donne sane (Italiano)

Panoramica

Che cos’è?
La PBC è progressiva. Una malattia progressiva è quella che peggiora nel tempo. PBC è una malattia autoimmune. Induce il tuo corpo ad attaccarsi. Quando il corpo attacca le proprie cellule, provoca infiammazioni e danni. Con la PBC, il tuo corpo attacca i tuoi stessi dotti biliari nel fegato, causando infiammazione, cicatrici e cirrosi nel tempo.

La colangite biliare primitiva (PBC) è una malattia autoimmune progressiva che danneggia o distrugge i dotti biliari nel fegato, chiamati dotti biliari intraepatici. La bile prodotta nel fegato viaggia attraverso questi condotti fino all’intestino tenue dove aiuta la digestione dei grassi e delle vitamine liposolubili (A, D, E e K).

Quando i dotti vengono distrutti, la bile si accumula nel fegato, contribuendo all’infiammazione e alla formazione di cicatrici (fibrosi). Alla fine questo può portare alla cirrosi e alle complicazioni associate poiché il tessuto cicatriziale sostituisce il tessuto epatico sano e la funzionalità epatica diventa sempre più compromessa.

La CBP colpisce principalmente le donne, colpendo circa una donna su 1.000 di età superiore ai 40 anni.

La CBP è una malattia che colpisce in modo sproporzionato le donne, con 10 donne per ogni uomo che ha la malattia. Gli studi indicano che il numero di persone con PBC in un dato momento (indicato come prevalenza della malattia) varia da 19 a 251 per milione di popolazioni in vari paesi. Negli Stati Uniti, la prevalenza è stimata fino a 35 su 100.000. È stato segnalato anche un aumento della prevalenza di PBC da diverse parti del mondo.

Sebbene la CBP sia rara, è la più comune malattia epatica colestatica (accumulo di bile). Dal 1988, è stata la seconda ragione generale per il trapianto di fegato tra le donne negli Stati Uniti.

L’età media della diagnosi è di circa 40 anni e i segni e i sintomi tipici iniziano a manifestarsi tra le età di 30 e 65 anni.

La maggior parte dei pazienti con PBC non mostra sintomi al momento della diagnosi, ma la maggior parte sviluppa sintomi nel tempo. Affaticamento e prurito della pelle sono i sintomi più comuni della PBC.

Diagnosi

La colangite biliare primitiva (PBC) può progredire lentamente e molte persone non hanno sintomi, in particolare nelle prime fasi della malattia. I sintomi iniziali più comuni sono affaticamento e prurito della pelle (prurito). Altri sintomi possono includere:

• Dolore addominale
• Oscuramento della pelle
• Piccole protuberanze gialle o bianche sotto la pelle o intorno agli occhi
• Bocca e occhi asciutti
• Dolori a ossa, muscoli e articolazioni

Con il progredire della malattia, possono svilupparsi sintomi di cirrosi, tra cui:

• Ingiallimento della pelle (ittero)
• Gonfiore delle gambe e dei piedi (edema)
• Addome ingrossato da accumulo di liquidi (ascite)
• Interno sanguinamento nella parte superiore dello stomaco e nell’esofago da vene ingrossate
• Assottigliamento delle ossa (osteoporosi), che porta a fratture nelle fasi avanzate della malattia
• Aumento del rischio di cancro al fegato (carcinoma epatocellulare)

Poiché molte persone con PBC non hanno sintomi, la malattia viene spesso scoperta da risultati anormali negli esami del sangue del fegato di routine (fosfatasi alcalina elevata). Quando si sospetta la PBC, viene eseguito un altro esame del sangue per verificare la presenza di anticorpi antimitochondrial (AMA). L’AMA è un autoanticorpo altamente specifico per PBC che si trova nel 90-95% dei pazienti con PBC e in meno dell’1% delle persone normali.

Imaging dell’addome mediante ultrasuoni e biopsia epatica, dove un campione di il tessuto epatico viene rimosso con un piccolo ago, può aiutare a confermare la diagnosi e valutare il grado di danno epatico.

Trattamento

Tuttavia, non esiste una cura per la colangite biliare primitiva (PBC) , ci sono opzioni di trattamento che possono aiutare le persone a gestire la loro malattia.

Ursodiol (nomi commerciali Actigall, URSO 250, URSO Forte) è un acido biliare naturale (acido ursodesossicolico o UDCA) che aiuta a muoversi bile dal fegato e nell’intestino tenue. Ursodiol è efficace in circa la metà delle persone con PBC.

Nel 2016, la Food and Drug Administration statunitense ha approvato l’acido obeticolico (Ocaliva), un agonista FXR che può abbassare i livelli di fosfatasi alcalina (ALP), un fegato enzima e biomarcatore utilizzati per monitorare la progressione della PBC. L’acido obeticolico può essere utilizzato in combinazione con l’ursodiolo per le persone in cui l’ursodiolo non è completamente efficace o come singola terapia nelle persone che non possono tollerare l’ursodiolo. Sebbene l’acido obeticolico sia approvato, sono ancora in corso studi per valutare l’impatto a lungo termine sulla malattia. progressione e gestione dei sintomi.

Se usati abbastanza presto, questi trattamenti possono migliorare la funzionalità epatica e ritardare la necessità di un trapianto di fegato. Le persone con PBC devono assumere farmaci ogni giorno per tutta la vita. Per le persone con PBC che hanno anche sintomi di epatite autoimmune, possono anche essere prescritti farmaci per sopprimere il sistema immunitario, inclusi azatioprina e prednisone.

Il trapianto di fegato viene preso in considerazione quando il trattamento medico non controlla più a sufficienza la malattia e una persona sviluppa di conseguenza una malattia epatica allo stadio terminale.

Quando le persone rispondono bene ai trattamenti:

• La progressione della loro malattia rallenta.
• Il trapianto di fegato potrebbe non essere necessario.
• Potrebbero vivere più a lungo che se non avessero curato la loro PBC.

Sebbene questi trattamenti possano aiutare le persone in qualsiasi fase della PBC, è importante iniziare il trattamento il prima possibile perché i farmaci funzionano meglio nelle persone la cui PBC è ancora nelle fasi iniziali.

Le persone che non rispondono bene ai trattamenti sono a più alto rischio di progressione della malattia.

Come fai a sapere se stai rispondendo al trattamento?

• Abbi la tua salute medico controlla i tuoi livelli di ALP e bilirubina ogni tre-sei mesi con un esame del sangue.
• Registra e tieni traccia dei tuoi livelli di ALP e bilirubina.

Trattare i sintomi

Anche se lì non è una cura per la PBC, il tuo medico può raccomandare trattamenti per i tuoi sintomi, tra cui:

• Gli antistaminici da banco come la difenidramina (Benadryl) possono essere utili nel trattamento del prurito intenso, uno dei i sintomi più comuni di PBC. Un farmaco chiamato colestiramina (Questran) aiuta a legare la bile e riduce il prurito associato a livelli elevati di bilirubina. Possono essere prescritti altri agenti come rifampicina, naltrexone e sertralina.
• I colliri o le lacrime artificiali possono alleviare la secchezza degli occhi.
• Succhiare caramelle dure o chewing gum aumenta la saliva, che aiuta ad alleviare bocca asciutta. Possono essere utilizzati anche sostituti della saliva e alcuni farmaci.

Prevenzione delle complicazioni

Il tuo medico può condurre questi test per aiutarti a evitare complicazioni:

• Gli esami del sangue possono essere utilizzati per monitorare le carenze di vitamine liposolubili.
• Con il progredire della PBC, alcune persone hanno bisogno di sostituire le vitamine liposolubili perse nelle feci grasse, quindi potresti essere messo sulla terapia sostitutiva con vitamina A, D, E e K.
• Poiché le persone con PBC sono a più alto rischio di osteoporosi, di solito vengono prescritti calcio e vitamina D. Può essere raccomandato lo screening per l’osteoporosi con test di densità ossea.
• Poiché la funzionalità epatica diminuisce nel tempo, sarà necessario affrontare e trattare le complicanze associate alla cirrosi. Una volta che la cirrosi si è sviluppata, spesso si raccomanda lo screening per l’emorragia interna e il cancro al fegato.

Cambiamenti nello stile di vita

Mantenere uno stile di vita sano può aiutare anche le persone con PBC a sentirsi meglio come alleviare o prevenire alcuni sintomi associati alla malattia. Dopo la diagnosi, il tuo medico potrebbe suggerire quanto segue:

• Inizia una dieta a ridotto contenuto di sodio e / o a basso contenuto di grassi.
• Evita o riduci il consumo di alcol.
• Riduci l’assunzione di caffeina.
• Evita lo stress quando possibile.
• Inizia a fare esercizio, in particolare camminando.
• Smetti di fumare.
• Mantieni una buona cura della pelle.
• Sottoponiti a regolari esami dentali.

Tieni presente che la PBC di solito avanza lentamente nel corso degli anni. Molte persone conducono una vita normale per anni senza sintomi, a seconda di quanto precocemente viene fatta la diagnosi. E anche se non esiste una cura, le persone stanno ottenendo buoni risultati rallentando la progressione della malattia e vivendo più a lungo senza complicazioni aderendo al loro regime terapeutico e mantenendo uno stile di vita sano.

Prevenzione

La causa esatta della colangite biliare primitiva (PBC) è sconosciuta. Tuttavia, è noto che la PBC non è causata da alcol o uso di droghe illegali. È una malattia autoimmune che si manifesta in individui geneticamente suscettibili. Il sistema immunitario del corpo attacca e distrugge erroneamente le proprie cellule, in questo caso le cellule dei dotti biliari intraepatici. Alcune persone con diagnosi di CBP possono anche avere una o più altre malattie autoimmuni.

Le donne lo sono nove volte più probabilità rispetto agli uomini di sviluppare PBC, il che significa che le donne rappresentano circa il 90% dei casi di PBC.

La malattia si sviluppa più spesso durante la mezza età e di solito viene diagnosticata in persone di età compresa tra 35 e 60 anni anni. PBC è più comune tra i fratelli e nelle famiglie in cui un membro è stato colpito, indicando che un gene potrebbe essere coinvolto.

Fatti da sapere

1. Colangite biliare primitiva (PBC ) non è causata dall’uso di alcol o droghe.
2. PBC è una malattia autoimmune che non può essere prevenuta o curata, ma è disponibile un trattamento per rallentare la progressione della malattia.
3. Molte persone con PBC vivere una vita normale e sana con un trattamento adeguato.
4. Si stima che circa il 90% dei pazienti con PBC siano donne.
5. Dal 1988, PBC ha è stata la seconda ragione più comune per il trapianto di fegato tra le donne statunitensi.

Domande da porre

Avere un elenco di domande da porre al proprio medico durante un appuntamento può aiutarti a ricordare le tue importanti preoccupazioni relative alla colangite biliare primitiva (PBC) . Oltre a far controllare i suoi enzimi epatici (fosfatasi alcalina e bilirubina) ogni tre-sei mesi e fare ciò che è possibile per mantenerli il più vicino possibile alla normalità, porti queste domande (e qualsiasi altra tu possa aggiungere) e una penna a annota le risposte.

1. Quali sono i risultati delle mie analisi del sangue o di altri esami medici? Spiega i risultati.

2. Quali sono i risultati della mia biopsia? Spiega i risultati.

3. Suggerite modifiche ai miei farmaci, trattamenti o test?

4. Mi consiglieresti cambiamenti nello stile di vita, come cambiamenti nella dieta, esercizio fisico o attività lavorative?

5. Saresti disposto a indirizzarmi per:

• un secondo parere;
• ulteriori test medici;
• indicazioni dietetiche;
• terapia fisica; o
• qualsiasi altra assistenza esterna?

6. Invierai copie delle mie cartelle cliniche agli altri miei fornitori di assistenza sanitaria?

7. Mi darete copie dei risultati di laboratorio e dei test medici?

8. Quanti pazienti con PBC tratti?

9. Cosa ne pensi delle terapie mediche alternative?

10. Quali sintomi o malattie associate potrei aspettarmi dalla malattia del fegato mentre progredisce?

11. Mi sosterrai quando sarà il momento opportuno per presentare la domanda di disabilità medica?

12. Il personale del tuo ufficio è pronto ad assistermi se devo iscrivermi per ottenere un trapianto di fegato?

13. Sei disposto a indirizzarmi per la partecipazione a studi di ricerca per PBC o malattie associate?

Domande che il caregiver o la persona di supporto potrebbero voler chiedere al medico:

1. Cosa posso fare per aiutarti?

2. Che tipo di assistenza giornaliera dovrò fornire?

3. Come posso aiutare con trattamenti, emozioni, cambiamenti fisici o dolore, supporto finanziario o altri problemi?

4. Quali cambiamenti potrei aspettarmi di vedere fisicamente o mentalmente?

5. Consiglieresti la consulenza per la persona di cui mi prendo cura o per la mia famiglia o per me?

6. È necessario presentare domanda per disabilità medica in questo momento?

7. Cosa altra assistenza posso offrire?

Chiave D & A

D: Cos’è la colangite biliare primitiva (PBC)?

R: PBC è una malattia autoimmune a lungo termine che colpisce il fegato. In termini semplici, il corpo pensa che il fegato sia un oggetto estraneo e cerca di utilizzare meccanismi di difesa immunologica contro i dotti biliari, che porta a tossicità accumulo di bile. Non è correlato ad alcol o droghe e, al momento, è incurabile. Tuttavia, esiste un trattamento per rallentare il progresso della condizione.

D: Perché ce l’ho?
A: È importante sapere che non prendi la PBC. Perché la PBC si sviluppi, devono accadere due cose. La prima cosa è che hai una predisposizione genetica. Circa 25 aree all’interno del tuo DNA sono state collegate alla PBC: alcune sono legate a malattie autoimmuni in generale e alcune sono specifiche della PBC. Supponendo che tu abbia questa predisposizione genetica, devi quindi incontrare un trigger. I fattori scatenanti variano da persona a persona e potrebbero essere virali, batterici, chimici o persino un’esperienza traumatica.

D: Posso trasmetterla?
R: La PBC non può essere trasmessa come un raffreddore o influenza. È possibile che tu possa trasmettere la predisposizione genetica ai tuoi figli, ma non la PBC stessa. Se guardi il tuo albero genealogico, incontrerai spesso altre condizioni autoimmuni come artrite reumatoide, lupus, diabete di tipo 1, ipotiroidismo, celiachia, sclerodermia e Sjögren, solo per citarne alcuni. C’è meno del 5% di possibilità che i tuoi figli sviluppino la PBC.

D: Qual è la mia aspettativa di vita con la PBC?
È più probabile che tu muoia “con” PBC che “da” PBC. La PBC è generalmente una malattia a lungo termine condizione, anche se ci sono casi occasionali in cui la PBC progredisce più rapidamente. Tuttavia, questo tende ancora ad essere negli anni anziché in settimane o mesi.

D: Cosa posso fare per gestire la mia malattia?
R: Utilizza le risorse per monitorare i tuoi sintomi. La raccolta di informazioni sulla tua esperienza con i sintomi può essere utile per i tuoi medici in quanto ti aiutano a gestire la tua PBC. Monitora il prurito, la stanchezza e altri sintomi della PBC. Gestisci i sintomi della tua malattia in modo da poter rimanere attivo traccia con il farmaco che aiuta il tuo fegato a combattere la CBP.

Gruppi e organizzazioni di supporto

livingwithPBC.com

Puoi agire. Non sei solo. Entra in contatto con le comunità PBC per aiutarti a gestire la tua malattia. Scopri come ottenere supporto dalla comunità PBC.

Ci sono gruppi e organizzazioni dedicati a supportare le persone con PBC in tutto il mondo. Segui i link sottostanti per saperne di più su ciascun gruppo.

Organizzazione PBCers
La missione di questi Stati Uniti-organizzazione basata è quella di unire le persone con diagnosi di colangite biliare primitiva (precedentemente nota come cirrosi biliare primaria), che è una malattia epatica cronica progressiva. L’organizzazione aiuta i pazienti affetti da PBC e i loro caregiver, amici e famiglie a far fronte alla PBC e a migliorare la qualità della loro vita attraverso l’istruzione e il supporto.
Indirizzo: PBCers Organization, 1430 Garden Road, Pearland, TX 77581
Email: PBCers @ PBCers.org
Sito web: PBCers.org

PBC Society
Un’organizzazione canadese con gruppi regionali che forniscono supporto e incoraggiamento, istruzione e informazione e raccolta fondi per la ricerca sulla PBC
Indirizzo: Canadian PBC Society, 4936 Yonge Street, Suite 221, Toronto, Ontario M2N6S3
E-mail: [email protected]
Sito web: PBC-Society.ca

PBC Foundation
A Organizzazione di pazienti con sede nel Regno Unito con quasi 10.000 membri che fornisce supporto a persone in tutto il mondo che convivono con la PBC, nonché alle loro famiglie e amici
Indirizzo: The PBC Foundation, 2 York Place, Edimburgo EH1 3EP
E-mail : [email protected]
Sito web: PBCFoundation.org.uk

Visita i seguenti siti web per ulteriori informazioni su PBC:

American Liver Foundation
Un’organizzazione nazionale per pazienti, famiglie e professionisti che si dedica alla prevenzione, al trattamento e alla cura di malattie del fegato come PBC
Indirizzo: American Liver Foundation, 39 Broadway, Suite 2700 , New York, NY 10006
Sito web: LiverFoundation.org

Mayo Clinic
Studio medico e gruppo di ricerca senza scopo di lucro che fornisce informazioni su una varietà di condizioni mediche, tra cui PBC
Sito web: MayoClinic.org

Medline Plus
Un sito web che fornisce informazioni sanitarie per le persone con PBC e altre malattie come servizio della Biblioteca nazionale di medicina degli Stati Uniti
Indirizzo: Biblioteca nazionale di medicina degli Stati Uniti, 8600 Rockville Pike, Bethesda, MD 20894
Sito web: MedlinePlus.gov

Medicine Net
Un sito web scritto da medici con alcune informazioni rivolte alle persone con PBC e ai loro assistenti; include commenti di persone con PBC
Sito web: MedicineNet.com

Organizzazione nazionale per i disturbi rari (NORD)
Un’organizzazione che fornisce servizi, come sostegno e istruzione, per aiutare a migliorare la vita di persone affette da malattie rare
Indirizzo: National Organization for Rare Disorders, 55 Kenosia Avenue, Danbury, CT 06610
Sito web: RareDiseases.org

National Digestive Diseases Information Clearinghouse
Un sito web che fornisce informazioni sulle malattie dell’apparato digerente, inclusi studi sul reclutamento di persone con malattie del fegato, fornite dall’Istituto Nazionale di Diabete e Malattie Digestive e Renali
Indirizzo: National Digestive Diseases Information Clearinghouse, 2 Information Way, Bethesda, MD 20892
Sito web: NIH .gov