
Le caratteristiche critiche in questa forma di sindattilia sono l’entità della fusione dell’involucro cutaneo e la presenza o l’assenza di fusione falangea. Di interesse, quando c’è la fusione delle falangi stesse, questa deformità è spesso associata alla macrodattilia di una o entrambe le dita coinvolte.
Sindattilia fibulare. In questa deformità, un singolo involucro di pelle contiene il quarto e il quinto dito. Più frequentemente, le falangi di ciascuna delle coppie sono separate e distinte. È possibile che il quinto dito possa essere un dito del piede bifalangeo invece di avere tre falangi distinte.
Polisindattilia tibiale. Questi assumono due forme.Più frequentemente, vi è una duplicazione della falange distale con piastre ungueali separate e una falange prossimale straordinariamente ampia. Meno frequentemente, potrebbe esserci una duplicazione della falange prossimale e distale. I cambiamenti nella prima testa metatarsale sono variabili. Se la duplicazione coinvolge solo le falangi distali, è probabile che l’articolazione metatarso-falangea sia normale. In caso di duplicazione delle falangi prossimale e distale, la prima testa metatarsale sarà anomala e l’anatomia sosterrà le due basi falangee.
Polisindattilia centrale. La forma più frequente è la duplicazione della falange distale. Lo si può riconoscere clinicamente dalla presenza di due placche ungueali distinte. Il coinvolgimento della falange media e prossimale è molto meno frequente.
Polisindattilia fibulare. Esistono due forme distinte. La forma più comune è la duplicazione della falange distale del quinto dito del piede e della sindattilia con il quarto dito. Meno comune è la duplicazione di tutte e tre le falangi del quinto dito del piede e di un vestigio metatarso con sindattilia al quarto dito. A volte, c’è una duplicazione dei segmenti del quinto dito con anomalie della testa del quinto metatarso che assumono la forma di un quinto metatarso a forma di V o di Y. Un fattore complicante in questa forma è la posizione anormale sul piano sagittale di uno o entrambi i segmenti anormali del quinto metatarso. Ciò può portare a un carico anormale dovuto alla flessione plantare di uno dei segmenti bifidi della testa metatarsale. Possono esserci anomalie nella falange prossimale e nella falange media che possono rendere difficile la determinazione del segmento da eliminare.
Considerazioni essenziali sul trattamento
Gli scopi e gli obiettivi del trattamento delle anomalie congenite delle dita dei piedi minori dovrebbero includere sollievo dal dolore, corretto allineamento delle dita dei piedi e comfort quando il paziente indossa scarpe.28
Ci sono alcune regole generali valide per la riparazione chirurgica di sindattilia, polidattilia e polisindattilia. Con alcune eccezioni, i chirurghi possono trattare al meglio la maggior parte della sindattilia sul lato fibulare del piede eliminando il segmento laterale. D’altra parte, quando si tratta della maggior parte dei casi di polidattilia tibiale, i chirurghi gestiscono meglio questi casi eliminando il segmento mediale.
La polidattilia centrale pone alcune difficoltà. In primo luogo, è difficile decidere quale sia il raggio o i raggi anomali. Una buona regola è identificare il raggio che è anormalmente lungo o anormalmente corto. Il dilemma chirurgico è che la resezione del raggio stesso non restringe il piede e la ricostruzione di uno spazio web esteticamente accettabile è estremamente difficile. I medici devono prestare ulteriore attenzione alle anomalie del tarso.
Anche la sindattilia centrale presenta un dilemma chirurgico nella decisione di intervenire. A meno che non vi sia una crescita discrepante nelle due dita dei piedi, non vi è alcuna indicazione medica per separare le dita dei piedi. Ci sono due eccezioni. In primo luogo, la riparazione della sindattilia sarebbe giustificata se ci fosse una deformità progressiva a causa della crescita asimmetrica. In secondo luogo, in rare occasioni, i problemi psicologici possono diventare così gravi da giustificare un tentativo di desindattilia.
La polisindattilia fibulare di solito causa sintomi clinici. Potrebbero esserci difficoltà con l’igiene dei piedi. Molto spesso, ci sono problemi con il montaggio delle scarpe. La decisione su quale segmento deve essere cancellato dipende dall’anatomia della deformità. L’allineamento è fondamentale, ma è necessario tenere conto anche dell’aspetto estetico finale.
La polidattilia fibulare può presentare alcuni difficili problemi di pianificazione chirurgica e il trattamento è influenzato dall’anatomia del quinto metatarso. Nella maggior parte dei casi, il segmento laterale sarà quello scelto dai chirurghi per l’eliminazione. Se la quinta testa metatarsale è grande trasversalmente dopo la cancellazione del segmento laterale, la testa avrà bisogno di debulking e restringimento.
La preoccupazione qui è un danno alla fisi del quinto metatarso situato distalmente. Con un’attenta resezione, la fisi probabilmente continuerà a funzionare normalmente. La possibilità di arresto della crescita laterale con conseguente deviazione laterale del quinto dito è una possibilità reale. Se il quinto metatarso è a forma di Y, la porzione mediale può essere addotta rispetto al segmento prossimale e le sue componenti dello stelo possono essere alquanto ridotte.
Potrebbe anche esserci un malposizionamento del piano sagittale con una flessione plantare o dorsiflessione inaccettabile. La resezione della porzione laterale lascia una notevole quantità di deficit corticale laterale e rende allo stesso tempo un’osteotomia correttiva aggiuntiva alquanto rischiosa poiché l’osteotomia si verificherà vicino all’area “spartiacque” della diafisi metatarsale. La fissazione è difficile a causa della perdita della corteccia laterale sostanziale e la possibilità di un’unione ritardata o di una mancata unione è molto reale a causa della sua posizione nel pozzo.
Quando è necessario l’innesto cutaneo
Nella separazione della sindattilia digitale e nella riparazione delle varie forme di polidattilia, il chirurgo deve essere preparato a eseguire un innesto cutaneo. Di solito c’è abbastanza pelle per disegnare un lembo per coprire un lato di una delle dita dei piedi, ma il lato adiacente dell’altro dito richiederà un innesto di pelle a tutto spessore. La pelle sopra l’aspetto dorsolaterale del seno tarsi o della caviglia laterale appena anteriormente al tendine d’Achille è una buona corrispondenza estetica. Anche l’inguine è un buon sito, ma la raccolta dovrebbe avvenire in un’area sufficientemente laterale della linea mediana, quindi il rischio di trapianto di peli pubici è minimo.
I ricercatori hanno descritto molte tecniche di separazione che utilizzano più lembi più un innesto cutaneo.29-31 Gli autori hanno descritto una tecnica per la riparazione della polisindattilia senza la necessità di innesto cutaneo.32,33 Ci sono diversi rapporti nel letteratura che descrive la tecnica per consentire la granulazione della superficie esposta del dito del piede.34,35
Nelle riparazioni che richiedono un innesto cutaneo, una delle principali preoccupazioni è la perdita dell’innesto. Ciò può verificarsi a causa di un movimento eccessivo delle parti, dello sviluppo di un ematoma o di un sieroma sotto l’innesto o della mancata preparazione dell’innesto mediante un appropriato sbrigliamento di tutto il grasso sottocutaneo. È vantaggioso immobilizzare la parte per diverse settimane per consentire la vascolarizzazione dell’innesto. Questo può essere molto difficile nei bambini piccoli che non sono in grado di seguire il protocollo postoperatorio a causa della loro età. L’immobilizzazione in un gesso per ridurre al minimo o prevenire il carico è utile. È anche utile operare quando il paziente ha un’età in cui l’immobilizzazione può essere facilmente assicurata (forse prima che il paziente inizi a deambulare o quando il bambino è abbastanza grande per apprezzare la gravità della situazione ed è in grado di cooperare).
In rare occasioni, può verificarsi la formazione di cheloidi. Questo è molto difficile da gestire.36-38 Una possibile soluzione è l’uso di metotrexato per ridurre al minimo la formazione di cicatrici.39
Il chirurgo deve anche considerare i potenziali effetti negativi che la raccolta dell’innesto cutaneo può avere sul donatore posto. Le cicatrici antiestetiche possono essere un problema. Le contratture della cicatrice nel sito donatore possono essere un grosso problema. Può anche verificarsi iperpigmentazione. Molti innesti di pelle vengono raccolti dalla zona bikini all’inguine. È possibile che il colore e la trama non corrispondano al sito del destinatario. Il seno tarsi dorsolaterale seguito dalle aree tra il tendine d’Achille e i malleoli corrispondono bene e la morbilità è minima fintanto che il chirurgo evita i nervi principali.
Altre informazioni pertinenti sulla riduzione del rischio di complicanze
Quando possibile, i rispettivi chirurghi dovrebbero eseguire la riparazione delle deformità congenite combinate della mano e del piede insieme. Ovviamente, una singola anestesia è vantaggiosa. Tuttavia, il vantaggio aggiuntivo è che la pelle raccolta da un’anomalia congenita del dito del piede può essere un innesto cutaneo a tutto spessore per un dito.40
Quando possibile, si dovrebbe usare una sutura riassorbibile non solo nei casi di sindattilia e polidattilia riparazione, ma anche nella maggior parte degli altri ambulatori pediatrici.41 Ciò evita al bambino e al chirurgo la difficoltà di rimuovere un gran numero di punti di sutura non assorbibili.
È anche importante tenere presente che il chirurgo non dovrebbe mai tentare la desindattilia o qualsiasi intervento su entrambi i lati di un dito del piede in quei casi di sindattilia e polisindattilia che coinvolgono tre dita adiacenti. Il rischio di complicanze vascolari è enorme e c’è un’elevatissima probabilità di ischemia di due o tutte e tre le dita coinvolte con complicazioni disastrose e grave perdita digitale.
Nonostante la correzione apparentemente riuscita della polidattilia tibiale, La progressiva deformità in varo dell’alluce può persistere e, in alcuni casi, peggiorare. Ciò è dovuto in parte allo sviluppo della posizione mediale adattativa della superficie articolare metatarsale. Nei bambini molto piccoli, c’è un alto potenziale di rimodellamento con conseguente migliore allineamento della superficie articolare. La deviazione può anche essere dovuta a un legame persistente dei tessuti molli profondi lungo il lato mediale del piede causato da resti di un raggio mediale non completamente formato.
La staffa epifisaria longitudinale si verifica occasionalmente in polidattilia e polisindattilia. In questa deformità, invece di avere una singola epifisi situata all’estremità di un osso, la placca epifisaria e l’epifisi stessa avvolgono un lato dell’osso coinvolto.42 Ciò causa una limitazione della crescita su un lato con un accorciamento complessivo dell’osso ma consente una certa crescita longitudinale sul lato opposto. Il risultato è un accorciamento e una deformità angolare.43,44 Quando si verifica nel primo metatarso, il risultato è una deformità in varo.45 L’attacco epifisario longitudinale è presente nel 2-14% delle deformità congenite del piede e della mano.46 Questa lesione è stata segnalata solo in ossa tubolari corte con epifisi situate alle estremità prossimali delle ossa. Questo limita la deformità alle falangi e al primo metatarso.
Il trattamento è mediante escissione dell’attacco.43,47-49 Prima dell’ossificazione epifisaria, si può semplicemente asportare l’attacco. Una volta che si verifica l’ossificazione, è necessario posizionare qualcosa nel vuoto per evitare che la staffa si ristabilisca. Questo può essere il grasso raccolto dalle aree adiacenti all’intervento o si può posizionare una striscia di metilmetacrilato contro la diafisi dopo l’asportazione della staffa.
In conclusione
La riparazione di queste deformità è molto gratificante sia per il paziente che per il chirurgo. I risultati sono istantanei e immediatamente evidenti.
Tuttavia, esiste il rischio di errori gravi e irreversibili quando il chirurgo non si prende il tempo per valutare attentamente l’anatomia, quindi gli obiettivi e gli obiettivi diventano realistici e lui o lei può evitare complicazioni. Qualche parvenza di normale funzionalità è l’obiettivo principale, ma i chirurghi non possono ignorare completamente i cosmetici. Problemi specifici sono la formazione di cicatrici, il colore del tessuto appropriato e la corrispondenza della trama, la creazione di uno spazio web accettabile, lo sviluppo di lembi e l’innesto della pelle e il mantenimento del movimento articolare.
Nonostante le capacità tecniche, un’attenta valutazione dell’aspetto clinico delle parti e delle radiografie è la componente più importante per garantire un buon risultato. Questo tipo di intervento rafforza il vecchio adagio “misura due volte, taglia una volta”.
Il dottor Harris è professore associato clinico presso il Dipartimento di ortopedia e riabilitazione presso il Loyola Medical Center di Maywood, Illinois. È membro dell’American College of Foot and Ankle Surgeons.
Per ulteriori letture, vedere il blog di DPM “Keys To Correcting Syndactyly Ed Evitando Complicazioni Chirurgiche” su http://tinyurl.com/8tecso2. Per accedere agli archivi, visitare www.podiatrytoday.com.