Policondrite recidivante

Sebbene qualsiasi cartilagine nel corpo possa essere colpita in persone con policondrite recidivante, in molti casi la malattia colpisce diverse aree risparmiandone altre. La malattia può essere variabile nei suoi segni e sintomi, determinando una diagnosi difficile che può portare a un riconoscimento ritardato per diversi mesi, anni o decenni.I sintomi articolari sono spesso uno dei primi segni della malattia con infiammazione della cartilagine inizialmente assente in quasi la metà i casi.

Malattie associateModifica

Ci sono molte altre malattie sovrapposte associate alla RP, che dovrebbero essere prese in considerazione. Circa un terzo delle persone con RP potrebbe essere associato ad altre malattie autoimmuni, vasculiti e disturbi ematologici. La vasculite sistemica è l’associazione più comune con la RP, seguita dall’artrite reumatoide e dal lupus eritematoso sistemico. La tabella seguente mostra le principali malattie associate alla RP.

Infiammazione della cartilagine Modifica

Infiammazione della cartilagine ( tecnicamente noto come condrite) che è recidivante è molto caratteristico della malattia ed è necessario per la diagnosi di RP. Questi episodi ricorrenti di infiammazione nel corso della malattia possono provocare rotture e perdita di cartilagine. Per prima cosa verranno descritti i segni e i sintomi dell’infiammazione della cartilagine in varie parti del corpo.

EarEdit

L’infiammazione della cartilagine dell’orecchio è un sintomo specifico della malattia e colpisce la maggior parte delle persone. È presente in circa il 20% delle persone con RP alla presentazione e nel 90% ad un certo punto. Entrambe le orecchie sono spesso colpite ma l’infiammazione può alternarsi tra le due orecchie durante una ricaduta. È caratteristico che l’intera parte esterna dell’orecchio, tranne il lobo dell’orecchio, sia gonfia, rossa o meno spesso violacea, calda e dolorosa al tatto.

L’infiammazione dell’orecchio di solito dura alcuni giorni o più, raramente alcune settimane, e poi si risolve spontaneamente e ricorre a vari intervalli. A causa della perdita di cartilagine, dopo diversi razzi può verificarsi una deformità dell’orecchio del cavolfiore. La parte esterna dell’orecchio può essere floscia o indurita dalle calcificazioni del tessuto cicatriziale che sostituisce la cartilagine. Queste deformità dell’orecchio di cavolfiore si verificano in circa il 10% delle persone con RP.

NoseEdit

L’infiammazione della cartilagine del naso coinvolge il ponte del naso ed è spesso meno marcata del orecchie. Le statistiche mostrano che questa manifestazione clinica è presente nel 15% delle persone con RP e si verifica ad un certo punto nel 65% delle persone con RP. L’ostruzione nasale non è una caratteristica comune. L’atrofia può eventualmente svilupparsi secondariamente durante la malattia, questo appare graduale e non è facilmente notabile. Ciò può provocare il collasso del setto nasale con deformità del naso a sella, che è indolore ma irreversibile.

Vie respiratorieModifica

L’infiammazione si verifica nelle cartilagini laringee, tracheali e bronchiali. Entrambi questi siti sono coinvolti nel 10% delle persone con RP alla presentazione e nel 50% nel corso di questa malattia autoimmune, ed è più comune tra le donne. Il coinvolgimento delle cartilagini laringo-tracheobronchiali può essere grave e pericoloso per la vita; causa un terzo di tutti i decessi tra le persone con RP. La condrite laringea si manifesta come dolore sopra la ghiandola tiroidea e, cosa più importante, come disfonia con voce rauca o afonia transitoria. Poiché questa malattia è recidivante, l’infiammazione laringea ricorrente può provocare laringomalacia o stenosi laringea permanente con dispnea inspiratoria che può richiedere una tracheotomia di emergenza come misura temporanea o permanente.

Il coinvolgimento tracheobronchiale può o non può essere accompagnato da condrite laringea ed è potenzialmente la manifestazione più grave della RP.

I sintomi consistono in dispnea, respiro sibilante, tosse non produttiva e infezioni ricorrenti, a volte gravi, del tratto respiratorio inferiore. L’insufficienza respiratoria ostruttiva può svilupparsi come risultato di entrambi restringimento tracheale o bronchiale permanente o condromalacia con collasso espiratorio dell’albero tracheobronchiale. È stato dimostrato che l’endoscopia, l’intubazione o la tracheotomia accelerano la morte.

RibsEdit

Il coinvolgimento delle cartilagini costali si traduce in costocondrite. I sintomi includono dolore alla parete toracica o, meno spesso, gonfiore della cartilagine coinvolta. Il coinvolgimento delle costole si osserva nel 35% delle persone con RP ma è raramente il primo sintomo.

Altre manifestazioniModifica

La policondrite recidivante può colpire molti diversi sistemi di organi del corpo. All’inizio, alcune persone con la malattia possono avere solo sintomi aspecifici come febbre, perdita di peso e malessere.

JointEdit

Il secondo riscontro clinico più comune di questa malattia è il dolore articolare con o senza artrite, dopo condrite. Tutte le articolazioni sinoviali possono essere colpite.

Alla presentazione, circa il 33% delle persone ha sintomi articolari che coinvolgono poliartralgia e / o poliartrite o oligoartrite che colpisce varie parti del corpo e spesso sembra essere episodica, asimmetrica, migratoria e non deformante. I siti di coinvolgimento più comuni sono le articolazioni metacarpo-falangee, le articolazioni interfalangee prossimali e le ginocchia. Dopo di che seguono le caviglie, i polsi, le articolazioni metatarso-falangea e i gomiti. Qualsiasi coinvolgimento dello scheletro assiale è considerato molto raro. I test per il fattore reumatoide sono negativi nelle persone affette da RP, a meno che non vi sia una comorbilità con RA.

Meno spesso è stato segnalato che le persone possono manifestare artralgia, monoartrite o poliartrite cronica che imita l’artrite reumatoide , portando a una diagnosi difficile per questa malattia. La comparsa di erosioni e distruzione, tuttavia, è estremamente rara e questo potrebbe indicare invece l’artrite reumatoide come causa.

Malattie e infiammazioni dei tendini sono state segnalate in un piccolo numero di persone con RP. Durante il decorso della malattia, circa l’80% delle persone sviluppa sintomi articolari.

EyeEdit

Il coinvolgimento dell’occhio è raramente il sintomo iniziale, ma si sviluppa nel 60% delle persone con RP. Le forme più comuni di coinvolgimento oculare sono generalmente lievi e spesso consistono in episclerite e / o sclerite unilaterale o bilaterale, che spesso è anteriore e può essere persistente o recidivante. La sclerite necrotizzante è estremamente rara. Meno spesso si manifesta la congiuntivite.Ci sono anche altre manifestazioni oculari che si verificano in persone con RP, queste includono cheratocongiuntivite secca, cheratite periferica (raramente con ulcerazioni), uveite anteriore, vasculite retinica, proptosi, edema palpebrale, cheratocono, retinopatia, iridociclite e ischemica neurite ottica che può portare alla cecità.La cataratta è riportata anche in relazione alla malattia o all’esposizione a glucocorticoidi.

Modifica neurologica

Il coinvolgimento del sistema nervoso periferico o centrale è relativamente raro e si verifica solo nel 3% delle persone affette da RP, ed è talvolta visto in relazione a vasculite concomitante. La manifestazione neurologica più comune sono le paralisi dei nervi cranici V e VII. Nella letteratura scientifica sono state riportate anche emiplegia, atassia, mielite e polineuropatia Manifestazioni neurologiche molto rare includono meningite asettica, meningoencefalite, ictus, convulsioni focali o generalizzate e aneurisma intracranico La risonanza magnetica del cervello mostra aree multifocali di miglioramento coerenti con la vasculite cerebrale in alcuni casi.

KidneyEdit

Il coinvolgimento del rene può essere causato da lesioni primarie del parenchima renale, o da una vasculite sottostante, o da un’altra malattia autoimmune associata. Il coinvolgimento reale dei reni è piuttosto raro, livelli elevati di creatinina sono riportati in circa il 10% delle persone con RP e anomalie nell’analisi delle urine nel 26%. Il coinvolgimento del rene indica spesso una prognosi peggiore, con un tasso di sopravvivenza a 10 anni del 30%. Il reperto istopatologico più comune è una lieve proliferazione mesangiale, seguita da glomerulonefrite necrotizzante focale e segmentale con mezzelune. Altre anomalie riscontrate includono la glomerulosclerosi, la nefropatia da IgA e la nefrite interstiziale. Gli studi sull’immunofluorescenza rivelano più spesso deboli depositi di C3, IgG o IgM principalmente nel mesangio.

Sintomi costituzionaliModifica

Questi sintomi potrebbero consistere in astenia, febbre, anoressia e perdita di peso. Si verificano principalmente durante una grave riacutizzazione della malattia.

AltriModifica

• Pelle e mucose: il 20-30% delle persone con policondrite recidivante ha un coinvolgimento cutaneo, comprese ulcere aftose, genitali ulcere e una serie di eruzioni cutanee aspecifiche tra cui eritema nodoso, livedo reticularis, orticaria ed eritema multiforme.
• Sistema cardiovascolare: la policrondrite recidivante può causare infiammazione dell’aorta. Può anche causare perdite nelle valvole cardiache (rigurgito della valvola aortica nel 4-10%, rigurgito della valvola mitrale nel 2%).