ADEM

Acute verspreide encefalomyelitis (ADEM) is een zeldzame inflammatoire demyeliniserende aandoening van het CZS die voornamelijk kinderen en jonge volwassenen treft. Meestal wordt het voorafgegaan door een infectieziekte, meestal mazelen, bof, influenza A of B, Rocky Mountain spotted fever of hepatitis A of B, of infectie met herpes simplex, humaan herpesvirus 6, varicella, rubella, vaccinia, Epstein– Barr-virus, cytomegalovirus, Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia, Legionella, Campylobacter of Streptokokken. ADEM kan ook immunisaties volgen: rabiës, difterie-tetanus-pertussis, pokken, mazelen, Japanse B-encefalitis en varken.1,2⇓ Karakteristieke klinische kenmerken zijn onder meer een plotseling begin van multifocale neurologische stoornissen zoals bilaterale optische neuritis, gezichtsvelddefecten, afasie , motorische en sensorische gebreken, ataxie, bewegingsstoornissen en tekenen van een acute meningo-encefalopathie met meningisme, een verlaagd bewustzijnsniveau, focale of gegeneraliseerde aanvallen en psychose. Maximale tekorten worden binnen enkele dagen bereikt en remissie kan even snel zijn. Vaker is de oplossing echter gedeeltelijk en duurt het weken of maanden. Hoge sterftecijfers (tot 20%) kwamen in het verleden vaak voor, vooral wanneer ADEM de mazelen volgde. Echter, met de introductie van effectieve vaccinatiestrategieën en de afname van mazelen, is sterfte zeldzaam.2 MRI onthult multifocale gebieden met verhoogde signaalintensiteit op T2-gewogen sequenties die gewoonlijk synchroon verbeteren met contrastmiddel.3,4⇓ Uitgebreid perifocaal oedeem kan zijn gezien. Betrokkenheid van witte stof overheerst, maar grijze stof kan ook worden aangetast, met name basale ganglia, thalami en hersenstam. Laesies kunnen ook beperkt zijn tot de hersenstam of het cerebellum. Tumorachtige laesies komen ook voor. CSF vertoont gewoonlijk pleocytose, maar slechts zelden intrathecale oligoklonale immunoglobuline (Ig) G-productie, die bijna altijd stopt naarmate patiënten verbeteren. Terwijl hoge doses steroïden, plasma-uitwisseling, IVIg, immunomodulatoren en hypothermie zijn geprobeerd, is er geen behandeling vastgesteld.5-9⇓⇓⇓⇓ Deze leerboekweergave van ADEM is gebaseerd op een compilatie van kenmerken die zijn geëxtraheerd uit enkele gevallen en kleine …