Discussione
Tre aspetti distinti meritano la nostra considerazione: epistassi, topografia dell’aura e storia naturale.
Questo è il terzo rapporto di epistassi indotta da emicrania, ma il primo che coinvolge l’aura. L’epistassi è comparsa tra il picco di gravità del mal di testa e l’inizio della sua risoluzione, simile alle descrizioni precedenti. Pertanto, potrebbe essere considerato come un sintomo della fase di risoluzione dell’emicrania. Questo profilo cronologico è coerente con uno dei concetti classici di risoluzione dell’emicrania (stato litico o risoluzione per secrezione) che può includere vomito, diuresi, lacrimazione, sudorazione o epistassi. La concomitanza di un mal di testa palpitante ed epistassi potrebbe essere dovuta all’attivazione del sistema trigeminovascolare, provocando vasodilatazione dei rami dipendenti delle arterie carotidi interne ed esterne. Tuttavia, questa ipotesi interessante presenta una debolezza epidemiologica: l’emicrania è comune ma le descrizioni di emicrania con epistassi sono rare. La mancanza di casi simili segnalati è intrigante. La scarsità può essere dovuta al deprezzamento di questo sintomo o alla mancanza di un’anamnesi guidata. È interessante notare che le descrizioni dei malati di emicrania con epistassi possono essere trovate su siti Web non scientifici.
L’inclusione di una domanda specifica sull’epistassi nei questionari dei centri di ricerca sul mal di testa ci consentirebbe di stimare la prevalenza, i tempi e le caratteristiche di questi episodi durante gli attacchi di emicrania, contribuendo a una migliore comprensione degli stessi.
L’aura aveva una topografia peculiare, incoerente con la semiologia neurologica analitica classica. L’afasia motoria era accompagnata da debolezza, anche quando era nella mano sinistra. La coesistenza di sintomi di afasia e aura nella mano non dominante è stata precedentemente documentata. È noto che la paresi della mano è praticamente universale nella SHM, mentre gli arti inferiori e il viso sono colpiti solo nella metà dei casi. In questo caso l’arto inferiore era affetto da debolezza in assenza di deficit a carico del viso o dell’arto superiore. La posizione del mal di testa non era controlaterale all’aura, come descritto in precedenza. Questa serie di prove suggerisce che la diffusione della depressione può iniziare in modo stereotipato nella corteccia occipitale (tipico scotoma scintillante) e diffondersi silenziosamente anteriormente o influenzare la corteccia cerebrale in modo irregolare. La corteccia frontale mediale (o strutture sottocorticali) è stata interessata in episodi di aura crurale e le aree primarie somatosensoriali e motorie della convessità sono state relativamente risparmiate. Questi risultati supportano il concetto che i fenomeni fisiopatologici dell’emicrania sono bilaterali e pan-cerebrali, indipendentemente dalla lateralità delle loro manifestazioni cliniche capricciose.
La storia naturale di questa malattia ha alcune peculiarità. È iniziato con MA all’età di 20 anni e solo 15 anni dopo il paziente ha mostrato tre episodi di SHM seguiti da remissione progressiva (canto del cigno dell’emicrania). Si potrebbe sostenere che questa è una coincidenza di due tipi di emicrania. Tuttavia, lo scotoma scintillante, che è stereotipato e distintivo, è comune a entrambi gli episodi MA e SHM. Supponendo che il paziente soffra di una singola malattia, il caso in esame sembra dimostrare che la comparsa di aure complesse richiede interazioni improbabili tra condizioni ambientali ed endogene in individui con una predisposizione genetica.
È interessante notare che il figlio del paziente ha avuto episodi simili di MA. Alcuni parenti asintomatici di pazienti affetti da SHM possono essere geneticamente affetti ma non soggetti a trigger sufficientemente forti. Sarà interessante vedere se la nostra diagnosi evolverà in emicrania emiplegica familiare, che spesso si verifica in casi “sporadici”.