Sindrome da trasfusione da gemello a gemello


Quanto è comune?

La TTTS si verifica in circa il 15% di tutti i gemelli identici o 6.000 feti in negli Stati Uniti ogni anno. La condizione può anche interessare terzine e gravidanze di ordine superiore; tuttavia, si verifica solo nei fratelli identici e mai in quelli fraterni.

Come viene diagnosticata?

La TTTS viene diagnosticata tramite ultrasuoni e può svilupparsi in qualsiasi momento durante la gravidanza, anche all’inizio come quattro mesi. La TTTS è più pericolosa nelle prime fasi della gravidanza quando il parto non è un’opzione.
Le madri possono manifestare i seguenti sintomi, tutti dovuti all’eccesso di liquido amniotico intorno al gemello ricevente:

  • mancanza di respiro
  • senso di oppressione all’addome o espansione insolitamente rapida dell’addome
  • rapido aumento di peso
  • pressione sullo stomaco
  • contrazioni premature

Cosa può accadere prima della nascita?

In alto: Doppler normale dell’arteria ombelicale.

Al centro: flusso telediastolico assente: in diastole
(tra le contrazioni cardiache), in avanti f
in basso attraverso gli arresti arteriosi (frecce) .

In basso: flusso telediastolico inverso: tra le contrazioni, il sangue scorre
all’indietro (frecce).

Il gemello ricevente è solitamente più grande e ha troppo sangue, aumentando il rischio di insufficienza cardiaca. Questo gemello produce un eccesso di liquido amniotico, che è scomodo per la madre e può causare la rottura prematura delle membrane (“rottura dell’acqua”) o un travaglio prematuro. Il liquido in eccesso può anche causare altre complicazioni nel gemello ricevente, come il ritenzione di liquido intorno ai polmoni o al cuore, nell’addome o sotto la pelle.

Cosa si può fare prima della nascita?

Ci sono alcune opzioni per trattare la TTTS prima della nascita, ma solo i casi più gravi dovrebbero essere trattati con intervento fetale.
Osservazione, con o senza riposo a letto. Se la TTTS si verifica nel terzo trimestre, di solito si raccomandano misure conservative e parto precoce. Di solito ci sono meno rischi associati al parto prematuro rispetto a intervento nell’utero.

  • Amnioreduzione. Nell’amnioriduzione viene utilizzato un ago sottile per rimuovere il liquido amniotico in eccesso intorno al gemello ricevente. Questa procedura può ridurre il rischio di rottura delle membrane e travaglio prematuro, e può al quindi alleviare temporaneamente la pressione sul cordone ombelicale. L’amnioreduzione non tratta la causa della TTTS e potrebbe dover essere ripetuta, poiché è probabile che il liquido si accumuli di nuovo. Con ogni procedura aumenta il rischio di sanguinamento, infezione e lesioni alle membrane. L’amnioreduzione viene utilizzata principalmente quando la TTTS non è abbastanza grave da minacciare i feti, come un modo per offrire conforto alla madre quando le attività quotidiane e persino la respirazione diventano un problema.
  • Chirurgia laser fetale. La chirurgia laser fetale è l’unico trattamento che prende di mira la causa del TTTS. In questa procedura, una fibra laser racchiusa in un telescopio lungo e sottile viene inserita nell’utero per separare i vasi sanguigni sulla placenta che scorrono da un gemello all’altro. Per la TTTS grave, la chirurgia fetale laser produce risultati migliori rispetto ad altri trattamenti e ci sono meno complicazioni e meno casi di gravi danni cardiaci e cerebrali nei gemelli. Separare i vasi sanguigni protegge anche un feto dagli effetti dannosi della morte dell’altro gemello. C’è ancora il rischio che la stessa procedura invasiva possa causare la rottura prematura della membrana e un travaglio prematuro. Questo intervento chirurgico è l’opzione di trattamento più aggressiva per la TTTS, in particolare per la madre. Sebbene il rischio materno di chirurgia fetale sia minimo, possono verificarsi complicazioni sia minori che maggiori.

Quali sono le mie opzioni di parto?

Se si sviluppa o peggiora una TTTS grave dopo 26 anni settimane di gestazione, quando i bambini possono sopravvivere al di fuori dell’utero, di solito è preferibile partorire presto. Una volta nati, la sindrome viene automaticamente arrestata (poiché i gemelli non sono più collegati), ma gli effetti della sindrome potrebbero non scomparire subito. Nella maggior parte dei casi vengono trattati al meglio dopo la nascita nell’unità di terapia intensiva neonatale (NICU).
Se la sindrome migliora da sola, ciò accade in circa il 60% dei casi in fase iniziale di TTTS, o se è stata eseguita la chirurgia laser , la maggior parte dei medici preferisce ancora consegnare i bambini poche settimane prima del termine (da 36 a 37 settimane) per evitare ulteriori complicazioni. Anche dopo la chirurgia laser endoscopica, un taglio cesareo non è necessario se non per motivi ostetrici, che possono essere comuni nelle gravidanze gemellari.

Qual è il risultato a lungo termine?

Quando TTTS è grave e l’intervento sul feto non viene eseguito, uno o entrambi i gemelli muoiono in quasi tutti i casi.Poiché i gemelli sono collegati attraverso i vasi sanguigni nella placenta, la morte di uno è spesso seguita dalla morte dell’altro. Quei gemelli che sopravvivono possono subire gravi danni al cuore o al cervello. Se viene eseguita la chirurgia fetale laser, almeno un gemello sopravvive in circa l’80% delle gravidanze ed entrambi i gemelli sopravvivono in circa la metà di quelli. L’esito a lungo termine dei sopravvissuti dipende dal grado di insufficienza cardiaca che era presente prima dell’intervento. La maggior parte dei gemelli che sopravvivono fino a dopo la nascita lo faranno così come gli altri bambini nati alla stessa età gestazionale. Tuttavia, la prematurità è comune con i gemelli, e ancora di più nei gemelli che soffrono di TTTS.

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