Sett. 25, 2013 – – Il più famoso “uomo blu” – noto come “Grande Puffo” – è morto.
Paul Karason è nato un ragazzo di carnagione chiara, lentigginoso con capelli biondo rossicci. Ma più tardi, ha sviluppato una pelle con una sfumatura bluastra contro la sua ciocca di capelli bianchi, il risultato di una rara sindrome medica nota come argiria o avvelenamento da argento da integratori alimentari.
Karason è morto all’età di 62 anni questa settimana dopo essere stato curato per la polmonite in un ospedale di Washington dopo aver subito un infarto. In passato aveva anche avuto un grave ictus, ha detto la sua ex moglie Jo Anna Karason alla NBC “s Today.
ABCNews.com ha intervistato Karason nel 2008. All’epoca viveva in Oregon. Ha detto che la sfumatura blu era iniziata più di un decennio prima quando ha visto un annuncio su una rivista new age che prometteva salute e ringiovanimento attraverso l’argento colloidale. Ha bevuto circa 10 once al giorno di birra fatta in casa che ha sciolto in acqua.
Paul Karason è stato salutato come un mistero medico
Karason ha detto di non essersi nemmeno reso conto che la sua pelle aveva diventò una tonalità di blu fino a quando un vecchio amico non venne a trovarlo.
In quei primi mesi, non notò un cambiamento nel colore della sua pelle. Ma c’erano dei cambiamenti nella sua salute.
“Il problema di reflusso acido che stavo” avendo appena scomparso completamente “, ha detto.” Avevo così male l’artrite alle spalle Non riuscivo “a togliermi una maglietta. E la cosa successiva che ho saputo era che non c’era più”.
Per quanto riguarda se fosse l’argento colloidale che lo aveva curato, Karason ha detto, “lì” Non è il minimo dubbio nella mia mente. “Fino agli anni ’50, l’argento colloidale era un rimedio comune per raffreddori e allergie.
I fuggitivi del Kentucky avevano la pelle” Più blu di Lake Louise
Karason è diventato una sensazione di Internet, così come molti altri che hanno la pelle blu. I più famosi – i Fugati Blu del Kentucky – vivevano in una tasca isolata degli Appalachi, trasmettendo un gene recessivo che rendeva la loro pelle blu. I medici oggi non vedono gran parte della rara malattia del sangue.
La loro linea ancestrale è iniziata sei generazioni prima con un orfano francese, Martin Fugate, che si è stabilito nel Kentucky orientale.
Poi lì era Kerry Green, un “bambino blu” nato nel 1964 a Tulsa, Okla. Alla sua famiglia era stata data poca speranza che sarebbe sopravvissuto a causa di un’aorta malformata. Ma a 3 anni e dopo diversi interventi al cuore, Green veniva descritto dai medici come un “bambino miracoloso”, piccolo per la sua età di 23 libbre, ma un “vero filo vivo”.
Ciò che i medici non sapevano allora era che il ragazzo aveva una condizione sottostante più grave, una rara condizione del sangue chiamata metaemoglobinemia, la stessa malattia che ha colpito i Fugati blu del Kentucky.
“Sono stato preso di mira da bambino alle elementari perché sono blu”, ha detto Green. “Sembro morto. Le mie labbra sono viola e le mie unghie e dei piedi sono scure.”
All’epoca Green viveva a Seattle ed era disabile, ma ha detto che credeva che trovare una connessione genetica con i Fugate potesse aiutalo a conoscere meglio il padre che non ha mai conosciuto.
“Sono sicuro che mio padre avesse la condizione”, ha detto Green. “Ho visto un tipo di foto sfocata di lui e potresti quasi vederlo. Ha l’aspetto pallido che ho io.”
Bob Green, che avrebbe circa 74 anni, era stato un lungo trasporta un camionista con parenti emigrati a ovest dal Tennessee.
Una sorella è stata data in adozione e Green non sa dove si trovino due fratelli. Sua madre ha vagato dentro e fuori dalla sua vita ed è stato cresciuto dai suoi nonni.
“Voglio solo sapere da dove vengo e conoscere quel lato della mia storia familiare”, ha detto Green. “È difficile da descrivere ed è un po ‘strano non sapere da dove provenisse la mia condizione. La gente mi ha già indicato i Fugate in passato.”
Negli anni ’80 e ’90, quelle montagne le persone si dispersero e il pool genetico della famiglia divenne molto più diversificato. Altri parenti, forse come i parenti paterni di Green, sparsi per tutta la Virginia e l’Arkansas.
Ancora oggi, “non si vede quasi mai un paziente con esso”, ha detto il dottor Ayalew Tefferi, un ematologo del Minnesota “s Mayo Clinic. “È una malattia di cui si impara a scuola di medicina ed è abbastanza rara da essere a tutti gli esami di ematologia”.
Nella forma più lieve, la metaemoglobinemia non causa danni e la maggior parte dei Fugati ha vissuto ben oltre i loro 80 anni. Ma nel caso di Green, il suo corpo è affamato di ossigeno e ogni organo è colpito.
La metaemoglobinemia è una malattia del sangue in cui viene prodotta una quantità anormale di metaemoglobina, una forma di emoglobina. Metaemoglobina non può rilasciare ossigeno in modo efficace.
L’emoglobina è responsabile della distribuzione dell’ossigeno al corpo e senza ossigeno, cuore, cervello e muscoli possono morire.
“Non respiro molto bene, “ha detto Green. “I globuli rossi non mi danno abbastanza ossigeno.”
Le condizioni di Green erano una tale anomalia che gli ematologi del Dana Farber Cancer Institute di Boston lo pagarono per volare a est diversi anni fa solo per studiarlo.
La maggior parte di ciò che è noto sulla metaemoglobinemia proviene dallo studio di un medico sugli antenati dei Fugate nei primi anni ’60. La dottoressa Madison Cawein III, ematologa presso la Lexington Medical Clinic dell’Università del Kentucky, ha disegnato cartelle familiari e campioni di sangue per comprendere meglio la genetica disordine.
Il racconto più dettagliato, “Blue People of Troublesome Creek”, è stato pubblicato nel 1982 da Cathy Trost dell’Università dell’Indiana.
L’ultimo in linea diretta di Fugato ad ereditare il gene è stato Benjamin “Benjy” Stacy, la cui pelle alla nascita era “blu come Lake Louise”, secondo i medici dell’epoca. Ora vive in Alaska, secondo Facebook.
Verde non è l’unica persona a chiedersi se esista una connessione genetica con i Fugati Blu.
Jennifer L. Adams Horsley di Hartford, Indiana, ha detto a ABCNe ws.com nel 2012 che è certa che sua suocera, Amanda Susan Parker Horsley, discenda dalla famiglia.
“Veniva dalle regioni superiori del Kentucky”, ha detto. “Le sue labbra e le sue unghie erano perennemente blu.”
“Erano così quasi tutto il tempo”, ha detto Horsley, 62 anni, un’infermiera in pensione. “Il colore dipendeva da quando si arrabbiava o aveva freddo. Era così pronunciato che tutti pensavano che fosse malata.”
Parker morì a 73 anni di cancro al fegato nove anni fa, “Quindi forse non lo sapremo mai, “ha detto sua nuora.
La famiglia presume che anche la madre di Parker, Mary McCleese Parker, avesse la condizione.” Mia nonna era blu “, ha detto il marito di Horsley, John H. Horsley . “Tutti pensavano che fosse davvero strano.”
Era cresciuto in Ohio, ma i suoi genitori si erano conosciuti a Carter County, Kentucky. Gli Horsley hanno detto di non conoscere altri figli o nipoti che abbiano ereditato il gene della metaemoglobinemia.
“Non è mai stato diagnosticato ei medici sono rimasti sconcertati”, ha detto Jennifer Horsley. “Non credo che avessero nemmeno sentito il nome.”
La metaemoglobinemia può essere trasmessa attraverso le famiglie o può essere causata dall’esposizione a determinati farmaci, sostanze chimiche o alimenti.
In Nel caso di Green, la malattia era genetica e si verifica quando c’è un problema con l’enzima chiamato citocromo b5 reduttasi.
Nel tipo uno, i globuli rossi mancano dell’enzima. Nel tipo 2, chiamato anche malattia da emoglobina M, l’enzima non funziona in nessuna parte del corpo.
Green ha la malattia M, che è causata da difetti nella molecola di emoglobina stessa e può essere trasmessa da un solo genitore.
Una volta il disturbo ha salvato la vita di suo padre, secondo una storia raccontata dalla madre di Green. Una donna gli ha sparato cinque volte e non ha sanguinato a causa del suo sangue era così denso. “
Proprio per questo motivo, Green prende tre diversi farmaci per fluidificare il sangue per prevenire la formazione di coaguli di sangue e la morfina per il dolore.
” Ho trovato un modo per vivere intorno ad esso il meglio che posso “, ha detto. “Mi ha causato molti problemi emotivi.
Per quanto riguarda il ritrovamento di suo padre,” mi piacerebbe davvero saperne di più su come è cresciuto e su come lo ha affrontato. Mio padre e Non mi sono mai incontrato, ma vengo a scoprirlo, siamo molto simili. “