La comprensione delle reazioni pupillari è vitale per comprendere la neurooftalmologia di base. È un’abilità richiesta in caso di infortunio oculare, cliniche e forse, cosa più importante, esami. Per iniziare dall’inizio, la pupilla è l’apertura centrale dell’iride, le sue dimensioni controllano la quantità di luce che cade sulla retina, variando di diametro da circa 1 a 8 mm. La dimensione della pupilla è il risultato dell’interazione tra il sistema nervoso simpatico e parasimpatico che fornisce i muscoli intrinseci all’interno dell’iride, il dilatatore e le pupille dello sfintere rispettivamente. L’esame clinico delle pupille e dei riflessi pupillari sono fondamentali per ottenere una diagnosi accurata di un problema clinico.
Riflessi pupillari normali
Costrizione pupillare
La costrizione pupillare è il risultato dell’attività del sistema parasimpatico ed è normale in risposta a due tipi di stimoli; la luce che cade sui fotorecettori retinali e lo sforzo del riflesso vicino e dell’accomodazione.
Riflesso della luce
La costrizione delle pupille in risposta alla luce coinvolge quattro serie di neuroni. La via afferente inizia nello strato di cellule gangliari della retina, che dà origine ai nervi ottici. Le fibre che escono dal chiasma ottico entrano in entrambi i tratti ottici e terminano nei nuclei pretettali. Ogni nucleo pretettale è collegato al suo nucleo Edinger-Westphal omolaterale da neuroni internunciali. Il nucleo di Edinger-Westphal controlaterale viene raggiunto attraverso la commessura posteriore.
Questo percorso si traduce nel riflesso della luce diretto e indiretto quando l’input a un nervo ottico raggiunge entrambi i nuclei di Edinger-Westphal. Le fibre parasimpatiche pre gangliari entrano nel nervo oculomotore, lasciano il ramo verso l’obliquo inferiore e sinapsi nel ganglio ciliare. Le fibre postgangliari corrono nei nervi ciliari corti ed entrano nell’iride per fornire le pupille dello sfintere (Figura 1).
Figura 1 : Il riflesso della luce.
Alloggio
Con alloggio l’arto afferente del riflesso passa dalla retina al lobo occipitale attraverso il corpo genicolato laterale. L’arto efferente passa dal lobo occipitale al mesencefalo, dove alcune fibre attivano il nucleo di Edinger-Westphal e le cellule di vergenza nella formazione reticolare. La visione non è necessaria per ottenere una sistemazione. La stimolazione bilaterale dall’area 19 della corteccia pre-striata ai nuclei di Edinger-Westphal farà lo stesso trucco. Ciò si traduce in tre risposte: i muscoli ciliari si contraggono, rilassando le zonule facendo diventare il cristallino più globulare, aumentando il potere rifrattivo. Allo stesso tempo le pupille dello sfintere si contraggono eliminando il passaggio della luce attraverso la parte periferica e più sottile del cristallino. Il retto mediale aumenta di tono facendo convergere i due occhi.
Dilatazione della pupilla
La dilatazione della pupilla, d’altra parte, è il risultato di un’attività simpatica. La via simpatica inizia con il neurone centrale nell’ipotalamo posteriore che, discendendo, viene unito nel ponte e nel midollo dalle fibre omolaterali discendenti dalla formazione reticolare. Il neurone pre-gangliare emerge dalla prima radice del nervo ventrale toracico per entrare nella catena simpatica paravetebrale, che corre fino al ganglio cervicale superiore. Le fibre post-gangliari viaggiano lungo l’arteria carotide esterna ed interna. Alcune delle fibre simpatiche si uniscono alla divisione oftalmica del nervo trigemino nel seno cavernoso, quindi la lasciano nel nervo ciliare lungo per fornire le pupille del dilatatore (Figura 2). Questo percorso fornisce anche il muscolo di Muller delle palpebre e le ghiandole sudoripare del viso. Nella risposta lontana o in presenza di ansia, stress o paura, le pupille si dilatano attraverso questa attività simpatica.
Figura 2: Il riflesso di dilatazione pupillare.
Esame
Esame degli alunni
Passaggio 1 – Confronta le dimensioni delle pupille alla luce e al buio. Gli alunni dovrebbero essere esaminati alla luce e poi al buio. È fondamentale confrontare le dimensioni, la simmetria e la forma delle pupille di entrambi gli occhi. Invita il paziente a fissare gli occhi su un punto distante per cominciare, quindi ad osservare le pupille attraverso un’illuminazione laterale.
L’anisocoria è una disuguaglianza nella dimensione delle pupille. L’anisocoria fisiologica si verifica in circa il 25% degli individui, ma la differenza di dimensioni non deve essere superiore a 1 mm. Una differenza maggiore di questa è l’anisocoria patologica. La pupilla patologica è quella con una reattività insufficiente: o non si restringe bene alla luce o si dilata male al buio. Pertanto la pupilla più grande nella luce o la pupilla più piccola nell’oscurità dovrebbe essere il principale sospettato nel determinare quale sia la pupilla anormale.
Passaggio 2 – Riflessi di luce diretti e consensuali.Un normale riflesso alla luce provoca la costrizione di entrambe le pupille alla luce (riflesso diretto e consensuale). Prima prova il riflesso della luce diretta: una pupilla normale si restringe quando la luce viene diretta verso di essa. Tuttavia, osserva l’altro occhio: l’altra pupilla si restringerà anche senza esposizione alla luce (riflesso consensuale della luce). In questo modo si possono stabilire difetti nelle vie afferenti o efferenti del riflesso luminoso.
Fase 3 – Test con torcia oscillante / difetto pupillare afferente relativo. Questo test viene utilizzato per rilevare un difetto afferente. Quando la luce è riflessa sul lato normale, la pupilla si restringe ma quando la luce viene spostata rapidamente sul lato anormale, quella pupilla si dilata. Quando la luce viene riportata di nuovo alla pupilla normale, quella pupilla si ricostruirà di nuovo poiché non c’era riflesso consensuale dalla pupilla anormale. Questo segno clinico è noto come difetto pupillare afferente relativo (RAPD).
Anche in presenza di malattia del nervo ottico bilaterale, un RAPD può ancora essere rilevato poiché nella maggior parte dei casi, il danno non sarà uguale: quindi il nervo ottico con il danno maggiore si manifesterà in un RAPD. In casi eccezionali, quando il grado di danno a entrambi i nervi ottici è molto simile, entrambe le pupille mostreranno reazioni lente alla luce. Le cause di RAPD includono: disturbi del nervo ottico (compressione del nervo ottico, neurite ottica), compressione del chiasma, distacco della retina, grande lesione maculare unilaterale o glaucoma unilaterale avanzato.
Passaggio 4 – Sistemazione. Infine, la sistemazione può essere testata chiedendo al paziente di fissarsi su un punto distante e poi chiedendogli di spostare rapidamente la sua attenzione su un oggetto vicino. Normalmente, le pupille si restringono e gli occhi convergono mentre si fissano su un oggetto vicino. Negli esami, ma certamente non nella vita reale, gli alunni che si restringono per accomodamento ma non per stimolazione diretta della luce, se a causa della neurosifilide, sono chiamati pupilli di Argyll Robertson. Ti garantisco che non vedrai mai un caso di questo tipo in tutta la tua carriera, ma sarai punito dagli esaminatori per non saperlo.
Condizioni con pupilla di dimensioni patologiche:
Unico allievo grande
La pupilla tonica di Adie
La pupilla tonica di Adie è un’anisocoria in cui la pupilla anormale è più grande e non si restringe alla luce ma si restringe lentamente per accomodarsi (Figura 3).
Figura 3: un paziente con pupilla di Adie di lato sinistro.
Questa è indicata come dissociazione light-near . La pupilla di solito mostra una lenta costrizione con uno sforzo prolungato da vicino e una lenta dilatazione a distanza. È dovuto al danneggiamento delle fibre post-gangliari del percorso parasimpatico. Nel 90% dei pazienti si presenta inizialmente unilateralmente ma spesso diventa bilaterale. Alla fine, la pupilla diventa tonica con il tempo e persino miotica, una cosiddetta “piccola vecchia pupilla di Adie”. Questa condizione di solito colpisce le donne e può essere causata da infezione virale, diabete o traumi, ma è spesso idiopatica. Se è presente una diminuzione dei riflessi tendinei, si parla di sindrome di Holmes Adie. La diagnosi è confermata dall’ipersensibilità alla denervazione agli agenti colinergici deboli (pilocarpina 0,125%), una pupilla anormale si restringe mentre una pupilla normale rimane inalterata.
Glaucoma acuto ad angolo chiuso
Ciò accade quando il l’angolo della camera anteriore è chiuso meccanicamente dall’affollamento dell’iride periferica quando la pupilla è semi dilatata. Ciò potrebbe essere dovuto a un tumore intraoculare, alla formazione di sinechie anteriori o posteriori a seguito di uveite o glaucoma rubeotico causato da proliferazione fibrovascolare nell’angolo della camera secondaria a ischemia retinica (diabete e occlusione della vena retinica centrale classicamente). Questa condizione è un’emergenza oculare spesso sospettata solo dall’anamnesi, ma deve essere confermata con l’esame con lampada a fessura. Un paziente con questa condizione dovrà essere indirizzato immediatamente all’oftalmologo. Farmaci per abbassare la pressione intraoculare, miotici topici e gocce di glaucoma vengono utilizzati per abbassare la pressione oculare e questi pazienti possono essere elencati per un’iridotomia o iridectomia periferica.
Terzo nervo paralisi
Un terzo nervo la paralisi può essere completa o parziale. Una paralisi completa del terzo nervo è evidenziata da una pupilla completamente dilatata, occhio completamente rapito “in fuori e in basso”, ptosi completa e nessuna costrizione alla luce o all’accomodazione. È possibile confermare che la lesione si trova nella via efferente facendo brillare la luce in quell’occhio e osservando che la pupilla non si restringe ma il riflesso consensuale alla luce nella pupilla controlaterale è intatto. Le cause includono infarto microvascolare – occlusione dei vasi nervosi (rischi: ipertensione, diabete, aterosclerosi), lesione compressiva (aneurisma, tumore) o trauma. In una paralisi parziale del terzo nervo, i sintomi non sono così gravi ma potrebbero essere un segno di un’emergenza imminente.La pressione intracranica in rapido aumento derivante da un ematoma extradurale o subdurale acuto, spesso comprime il terzo nervo contro la cresta dell’osso temporale petroso. Le fibre parasimpatiche sono posizionate superficialmente e quindi le prime a soffrire, facendo dilatare progressivamente la pupilla sul lato colpito. La dilatazione pupillare è un’indicazione urgente per la decompressione chirurgica del cervello e un angiogramma di tomografia computerizzata (TC) alla ricerca di aneurismi intracranici è quasi sempre indicato.
Una pupilla piccola
Sindrome di Horner
La sindrome di Horner è una condizione che colpisce il percorso simpatico che fornisce il viso e gli occhi. Ciò si traduce in una lieve ptosi, una pupilla miotica regolare con ritardo nella dilatazione della pupilla, anidrosi e pseudoenoftalmo (a causa della ptosi e della fessura palpebrale più piccola – vedere la Figura 4).
Figura 4: un paziente con la sindrome di Horner del lato sinistro.
Controllare la faccia per la sudorazione ridotta sullo stesso lato (potrebbe essere più facile accertare questa informazione dall’anamnesi). Esamina il colore dell’iride. L’eterocromia dell’iride con un colore più chiaro sul lato colpito indicherà una sindrome di Horner congenita. Una stimolazione simpatica carente durante l’infanzia si traduce in una ridotta deposizione di melanina da parte dei melanociti nello stroma superficiale dell’iride.
“Ricorda di chiedere specificamente qualsiasi storia di trauma al occhio compreso il trauma chirurgico. Una forza contundente sull’occhio può causare danni strutturali e / o funzionali all’uvea anteriore. “
La sindrome di Horner può essere confermata con il test della cocaina . Il dieci per cento di cocaina topica dilata una pupilla normale, poiché impedisce la ricaptazione della norepinefrina dalla sinapsi post-gangliare con conseguente sovrastimolazione alla sinapsi e dilatazione della pupilla. Nella sindrome di Horner, c’è una carenza di noradrenalina alla sinapsi con conseguente una scarsa dilatazione della pupilla colpita. Un’anisocoria post-cocaina superiore a 0,8 mm conferma la pupilla di Horner sul lato della pupilla più piccola. La maggior parte dei casi di sindrome di Horner è innocua ma in alcuni casi può essere sinistra, ad esempio la tiroide d carcinoma, un carcinoma broncogeno dell’apice del polmone (tumore di Pancoast), aneurisma dell’arteria carotide, dissezione dell’arteria carotide, disturbi linfoproliferativi o lesione del plesso brachiale. In pratica è quasi impossibile procurarsi la cocaina, quindi una comoda alternativa è il “test della iopidina” che utilizza l’apraclonidina, un debole agonista adrenergico che inverte l’anisocoria causata dalla sindrome di Horner attraverso l’ipersensibilità da denervazione.
Uveite anteriore
Un paziente con un occhio rosso unilaterale, doloroso con problemi di vista e una piccola pupilla irregolare molto probabilmente soffre di uveite anteriore. La diagnosi può essere fatta facilmente all’esame con lampada a fessura: un episodio acuto mostrerà iniezione ciliare, spolveramento endoteliale, cellule acquose, cellule vitree anteriori e nei casi gravi ipopionie e sinechie posteriori. Episodi ricorrenti di uveite anteriore si tradurranno in una pupilla mitotica irregolare indolore che non si dilata al buio. All’esame con lampada a fessura si possono vedere depositi di pigmento sulla lente, cheratoprecipitati e in alcuni casi saranno presenti anche noduli e atrofia dell’iride.
Piccole pupille bilaterali
Iatrogene
L’uso di colliri dovrebbe essere sempre considerato quando si presentano pupille bilaterali ristrette o dilatate. Ad esempio, i miotici come la pilocarpina possono essere nel trattamento del glaucoma. I midriatici a breve durata d’azione vengono utilizzati per migliorare l’esame del cristallino, del vitreo e del fondo. I midriatici sono anche usati nel trattamento dell’uveite acuta, in particolare dell’iridociclite e dei gravi difetti dell’epitelio corneale, per alleviare lo spasmo del muscolo ciliare e dello sfintere dell’iride e la rottura / prevenire la formazione di sinechie posteriori. Di seguito è riportato un elenco di farmaci topici comuni:
Midriatici:
– Antagonisti colinergici
- Atropina
- Ciclopentolato
- Tropicamide
– Agonista adrenergico
- Fenilefrina
Miotica:
– Colinergico
- Pilocarpina
– Anticolinesterasi
- Fisostigmina
- Neostigmina
Trauma
Quando si acquisisce un’anamnesi da un paziente con anomalie della pupilla, ricordarsi di chiedere specificatamente qualsiasi storia di trauma all’occhio, compreso il trauma chirurgico. Una forza brusca sull’occhio può far sì che l’uvea anteriore subisca danni strutturali e / o funzionali. L’iride può essere compressa transitoriamente contro la superficie anteriore del cristallino da una forte forza antero-posteriore, con conseguente impronta del pigmento dal margine pupillare. La miosi transitoria accompagna la compressione.
Qualsiasi tipo di trauma che causa danni allo sfintere dell’iride può provocare midriasi traumatica, che può essere temporanea o permanente – la pupilla reagirà lentamente o per niente alla luce o all’accomodazione, ma il riflesso consensuale nell’altro occhio sarà presente. L’iridodialisi è una deiscenza dell’iride dal corpo ciliare alla sua radice. La pupilla risultante è tipicamente a forma di D e la dialisi è vista come un’area biconvessa scura vicino al limbus.
Conclusione
L’esame delle pupille e dei riflessi pupillari sono fondamentali per ottenere una diagnosi accurata di un problema oftalmologico e molte altre condizioni sistemiche. È un esame relativamente semplice che può essere eseguito presso il letto della maggior parte dei pazienti ed è un’abilità che tutti i medici dovrebbero avere.
Riferimento
PORTA MESSAGGIO A CASA
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Familiarizzare con le variazioni delle pupille normali e dei loro riflessi.
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L’anisocoria di più di 1 mm dovrebbe sempre essere messa in discussione / investigata ulteriormente.
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Avere una soglia bassa per ulteriori test e imaging.