Cos’è l’ittiosi volgare?
L’ittiosi volgare è caratterizzata da pelle eccessivamente secca e squamosa. È la forma più comune di ittiosi ereditaria. Il nome “ittiosi” deriva dalla radice greca “ichythys” che significa pesce, a cui l’ittiosi vulgaris deve gli altri nomi, “malattia delle squame dei pesci” o “malattia della pelle dei pesci”; “vulgaris” significa comune.
L’ittiosi volgare può essere ereditata o acquisita. Questa pagina si concentra sulla forma ereditaria più comune.
Che cosa causa l’ittiosi volgare?
L’ittiosi volgare è il risultato di mutazioni con perdita di funzione nel gene che codifica per la proteina filaggrina (FLG), che è mappato sul complesso di differenziazione epidermica sul cromosoma 1q21. Le mutazioni portano a una produzione difettosa di filaggrina.
La filaggrina è una proteina epidermica associata al filamento necessaria per il legame delle fibre di cheratina nelle cellule epidermiche, per formare un’efficace barriera cutanea. Aiuta a mantenere il pH della pelle, a trattenere l’umidità nello strato corneo e a ridurre la perdita di acqua transepidermica (TEWL).
La xerosi o secchezza deriva dalla ridotta idratazione della pelle associata a filaggrina difettosa. Una scala eccessiva deriva dall’incapacità delle squame (cellule della pelle) di rimanere idratate mentre si muovono verso l’alto attraverso lo strato corneo. L’ipercheratosi è il risultato di meccanismi di riparazione compensatoria che aumentano la proliferazione cellulare.
Chi è affetto da ittiosi volgare?
L’ittiosi volgare colpisce 1 persona su 250. Le mutazioni della filaggrina sono state segnalate più comunemente negli europei; la prevalenza in altre razze è sotto inchiesta.
L’ittiosi volgare è una condizione semidominante autosomica. Semidominante significa che una mutazione in un gene della coppia cromosomica provoca una versione lieve della malattia, mentre una mutazione in entrambi i geni sulla coppia cromosomica si traduce in una forma da moderata a grave.
Quali sono i dati clinici caratteristiche dell’ittiosi volgare?
I sintomi variano in gravità e tendono ad essere meno gravi in un clima caldo e umido.
- L’ittiosi volgare di solito non è presente alla nascita. Molto spesso si manifesta dopo circa 2 mesi e nella maggior parte dei casi prima dei 5 anni. I sintomi possono peggiorare fino alla pubertà e talvolta migliorare con l’età.
- La pelle secca e squamosa (xerosi) colpisce l’aspetto estensore del arti, cuoio capelluto, faccia centrale e tronco. Le pieghe della pelle sono generalmente risparmiate (pieghe del collo, delle ascelle, dei gomiti e delle ginocchia). Possono esserci screpolature (fessurazioni dolorose) dei palmi delle mani e delle piante dei piedi.
- L’ittiosi volgare è associata a cheratosi pilare (ipercheratosi follicolare) e iperlinearità (linee cutanee pronunciate) di palme e piante dei piedi. >
La dermatite atopica (eczema) è presente nel 50% delle persone con ittiosi volgare (e l’8% di quelle con eczema atopico ha le caratteristiche dell’ittiosi volgare). Quando la dermatite atopica è associata a una grave ittiosi volgare, la dermatite tende ad essere ad esordio precoce, grave e più probabile che persista nella vita adulta. Esiste anche un aumento del rischio di asma, rinite e allergia alimentare.
Ittiosi volgare
Come viene diagnosticata l’ittiosi volgare?
L’ittiosi volgare è solitamente una diagnosi clinica. L’ittiosi lieve è spesso chiamata semplicemente “pelle secca”.
Le mutazioni della filaggrina possono essere rilevate dai laboratori di ricerca da uno striscio buccale o da un campione di saliva.
Sulla biopsia cutanea, l’istologia mostra ipercheratosi nel strato corneo e strato granulare ridotto o assente. La microscopia elettronica mostra anche granuli cheratoialini ridotti o assenti, di cui il componente principale è la proteina pro-filaggrina, precursore della filaggrina.
Qual è il trattamento dell’ittiosi volgare?
Il trattamento mira a ridurre secchezza, desquamazione, scissione e ispessimento del pelle. Ciò si ottiene con un’esfoliazione e l’idratazione su base regolare e quotidiana.
Trattamenti per mantenere la pelle idratata
Applicare emollienti ad alto contenuto di lipidi, come la crema alla lanolina (una simile a una sostanza derivata da animali portatori di lana).
Trattamenti per ridurre le incrostazioni
- Fare il bagno in acqua salata
- Applicare creme o lozioni contenenti salico acido ilico, acido glicolico, acido lattico o urea per esfoliare e idratare la pelle. Questi possono irritare l’eczema attivo.
- Nei casi più gravi possono essere prescritti retinoidi orali come l’acitretina o l’isotretinoina.
Suggerimenti generali
- Applicare lozioni e creme sulla pelle umida per intrappolare l’umidità (entro 3 minuti dalla doccia / bagno).
- Lozione e creme possono essere mantenute in occlusione per 1 o 2 ore con una pellicola trasparente per migliorare idratazione della pelle.
- Strofina delicatamente una pietra pomice sulla pelle bagnata per rimuovere la pelle ispessita e croccante.
- Spazzola i capelli lavati per rimuovere le squame dal cuoio capelluto.