Storia di forte mal di testa e sella vuota

Problema : Dicembre 2010

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JeenaSandeep

Stephanie L. Lee

È stato segnalato un uomo di 37 anni la valutazione di una risonanza magnetica ipofisaria con una domanda sull’intervallo di tempo appropriato per ripetere la sua imaging ipofisaria. Quando aveva 20 anni, ha sviluppato una rapida insorgenza di nausea, vomito e mal di testa da 2 a 3 giorni dopo una complicata estrazione del dente del giudizio. In quel momento aveva una TAC che, secondo il suo rapporto, era irrilevante. I suoi sintomi, tuttavia, persistettero per circa 6 settimane quando sviluppò ulteriori sintomi di affaticamento, sete eccessiva e perdita di peso. A quel tempo, la risonanza magnetica ha mostrato un tumore ipofisario di altezza inferiore a 10 mm. A quel tempo non gli furono somministrati farmaci, ma si raccomandava un intervento chirurgico. Il paziente ha optato per un attento monitoraggio piuttosto che per un intervento chirurgico. Gradualmente, i suoi sintomi si sono risolti nei successivi 8-12 mesi.

Il paziente è stato sottoposto ogni anno a scansioni MRI ipofisarie in serie, che secondo quanto riferito hanno mostrato una graduale diminuzione delle dimensioni della ghiandola pituitaria. Le prime scansioni ottenute per la nostra revisione nel 2004 e nel 2008 non hanno rivelato un tumore ipofisario, ma hanno dimostrato una sella parzialmente vuota (Figura 1). L’ipofisi anteriore era piccola con un normale aumento del contrasto omogeneo con il infundibolo spostato a sinistra. L’infundibolo è migliorato normalmente dopo la somministrazione del contrasto. Nessuna massa è stata vista nella sella.

I test endocrini tra il 2003 e il 2008 hanno documentato livelli normali di ormone stimolante la tiroide 1,65 mU / L; tiroxina libera 1,2 ng / dL; ormone adrenocorticotropo (ACTH) 29 pg / mL; cortisolo 10,24 mcg / dL; ormone della crescita 1,3 ng / mL; fattore di crescita insulino-simile I 260 ng / mL; ormone follicolo-stimolante 2,6 mU / mL; ormone luteinizzante 4 mU / mL; prolattina 4,1 ng / mL; e testosterone 457 ng / dL. È interessante notare che la sua storia medica passata ha rivelato che il paziente aveva sperimentato uno scatto di crescita con una crescita di 3,5 pollici all’età di 19 anni, con un’altezza attuale di 6 ‘7’ (200,7 cm). I suoi genitori e fratelli erano di “altezza normale”.

Sindrome della sella vuota

La sella turcica vuota è definita come una sella che non è interamente riempita di tessuto ipofisario ed è completamente o parzialmente riempito di fluido cerebrospinale che ha un’ernia dallo spazio subaracnoideo soprasellare nella sellaturcica attraverso un difetto nel diaframma sellae (Figura 1). Il peduncolo ipofisario viene allungato fino alla ghiandola pituitaria compressa.

Figura1. Scansioni MRI della sindrome della sella vuota. A. Vista coronale. B. Vista sagittale.

Il liquido cerebrospinale (CSF) ha un’ernia dallo spazio soprasellare sottosubaracnoideo alla sella turcica, sebbene sia un difetto delle diaframaselle. Il peduncolo ipofisario (infundibolo) è allungato verso la ghiandola pituitaria appiattita nel lato sinistro della sella nel pannello A. L’infundibolare aumenta normalmente dopo il contrasto con gadolinio sia nella vista coronale (A) che sagittale (B). La sella sembra essere “vuota”, ma l’ipofisi è appiattita lungo l’osso sfenoide e la sella è piena di CSF.

Esistono due tipi di sella vuota: sella vuota primaria (PES) e sella vuota secondaria. La PES è il risultato di diaframmelle congenitamente incompetenti (apertura nella dura attraverso la quale l’infundibolo passa attraverso la cellula; Figura 2A). I difetti nella sella diaframmatica consentono l’ernia della membrana aracnoidea e del liquido cerebrospinale nella sella turcica (Figura 2B) associata all’appiattimento della ghiandola pituitaria, che dà l’aspetto di una sella parzialmente vuota.La sella vuota secondaria può verificarsi a seguito di ipertensione endocranica benigna o malattia ipofisaria, come un tumore o ipofisite linfocitica, e la sua successiva risoluzione spontanea o chirurgica, radioterapia o apoplessia. Nei casi di vecchia data, l’allargamento sellare si verifica probabilmente a causa della trasmissione persistente della pressione intracranica o del precedente ingrossamento della sella turcica da un adenoma ipofisario.

Figura2. Illustrazione del contenuto della sella normale (A) e della sella parzialmente vuota (B).

Verde: ghiandola pituitaria anteriore. Bianco: peduncolo ipofisario posteriore e ipofisario (infundibolo). Blu: Dura. Rosso: CSF nella cisterna supersellare ed ernia nella sella (B). Grigio: osso sfenoidale. Frecce gialle: apertura Normaldura (diaphragma sellae). Frecce verdi: diaframma sella allargato nella sindrome della sella vuota primaria.

I reperti MRI della sindrome della sella vuota includono una sella ingrossata o di dimensioni normali con tessuto ipofisario assente o spostato, contrassegnata dallo spostamento dell’infundibolo (Figura 1). Di solito, la ghiandola pituitaria è appiattita lungo il pavimento della sella e può non essere vista alla risonanza magnetica o alla TC, ma in genere mantiene la normale funzione.

Sintomi correlati

La sella vuota è solitamente priva di sintomi clinici, ma a volte è associata a mal di testa (50%), difetti del campo visivo (dall’1,6% al 15%), liquido cerebrospinale non traumatico rinorrea e anomalie degli ormoni ipofisari (dal 25% al 55%). La valutazione della sella vuota comporta l’imaging del cervello e la valutazione di anomalie ormonali e difetti del campo visivo. Tra le anomalie ormonali, sono stati riportati anche deficit di GH e lieve iperprolattinemia nel 10,3% al 32% e nel 4% dei pazienti, rispettivamente. L’ipopituitarismo globale è raro e si manifesta in circa il 2-16% dei pazienti con emptysella. La progressione della sella vuota che causa ipopituitarismo globale, che richiede una completa sostituzione ormonale, è molto rara ed è stata osservata in uno dei 58 pazienti seguiti per una media di 48 mesi. Occasionalmente possono verificarsi carenze isolate di ACTH, TSH e ormone antidiuretico (ADH o vasopressina). Si ritiene che il diabete insipido sia correlato alla compressione o torsione del peduncolo ipofisario da ernia dell’aracnoide e del liquido cerebrospinale nella sella. I difetti del campo visivo o altre anomalie visive osservate nel caso della PES sono il risultato di lussazione posteriore del nervo ottico e del chiasma, compressione del nervo ottico tra il forame ottico e la parte anteriore della fossa ipofisaria o il prolasso parziale dei tratti ottici nella sella con nervo ottico e ottico ceppo chiasma.

Non è chiaro se questo paziente avesse la sindrome sellasale vuota primaria o secondaria. Una delle ipotesi è che avesse un tumore secernente GH che era responsabile per il suo eccessivo scatto di crescita e altezza con apoplessia, mal di testa e vomito dopo la sua procedura chirurgica. Il suo disturbo di diversi mesi di polidipsia con poliuria non è documentato, ma potrebbe essere stato il risultato della compressione del peduncolo ipofisario e di una relativa mancanza di secrezione di vasopressina e di diabete insipido centrale parziale. Il suo sintomo di sete eccessiva sarebbe stato risolto con la risoluzione dell’allargamento ipofisario correlato all’apoplessia e con il sollievo della compressione del peduncolo ipofisario come documentato nelle sue scansioni di immagini ipofisarie seriali.

Abbiamo consigliato una valutazione del suo asse ipofisario-surrenale con cosintropina, test notturni del metirapone e test del campo visivo formale. È improbabile che la disfunzione ipofisaria si verifichi nel tempo, ma sono stati raccomandati esami periodicendocrini e del campo visivo. Gli fu detto che non necessitava di una risonanza magnetica ipofisaria annuale; tuttavia, deve ripetere la risonanza magnetica ipofisaria con gadolinio contrasto solo se si notano nuovi sintomi o anomalie ormonali.

Jeena Sandeep, MD, è residente in medicina interna presso il Mount Auburn Hospital di Cambridge, Mass. Stephanie L. Lee, MD, PhD, è capo associato nella sezione di endocrinologia, diabete e nutrizione e professore associato di medicina presso il Boston Medical Center.