Perossisomi
I microcorpi sono un gruppo eterogeneo di organelli che si trovano nel citoplasma di quasi tutte le cellule, approssimativamente sferici e legati da una singola membrana. Esistono diversi tipi di microcorpi, inclusi i lisosomi, ma i perossisomi sono i più comuni. Tutti gli eucarioti sono costituiti da una o più cellule che contengono perossisomi. Gli organelli furono scoperti per la prima volta dallo scienziato belga Christian de Duve, che scoprì anche i lisosomi.
I perossisomi contengono una varietà di enzimi, che funzionano principalmente insieme per liberare la cellula dalle sostanze tossiche, e in particolare, il perossido di idrogeno (un sottoprodotto comune del metabolismo cellulare). Questi organelli contengono enzimi che convertono il perossido di idrogeno in acqua, rendendo la sostanza potenzialmente tossica sicura per il rilascio nella cellula. Alcuni tipi di perossisomi, come quelli nelle cellule del fegato, disintossicano l’alcol e altri composti nocivi trasferendo l’idrogeno dai veleni alle molecole di ossigeno (un processo chiamato ossidazione). Altri sono più importanti per la loro capacità di avviare la produzione di fosfolipidi, che sono tipicamente utilizzati nella formazione delle membrane.
Per svolgere le loro attività, i perossisomi utilizzano quantità significative di ossigeno. Questa caratteristica degli organelli sarebbe stata estremamente importante milioni di anni fa, prima che le cellule contenessero i mitocondri, quando l’atmosfera terrestre iniziò ad accumulare grandi quantità di ossigeno a causa delle azioni dei batteri fotosintetici. I perossisomi sarebbero stati i principali responsabili di ciò. tempo per disintossicare le cellule diminuendo i loro livelli di ossigeno, che allora era velenoso per la maggior parte delle forme di vita. Gli organelli avrebbero fornito anche il beneficio cellulare di svolgere una serie di reazioni vantaggiose. In seguito, quando i mitocondri si sono evoluti, i perossisomi sono diminuiti importante (in qualche modo) per la cellula poiché anche i mitocondri utilizzano l’ossigeno per svolgere molte delle stesse reazioni, ma con l’ulteriore vantaggio di generare energia sotto forma di adenosina trifosfato (ATP) allo stesso tempo.
I perossisomi hanno un aspetto simile ai lisosomi, un altro tipo di m icrobody, ma i due hanno origini molto diverse. I lisosomi si formano generalmente nel complesso di Golgi, mentre i perossisomi si auto-replicano. A differenza dei mitocondri autoreplicanti, tuttavia, i perossisomi non hanno le proprie molecole di DNA interne. Di conseguenza, gli organelli devono importare le proteine di cui hanno bisogno per fare copie di se stessi dal citosol circostante. Il processo di importazione dei perossisomi non è ancora ben compreso, ma sembra essere fortemente dipendente dai segnali di targeting perossisomico composti da specifiche sequenze di amminoacidi. Si pensa che questi segnali interagiscano con le proteine recettoriali presenti nel citosol e con le proteine docking presenti nella membrana perossisomiale. Man mano che sempre più proteine vengono importate nel lume di un perossisoma o vengono inserite nella sua membrana, l’organello si ingrandisce e alla fine raggiunge un punto in cui avviene la fissione, risultando in due perossisomi figlie. Nella Figura 2 è illustrata un’immagine digitale a fluorescenza di un fibroblasto della pelle di una mangusta acquatica africana colorato con sonde fluorescenti che mirano al nucleo (rosso), alla rete citoscheletrica dell’actina (blu) e ai perossisomi (verde).
All’inizio degli anni ’80, è stato scoperto che una serie di disordini metabolici sono causati da difetti molecolari nei perossisomi. Finora sono state descritte due categorie principali. La prima categoria è costituita dai disturbi della biogenesi dei perossisomi in cui l’organello non si sviluppa normalmente, causando difetti in numerose proteine perossisomali. La seconda categoria riguarda i difetti dei singoli enzimi perossisomiali. Gli studi indicano che circa una persona su 20.000 ha un qualche tipo di disturbo perossisomico. Il più grave di questi disturbi è la sindrome di Zellweger, caratterizzata da un’assenza o da un numero ridotto di perossisomi nelle cellule. Presente nei pazienti alla nascita (congenita), la sindrome di Zellweger non ha cura o trattamento efficace e di solito causa la morte entro il primo anno di vita.
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