Sekundært hemofagocytisk syndrom: Betydningen av klinisk mistanke
Sammendrag Hemofagocytisk syndrom er en sjelden og potensielt dødelig lidelse preget av patologisk immunaktivering assosiert med en primær familiær lidelse, genetiske mutasjoner , eller forekommer som en sporadisk tilstand. Sistnevnte kan være sekundær til infeksjoner, ondartede sykdommer eller autoimmune sykdommer. Klinisk presenterer pasienter tegn på alvorlig betennelse, med uendelig feber, cytopenier, miltforstørrelse, fagocytose av beinmargselementer, […]