La sclerodermia si presenta in due forme principali: sistemica e localizzata. La sclerodermia è una malattia di origine sconosciuta che colpisce la microvascolarizzazione e il tessuto connettivo lasso del corpo ed è caratterizzata da fibrosi e obliterazione dei vasi della pelle, dei polmoni, dell’intestino, dei reni e del cuore. La morfea è una forma localizzata di sclerodermia e colpisce principalmente solo la pelle. Le lesioni sono generalmente limitate e più comunemente viene rilevata una sola lesione. Tuttavia la morfea può presentarsi sia in forma generalizzata che in forme guttate, nodulari, sottocutanee e lineari. La morfea è relativamente rara e le donne ne sono colpite circa tre volte più spesso degli uomini. È anche più comune nei neri e la maggior parte dei pazienti ha un’età compresa tra i 20 ei 50 anni al momento della diagnosi. La morfea lineare è generalmente osservata in età precoce con la maggior parte dei pazienti di età inferiore ai 20 anni. La morfea lineare può anche influenzare non solo la pelle ma anche le strutture sottostanti come muscoli e ossa. È noto che gli anticorpi antinucleari, i livelli elevati di immunoglobuline e il fattore reumatoide sono elevati in tutte le forme di sclerodermia localizzata, ma l’incidenza complessiva è sconosciuta. Nonostante ciò la prognosi è generalmente buona; la malattia spesso diventa inattiva in 3-5 anni. Spesso rimangono atrofia residua e iperpigmentazione / decolorazione della pelle colpita. Può verificarsi disabilità da danni alla struttura sottostante come l’atrofia muscolare, ma è piuttosto rara.
L’aspetto della morfea è quello di una placca color avorio ben definita con vari gradi di infiammazione sui suoi confini. In genere inizia come un’area arrossata che appare edematosa. Il centro diventa gradualmente di colore bianco o giallo. Può esserci una mancanza di capelli in queste lesioni e la sudorazione può essere ridotta a seconda di quanto avanzata è diventata la lesione.
La morfea generalizzata è una forma grave della malattia localizzata. Il coinvolgimento della pelle è diffuso con più placche / lesioni. Le placche possono essere più grandi rispetto alla forma localizzata ma nelle prime fasi possono essere indistinguibili. Non è associata a malattie sistemiche.
La morfea guttata può essere una variante della sclerosi lichenica e le due condizioni possono essere osservate nello stesso paziente. È caratterizzata da piccole lesioni bianco gesso che mancano del centro fermo riscontrato nelle lesioni più grandi di morfea. Coinvolge principalmente il collo e la parte superiore del tronco del corpo.
La morfea nodulare (nota anche come morfea cheloide) è piuttosto rara. Si osservano lesioni nodulari invece di placche che assomigliano a cheloidi. Può essere visto insieme a forme più tipiche di morfea che aiutano nella sua diagnosi.
La morfea sottocutanea (nota anche come morfea profonda) è notata da placche sclerotiche profonde, legate. Ciò si verifica molto più in profondità nella pelle e per questo i tipici cambiamenti infiammatori e la colorazione non si vedono generalmente.
L’atophoderma di Pierini e Pasini è una rara forma molto superficiale di morfea in cui si sviluppano diversi ovali, iperpigmentati placche atrofiche scure sul tronco. La caratteristica distintiva è la mancanza di sclerosi vista in altre forme di morfea. In una lesione ben sviluppata c’è un centro leggermente depresso con un bordo ben definito descritto come “caduta di roccia” in apparenza.
Morfea lineare (Sclerodermia lineare ) si verifica in una fascia lineare, di solito solo su un lato del corpo, non simmetricamente. Le zone più frequentemente coinvolte sono gli arti inferiori, seguiti dagli arti superiori, le zone frontali della testa e la parte anteriore del tronco. Se questo si verifica sul viso o zona della fronte è noto come “colpo di sciabola” o colpo di spada, ed è caratterizzato da atrofia con formazione di solchi della pelle e delle strutture sottostanti. L’atrofia può essere abbastanza marcata con coinvolgimento di metà viso, talvolta con la lingua sullo stesso lato. La distinzione tra morfea e morfea lineare è che la morfea non coinvolge le strutture sottostanti della pelle.
Il trattamento della sclerodermia localizzata rimane insoddisfacente. Fortunatamente è generalmente autolimitante e se si tratta di un facilmente h L’area idden potrebbe non richiedere alcun trattamento. I trattamenti usuali prevedono l’uso di corticosteroidi topici ad alta potenza o corticosteroidi intralesionali. Un altro trattamento è l’uso del calcipotriene, analogo della vitamina D, che viene anche applicato localmente. Altri trattamenti potrebbero essere presi in considerazione, ma è meglio discuterli con un dermatologo esperto nel trattamento di sclerodermia e morfea.
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