Sindrome di Lennox-Gastaut

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Che cos’è la sindrome di Lennox-Gastaut?

La sindrome di Lennox-Gastaut (LGS) è un disturbo convulsivo. I bambini con LGS avranno:

  1. diversi tipi di convulsioni
  2. un certo grado di disabilità intellettiva
  3. risultati anormali su un EEG (un test per vedere onde cerebrali / attività elettrica)

La LGS inizia nei bambini quando hanno dai 3 ai 5 anni. È una condizione permanente che richiede un alto livello di cura.

Che tipo di crisi si verificano nella sindrome di Lennox-Gastaut?

I diversi tipi di crisi in LGS possono causare una varietà di sintomi.

Tipi di crisi

Convulsioni toniche :

  • i muscoli si irrigidiscono improvvisamente
  • durano circa 20 secondi
  • di solito coinvolgono entrambi i lati del corpo
  • spesso accade durante sonno

Convulsioni atoniche:

  • i muscoli si indeboliscono o si indeboliscono brevemente e inaspettatamente (chiamati “attacchi di caduta”)
  • durano meno di 20 secondi
  • possono coinvolgere tutto il corpo o solo alcune parti
  • dopo la crisi, il bambino si riprende rapidamente

Altri tipi:

  • Atipico crisi di assenza: attacchi fissi con sbattere le palpebre, schioccare o masticare, sfregare le mani insieme (chiamati automatismi)
  • Convulsioni miocloniche: brevi contrazioni muscolari o scatti al collo, spalle, parte superiore delle braccia e viso
  • Convulsioni tonico-cloniche: convulsioni con spasmi ritmici, muscoli rigidi, perdita di coscienza e occhi roteanti all’indietro

Che cosa causa la sindrome di Lennox-Gastaut?

Lennox- La sindrome di Gastaut può essere causata da più condizioni. Ad esempio, lesioni cerebrali precoci dovute a infezioni o traumi, cause genetiche o malformazioni cerebrali possono tutte portare a LGS.

A volte, LGS non ha una causa chiara.

Com’è Lennox-Gastaut Diagnosi di sindrome?

La LGS viene diagnosticata da un neurologo pediatrico (un medico specializzato in problemi al cervello, alla colonna vertebrale e al sistema nervoso). Il test include:

  • EEG. I bambini con LGS avranno un modello che mostra “picchi e onde lenti generalizzati”.
  • VEEG, o elettroencefalografia video (EEG con registrazione video)
  • TAC e risonanza magnetica per guardare all’interno del cervello

Come viene trattata la sindrome di Lennox-Gastaut?

Le crisi in LGS di solito non rispondono bene ai farmaci. Altri trattamenti includono:

  • neurostimolazione (un dispositivo che stimola i nervi a fermare le convulsioni)
  • la dieta chetogenica (una dieta rigorosa ad alto contenuto di grassi e a basso contenuto di carboidrati)
  • un intervento chirurgico, come la callosotomia dei corpi Il “ponte” che collega i due emisferi cerebrali viene tagliato. Questo funziona meglio per le crisi toniche e atoniche e potrebbe non aiutare gli altri tipi di crisi.

Come posso aiutare mio figlio?

Prendersi cura di un bambino affetto da LGS può essere impegnativo. Collabora con il team di assistenza di tuo figlio per fissare gli appuntamenti e le terapie necessari.

Assicurati che tu e gli altri adulti e tutori (famiglia membri, babysitter, insegnanti, allenatori, ecc.) sapere cosa fare durante un attacco. Il tuo bambino potrebbe aver bisogno di indossare un casco per prevenire lesioni alla testa durante le crisi.

Recensito da: Harry T. Chugani, MD
Data di revisione: ottobre 2017

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