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Cos’è la sindrome del cuore sinistro ipoplastico (HLHS)?
La sindrome del cuore sinistro ipoplastico (HLHS) è un raro difetto alla nascita di il cuore di un bambino. Il lato sinistro del cuore non cresce come dovrebbe, rendendolo più piccolo e più debole del normale.
Il lato sinistro del cuore dovrebbe pompare il sangue al corpo . Ma il cuore di un bambino con HLHS non può fare il lavoro. Questo fa ammalare molto un bambino. Senza medicinali e una serie di tre interventi chirurgici per ricostruire il cuore, i bambini con HLHS non sopravviveranno.
Il lato sinistro del cuore non può essere riparato, quindi l’obiettivo degli interventi chirurgici è ricostruire le parti del cuore e “reindirizzare” il modo in cui il sangue scorre da e verso il corpo.
Subito dopo la nascita, un bambino con HLHS ha bisogno di cure 24 ore su 24 in un ospedale per le prime settimane o mesi di vita .
Come funziona il cuore?
Il cuore è un muscolo che pompa il sangue. Funziona come due pompe in una. Le pompe sono chiamate ventricoli e ognuna ha un compito importante:
- Il ventricolo destro riceve il sangue dal corpo e lo pompa dall’arteria polmonare ai polmoni.
Nei polmoni, il sangue si riempie di ossigeno e si libera dell’anidride carbonica. - Il ventricolo sinistro riceve il sangue dai polmoni e lo pompa attraverso l’aorta al corpo.
Poiché pompa il sangue a tutto il corpo, il ventricolo sinistro è una pompa più potente del ventricolo destro.
Cosa succede nella sindrome del cuore sinistro ipoplastico?
Con la sindrome del cuore sinistro ipoplastico:
- Il ventricolo sinistro e l’aorta sono troppo piccoli per pompare abbastanza sangue nel corpo .
- Il ventricolo destro, che dovrebbe pompare sangue ai polmoni, pompa il sangue ai polmoni e al corpo attraverso un percorso aggiuntivo chiamato arteriosi del dotto pervio (PDA). Ciò significa che il ventricolo destro è sovraccarico di lavoro.
- I bambini con HLHS nascono quasi sempre con un difetto del setto interatriale (ASD). Questo è un buco nella parte superiore del cuore. Lascia che il sangue con l’ossigeno si mescoli con il sangue a basso contenuto di ossigeno. Quindi il ventricolo destro pompa il sangue ai polmoni e al corpo.
Quali sono i segni & Sintomi della sindrome del cuore sinistro ipoplastico?
Da poche ore a un giorno circa dopo la nascita, un neonato con HLHS non diagnosticato può avere:
- difficoltà a respirare
- colorazione blu o grigiastra della pelle e delle unghie
- difficoltà ad alimentarsi
- letargia (attività molto ridotta)
- polso debole nelle braccia e nelle gambe
- pochi pannolini bagnati
Che cosa causa la sindrome del cuore sinistro ipoplastico?
L’HLHS è un difetto congenito che si verifica quando un bambino sta crescendo nel grembo materno. Nessuno sa esattamente quali siano le cause, ma potrebbe avere un mix di cause, compresi i geni del bambino (DNA).
Come viene diagnosticata la sindrome del cuore sinistro ipoplastico?
Ipoplastica La sindrome del cuore sinistro può essere diagnosticata con:
- ecografia prenatale
- radiografia del torace
- elettrocardiogramma
- ecocardiogramma
- pulsossimetria
Come viene trattata la sindrome del cuore sinistro ipoplastico?
L’HLHS viene prima trattato con farmaci e poi una serie di tre interventi chirurgici. Senza intervento chirurgico, un bambino non sopravviverà. Il trattamento per l’HLHS inizia non appena il bambino nasce.
Farmaci
Il trattamento immediato include un medicinale chiamato prostaglandina. La prostaglandina mantiene il PDA aperto in modo che l’ossigeno possa raggiungere il corpo.
Alcuni bambini hanno bisogno di altri medicinali per aiutare a bilanciare quanto sangue va ai polmoni e quanto va al corpo.
Inoltre, se l’ASD è troppo piccolo, potrebbe essere ingrandito. Questo viene fatto con una procedura di cateterismo cardiaco o chirurgicamente.
Gli ambulatori
Poiché il ventricolo sinistro e l’aorta sono troppo piccoli, gli obiettivi degli interventi chirurgici sono:
- Usa il ventricolo destro per pompare ossigeno al corpo.
- Invia il sangue che torna dal corpo direttamente ai polmoni senza dover passare attraverso il cuore.
Gli interventi chirurgici vengono eseguiti in più fasi man mano che il bambino cresce. Sono (in ordine):
- Procedura Norwood
- Procedura Glenn
- Procedura Fontan
Guardare avanti
Essere attivamente coinvolti nel piano di assistenza di tuo figlio può aiutarti a sentirti più in controllo.
- Affronta le cose un giorno alla volta.
- Rivolgiti al tuo team di assistenza per guidarti nella cura del tuo bambino, nella preparazione per l’intervento chirurgico, nel recupero e altro ancora. Se hai domande, chiedi.
- Impara dagli altri. Trova un gruppo di sostegno per le famiglie che si occupano di un problema cardiaco o parlare con altri genitori i cui figli hanno subito un intervento chirurgico al cuore.I gruppi di supporto includono:
- National Pediatric Cardiology Quality Improvement Collaborative (NPCQJC)
- Sisters By Heart
- Pediatric Congenital Heart Association (PCHA)
- Accetta aiuto quando puoi e fai affidamento su chi ti circonda per ricevere supporto.
- Tieni un diario per registrare le tue domande per il team medico.
- Collabora con il tuo team di assistenza per affrontare le sfide future.