Het begrijpen van pupilreacties is essentieel voor het begrijpen van elementaire neuro-oftalmologie. Het is een vaardigheid die vereist is bij oogletsel, klinieken en misschien nog belangrijker, examens. Om bij het begin te beginnen, is de pupil de centrale opening van de iris, waarvan de grootte de hoeveelheid licht regelt die op het netvlies valt, variërend in diameter van ongeveer 1-8 mm. De pupilgrootte is een resultaat van het samenspel tussen het sympathische en parasympathische zenuwstelsel dat de intrinsieke spieren in de iris, de dilatator en de sfincterpupillae respectievelijk voedt. Het klinisch onderzoek van de pupillen en pupilreflexen is cruciaal voor het verkrijgen van een nauwkeurige diagnose van een klinisch probleem.
Normale pupilreflexen
Leerlingvernauwing
Pupillaire vernauwing is het resultaat van de parasympathische systeemactiviteit en is normaal als reactie op twee soorten stimuli; licht dat op de fotoreceptoren van het netvlies valt en de inspanning van bijna-reflexen en accommodatie.
Lichtreflex
Bij vernauwing van de pupillen als reactie op licht zijn vier sets neuronen betrokken. De afferente route begint in de ganglioncellaag van het netvlies, die aanleiding geeft tot de oogzenuwen. Vezels die het optische chiasma verlaten, komen beide optische kanalen binnen en eindigen in de pretectale kernen. Elke pretectale kern is verbonden met zijn ipsilaterale Edinger-Westphal-kern door internunciale neuronen. De contralaterale Edinger-Westphal-kern wordt bereikt via de posterieure commissuur.
Deze route resulteert in de directe en indirecte lichtreflex wanneer de invoer naar een oogzenuw beide Edinger-Westphal-kernen bereikt. Pre-ganglionische parasympathische vezels komen de oculomotorische zenuw binnen, verlaten de tak naar het onderste schuine gedeelte en synaps in het ciliaire ganglion. Postganglionische vezels lopen in de korte ciliaire zenuwen en komen de iris binnen om de sfincterpupillen te voeden (figuur 1).
Figuur 1 : De lichtreflex.
Accommodatie
Bij accommodatie gaat de afferente extremiteit van de reflex van het netvlies naar de achterhoofdskwab via het laterale geniculaire lichaam. De efferente ledemaat gaat van de occipitale lob naar de middenhersenen, waar sommige vezels de Edinger-Westphal-kern activeren, evenals de vergence-cellen in de reticulaire formatie. Visie is niet nodig om accommodatie te bereiken. Bilaterale stimulatie van pre-gestreept cortexgebied 19 naar de Edinger-Westphal-kernen zal dezelfde truc doen. Dit resulteert in drie reacties: de ciliaire spieren trekken samen, waardoor de zonules ontspannen waardoor de lens meer bolvormig wordt en het brekingsvermogen toeneemt. Tegelijkertijd trekt de sfincterpupillae samen waardoor de doorgang van licht door het dunnere perifere deel van de lens wordt geëlimineerd. De mediale recti neemt toe in tonus waardoor de twee ogen samenkomen.
Dilatatie van de pupillen
Dilatatie van de pupillen is daarentegen het resultaat van sympathische activiteit. De sympathische route begint met het centrale neuron in de posterieure hypothalamus, dat bij het afdalen in de pons en medulla wordt verbonden door de ipsilaterale vezels die uit de reticulaire formatie neerdalen. Het pre-ganglion neuron komt tevoorschijn uit de eerste thoracale ventrale zenuwwortel om de paravetebrale sympathische keten binnen te gaan, die naar het superieure cervicale ganglion loopt. Postganglionaire vezels reizen langs de externe en interne halsslagader. Sommige sympathische vezels voegen zich bij de oftalmische deling van de trigeminuszenuw in de caverneuze sinus en laten deze vervolgens achter in de lange ciliaire zenuw om de dilatatiepupillen te voeden (Figuur 2). Dit pad levert ook de Muller-spier van de oogleden en de zweetklieren van het gezicht. In de verre reactie of in de aanwezigheid van angst, stress of angst, verwijden de leerlingen zich door deze sympathische activiteit.
Figuur 2: De pupilverwijdingsreflex.
Onderzoek
Onderzoek van leerlingen
Stap 1 – Vergelijk de grootte van de pupillen in het licht en in het donker. Leerlingen moeten in licht worden onderzocht en vervolgens in het donker. Een vergelijking van de grootte, symmetrie en vorm van de pupillen in beide ogen is cruciaal. Laat de patiënt om te beginnen zijn ogen op een punt in de verte richten en vervolgens de pupillen observeren door middel van zijverlichting.
Anisocorie is een ongelijkheid in de grootte van de pupillen. Fysiologische anisocorie komt voor bij ongeveer 25% van de individuen, maar het verschil in grootte mag niet meer zijn dan 1 mm. Een groter verschil dan dit is pathologische anisocorie. De pathologische pupil is degene met de gebrekkige reactiviteit – ofwel niet goed vernauwd voor licht of slecht uitzetten in het donker. Dus de grootste pupil in het licht of de kleinste pupil in het donker zou de hoofdverdachte moeten zijn om te bepalen welke de abnormale pupil is.
Stap 2 – Directe en consensuele lichtreflexen.Een normale lichtreflex resulteert in de vernauwing van beide pupillen tot licht (directe en consensuele reflex). Test eerst de directe lichtreflex – een normale pupil zal zich samentrekken als er licht op wordt gericht. Let echter op het andere oog – de andere pupil zal samentrekken, zelfs zonder blootstelling aan licht (consensuele lichtreflex). Op deze manier kunnen defecten in de afferente of efferente paden van de lichtreflex worden vastgesteld.
Stap 3 – Zwaaiende zaklantaarntest / relatief afferente pupil defect. Deze test wordt gebruikt om een afferent defect op te sporen. Wanneer licht aan de normale kant wordt geschenen, trekt de pupil zich samen, maar wanneer het licht snel naar de abnormale kant wordt verschoven, zal die pupil verwijden. Wanneer het licht weer terug naar de normale pupil wordt bewogen, zal die pupil zich weer herstellen omdat er geen consensuele reflex was van de abnormale pupil. Dit klinische teken staat bekend als een relatief afferent pupil defect (RAPD).
Zelfs in de aanwezigheid van een bilaterale oogzenuwaandoening kan een RAPD nog steeds worden gedetecteerd, aangezien in de meeste gevallen de schade niet gelijk zal zijn: dus de oogzenuw met de grootste schade zal zich manifesteren in een RAPD. In uitzonderlijke gevallen, wanneer de mate van schade aan beide oogzenuwen zeer vergelijkbaar is, zullen beide pupillen traag reageren op licht. Oorzaken van RAPD zijn onder meer: oogzenuwaandoeningen (oogzenuwcompressie, optische neuritis), compressie van het chiasma, netvliesloslating, grote unilaterale maculaire laesie of gevorderd unilateraal glaucoom.
Stap 4 – Accommodatie. Ten slotte kan accommodatie worden getest door de patiënt te vragen zich te fixeren op een punt in de verte en hem vervolgens te vragen zijn focus snel te verleggen naar een object dichtbij. Normaal gesproken vernauwen de pupillen zich en komen de ogen samen terwijl ze zich fixeren op een object dichtbij. Bij examens, maar zeker niet in het echte leven, worden leerlingen die zich vernauwen door accommodatie maar niet door directe lichtstimulatie, als ze het gevolg zijn van neurosyfilis, Argyll Robertson-leerlingen genoemd. Ik garandeer je dat je dit in je hele loopbaan nooit zult zien, maar je wordt gestraft door examinatoren omdat je het niet weet.
Aandoeningen met pathologische pupilgrootte:
Enkele grote leerling
De tonische pupil van Adie
De tonische pupil van Adie is een anisocorie waarbij de abnormale pupil groter is en zich niet vernauwt tot licht, maar zich langzaam tot accommodatie vernauwt (figuur 3).
Figuur 3: Een patiënt met de linkerzijde van Adie’s pupil.
Dit wordt een licht-bijna-dissociatie genoemd . De pupil vertoont gewoonlijk langzame vernauwing bij langdurige inspanning dichtbij en langzame herverwijding naar afstand. Het is te wijten aan beschadiging van de postganglionaire vezels van de parasympathische route. Bij 90% van de patiënten presenteert het zich aanvankelijk eenzijdig, maar wordt het vaak bilateraal. Uiteindelijk wordt de leerling met de tijd tonisch en zelfs miotisch, een zogenaamde ‘kleine oude Adie’s leerling’. Deze aandoening treft meestal vrouwen en kan worden veroorzaakt door virale infectie, diabetes of trauma, maar is vaak idiopathisch. Als er verminderde peesreflexen aanwezig zijn, wordt dit het Holmes Adie-syndroom genoemd. De diagnose wordt bevestigd door overgevoeligheid voor denervatie voor zwakke cholinerge middelen (0,125% pilocarpine), een abnormale pupil vernauwt zich terwijl een normale pupil onaangetast blijft.
Acuut geslotenhoekglaucoom
Dit gebeurt wanneer de de voorste kamerhoek wordt mechanisch gesloten door de verdringing van de perifere iris wanneer de pupil half verwijdend is. Dit kan het gevolg zijn van een intraoculaire tumor, de vorming van anterieure synechiae of posterieure synechiae na uveïtis of rubeotisch glaucoom veroorzaakt door fibrovasculaire proliferatie in de kamerhoek secundair aan retinale ischemie (klassieke diabetes en centrale retinale veneuze occlusie). Deze toestand is een oculaire noodsituatie die vaak alleen op basis van de geschiedenis wordt vermoed, maar moet worden bevestigd met een spleetlamponderzoek. Een patiënt met deze aandoening moet onmiddellijk naar de oogarts worden verwezen. Intraoculaire drukverlagende medicijnen, topische miotica en glaucoomdruppels worden gebruikt om de oogdruk te verlagen en deze patiënten kunnen worden opgenomen voor een iridotomie of perifere iridectomie.
Derde zenuwverlamming
Een derde zenuw verlamming kan volledig of gedeeltelijk zijn. Een volledige derde zenuwverlamming wordt aangetoond door een volledig verwijde pupil, volledig geabduceerd ‘naar beneden en naar buiten’ oog, volledige ptosis en geen vernauwing van licht of accommodatie. U kunt bevestigen dat de laesie zich in het efferente pad bevindt door licht in dat oog te laten schijnen en op te merken dat de pupil niet vernauwt, maar dat de consensuele lichtreflex in de contralaterale pupil intact is. Oorzaken zijn onder meer microvasculair infarct – occlusie van het vasa nervorum (risico’s: hypertensie diabetes, atherosclerose), compressieve laesie (aneurysma, tumor) of door trauma. Bij een gedeeltelijke derde zenuwverlamming zijn de symptomen niet zo ernstig, maar ze kunnen een teken zijn van een naderende noodsituatie.Snel toenemende intracraniale druk als gevolg van een acuut extraduraal of subduraal hematoom, drukt vaak de derde zenuw tegen de top van het petroïde slaapbeen. De parasympathische vezels zijn oppervlakkig geplaatst en daarom de eersten die lijden, waardoor de pupil geleidelijk aan de aangedane zijde verwijden. Pupillaire dilatatie is een urgente indicatie voor chirurgische decompressie van de hersenen en een computertomografie (CT) angiogram op zoek naar intracraniële aneurysma’s is bijna altijd aangewezen.
Enkele kleine pupil
Horner-syndroom
Het Horner-syndroom is een aandoening die de sympathische route van het gezicht en het oog beïnvloedt. Dit resulteert in milde ptosis, een regelmatige miotische pupil met pupildilatatievertraging, anhydrose en pseudo-enoftalmus (vanwege de ptosis en kleinere palpebrale fissuur – zie figuur 4).
Figuur 4: Een patiënt met het linkerzijdige Horner-syndroom.
Controleer het gezicht op verminderd zweten aan dezelfde kant (het is wellicht gemakkelijker om deze informatie uit de geschiedenis te achterhalen). Onderzoek de kleur van de iris. Heterochromie van de iris met een lichtere kleur aan de aangedane zijde wijst op een aangeboren syndroom van Horner. Een gebrekkige sympathische stimulatie in de kindertijd resulteert in een verminderde melanine-afzetting door de melanocyten in het oppervlakkige stroma van de iris.
“Vergeet niet specifiek te vragen naar een voorgeschiedenis van trauma aan de oog inclusief chirurgisch trauma. Een stompe kracht op het oog kan ervoor zorgen dat de uvea aan de voorkant structurele en / of functionele schade oploopt. “
Het Horner-syndroom kan worden bevestigd met de cocaïne-test Tien procent topische cocaïne verwijdt een normale pupil, omdat het de heropname van noradrenaline uit de postganglionaire synaps verhindert, wat resulteert in overstimulatie van de synaps en pupildilatatie. Bij het syndroom van Horner is er een tekort aan noradrenaline in de synaps, wat resulteert in een slechte verwijding van de aangetaste pupil. Een post-cocaïne anisocorie van meer dan 0,8 mm bevestigt een Horner-pupil aan de zijkant van de kleinere pupil. De meeste gevallen van het Horner-syndroom zijn onschadelijk, maar in sommige gevallen kan het sinister zijn, bijvoorbeeld thyroïd d carcinoom, een bronchogeen carcinoom van de apex van de long (Pancoast-tumor), aneurysma van de halsslagader, dissectie van de halsslagader, lymfoproliferatieve aandoeningen of letsel aan de plexus brachialis. In de praktijk is het bijna onmogelijk om aan cocaïne te komen, dus een handig alternatief is de ‘iopidine-test’ met apraclonidine, een zwakke adrenerge agonist die de anisocorie veroorzaakt door het Horner-syndroom omkeert door overgevoeligheid voor denervatie.
Anterieure uveïtis
Een patiënt met een unilateraal rood, pijnlijk oog met verminderd zicht en een kleine onregelmatige pupil lijdt hoogstwaarschijnlijk aan uveïtis anterior. De diagnose kan gemakkelijk worden gesteld bij spleetlamponderzoek: een acute episode zal ciliaire injectie, endotheliale verstuiving, waterige cellen, voorste glasvochtcellen en in ernstige gevallen hypopyon en posterieure synechiae vertonen. Terugkerende episodes van anterieure uveïtis zullen resulteren in een pijnloze, onregelmatige mitotische pupil die niet uitzet in het donker. Bij spleetlamponderzoek zijn pigmentafzettingen op de lens, keratoprecipitaten te zien en in sommige gevallen zullen irisknobbeltjes en atrofie ook aanwezig zijn.
Bilaterale kleine pupillen
Iatrogeen
Het gebruik van oogdruppels moet altijd worden overwogen bij bilateraal vernauwde of verwijde pupillen. Miotica zoals pilocarpine kunnen bijvoorbeeld worden gebruikt bij de behandeling van glaucoom. Kortwerkende mydriatica worden gebruikt om het onderzoek van de lens, het glasvocht en de fundus te verbeteren. Mydriatica worden ook gebruikt bij de behandeling van acute uveïtis, met name iridocyclitis en ernstige cornea-epitheliale defecten om de spasmen van de ciliaire spier en de irissfincter te verlichten en de vorming van posterieure synechiae af te breken / te voorkomen. Hieronder volgt een lijst van veel voorkomende actuele medicatie:
Mydriatica:
– Cholinerge antagonisten
- Atropine
- Cyclopentolaat
- Tropicamide
– Adrenerge agonist
- Fenylefrine
Miotica:
– Cholinerge
- Pilocarpine
– Anticholinesterase
- Physostigmine
- Neostigmine
Trauma
Wanneer u een anamnese opneemt van een patiënt met pupilafwijkingen, vergeet dan niet specifiek te vragen naar een anamnese van trauma aan het oog, inclusief chirurgisch trauma. Een stompe kracht op het oog kan ervoor zorgen dat de uvea aan de voorzijde structurele en / of functionele schade oploopt. De iris kan tijdelijk worden samengedrukt tegen het anterieure oppervlak van de lens door een sterke anteroposterieure kracht, met als resultaat een afdruk van het pigment vanaf de pupilrand. Voorbijgaande miosis begeleidt de compressie.
Elk soort trauma dat schade aan de irissfincter veroorzaakt, kan resulteren in traumatische mydriasis, die tijdelijk of permanent kan zijn – de leerling zal traag of helemaal niet reageren op licht of accommodatie, maar de consensuele reflex in de andere oog zal aanwezig zijn. Iridodialyse is een dehiscentie van de iris van het corpus ciliare bij de wortel. De resulterende pupil is typisch D-vormig en de dialyse wordt gezien als een donker biconvex gebied nabij de limbus.
Conclusie
Onderzoek van de pupillen en pupilreflexen is cruciaal voor het verkrijgen van een nauwkeurige diagnose van een oftalmologisch probleem en vele andere systemische aandoeningen. Het is een relatief eenvoudig onderzoek dat bij de meeste patiënten aan het bed van de patiënt kan worden uitgevoerd en het is een vaardigheid die alle doktoren zouden moeten hebben.
Referentie
NEMEN HUISBERICHT
-
Maak uzelf vertrouwd met de variaties van normale pupillen en hun reflexen.
-
Anisocorie van meer dan 1 mm moet altijd nader worden onderzocht / onderzocht.
-
Zorg voor een lage drempel voor verder testen en beeldvorming.