- Eerste beschrijving
- Wie krijgt EGPA (de “typische” patiënten)?
- Klassieke symptomen van EGPA
- Wat veroorzaakt EGPA?
- Hoe wordt EGPA gediagnosticeerd?
- Behandeling en verloop van EGPA
Eerste beschrijving
Eosinofiele granulomatose met polyangiitis (EGP), voorheen bekend als het Churg-Strauss-syndroom, is een systemische vasculitis. Deze ziekte werd voor het eerst beschreven in 1951 door Dr. Jacob Churg en Dr. Lotte Strauss als een syndroom bestaande uit “astma, eosinofilie, koorts en bijbehorende vasculitis van verschillende orgaansystemen”. EGPA deelt veel van de klinische en pathologische kenmerken van polyarteritis nodosa (“PAN”, een ander type vasculitis) en granulomatose met polyangiitis (GPA). Drs. Churg en Strauss ontdekten echter dat de aanwezigheid van granulomen en de overvloed aan eosinofielen onderscheidde deze ziekte van PAN en GPA.
Wie krijgt EGPA (de “typische” patiënt)?
De typische patiënt met EGPA is een persoon van middelbare leeftijd met een voorgeschiedenis van nieuw ontstaan of pas verergerde astma. De verdeling van de ziekte onder mannen en vrouwen is ongeveer gelijk.
Klassieke symptomen en tekenen van EGPA
Astma is een van de belangrijkste kenmerken van EGPA. Astmasymptomen kunnen lang vóór het begin van vasculitis beginnen – bijvoorbeeld vele jaren voordat er andere symptomen van EGPA optreden, en lang voordat de diagnose EGPA wordt gesteld. Andere vroege symptomen / tekenen zijn onder meer neuspoliepen en allergische rhinitis.
De volgende fase van de ziekte wordt vaak gekenmerkt door eosinofilie, het vinden van een buitensporig aantal eosinofielen in het bloed of in weefsels. Een eosinofiel is een van de subtypes van witte bloedcellen. Normaal gesproken maken eosinofielen 5% of minder uit van het totale aantal witte bloedcellen. In EGPA kan het percentage eosinofielen oplopen tot 60%. Op de onderstaande afbeelding worden de eosinofielen weergegeven door de donkerroze vlek.
De derde fase van de ziekte is een vasculitis , waarbij de huid, longen, zenuwen, nieren en andere organen betrokken zijn. In het bijzonder moet worden gewezen op de veelvuldige verwoestende betrokkenheid van de zenuwen (mononeuritis multiplex genaamd), die ernstige tintelingen, gevoelloosheid, schietende pijn en ernstige spierafbraak / krachtverlies in de handen of voeten veroorzaakt. De onderstaande lijst bevat de organen die gewoonlijk bij EGPA betrokken zijn en de specifieke ziekteverschijnselen in elk orgaan.
- Neus
- Long
- Huid
- Nier
- Maagdarmstelsel
- Hart
- Zenuw
Neus
- Sinusitis, inclusief allergische rhinitis
- Neuspoliepen
Long
- Longinfiltraten (slechts een derde van alle patiënten)
- Bloeden in de longen (af en toe)
- Diffuse interstitiële longziekte (zelden)
Huid
- Uitslag
- Palpabele purpura
- Knobbeltjes (boven of onder de huid), vaak op plaatsen met druk , zoals de ellebogen
Nier
- Glomerulonefritis (ontsteking in de kleine eenheden van de nier die bloed filteren)
- Hypertensie
Gastro-intestinaal
- Laesies (vasculitisch) worden af en toe gevonden in de GI traktaat
- Granuloom, soms aangetroffen in milt
Hart
- Vasculitislaesies in het hart, kunnen leiden tot congestief hartfalen of een hartaanval
Zenuw
- Betrokkenheid van de perifere zenuwen, waaronder pijn, gevoelloosheid of tintelingen in ledematen (neuropathie / mononeuritis multiplex)
Wat veroorzaakt EGPA?
De oorzaak van EGPA is onbekend, maar waarschijnlijk multifactorieel. Genetica speelt misschien een kleine rol bij de ziekte, maar EGPA wordt bijna nooit gezien bij twee leden van dezelfde familie. Omgevingsfactoren zoals blootstelling aan industriële oplosmiddelen kunnen een rol spelen bij de gevoeligheid voor deze ziekte, maar dit is grotendeels speculatief. Infecties kunnen de aanzet (en) zijn, maar tot op heden is er geen definitief bewijs hiervan.
Hoe wordt EGPA gediagnosticeerd?
Van alle vasculitis is astma een onderscheidend kenmerk van EGPA alleen. Niet alle patiënten met astma hebben echter vasculitis – in feite slechts een kleine minderheid. Het is de specifieke combinatie van symptomen en tekenen, het patroon van orgaanbetrokkenheid en de aanwezigheid van bepaalde abnormale bloedtesten (in het bijzonder eosinofilie) die de arts helpen bij het stellen van de diagnose. Naast een gedetailleerde geschiedenis en lichamelijk onderzoek, kunnen bloedonderzoeken, röntgenfoto’s van de borstkas en andere soorten beeldvormende onderzoeken, zenuwgeleidingstests en weefselbiopsieën (bijv. Van long, huid of zenuw) worden uitgevoerd om de diagnose van EGPA te helpen stellen.
De volgende kenmerken zijn consistent met een diagnose van GPA:
- astma
- eosinofilie
- mononeuropathie
- voorbijgaande pulmonale infiltraties op röntgenfoto’s op de borst
- afwijkingen van de paranasale sinus
- biopsie met een bloedvat met extravasculaire eosinofielen.
Behandeling en verloop EGPA
EGPA reageert gewoonlijk op prednison. Aanvankelijk worden hoge doses oraal prednison gebruikt in een poging om de ziekte zo snel mogelijk in remissie te brengen (bijvoorbeeld door oraal prednison 40-60 mg / dag te gebruiken). Na ongeveer de eerste maand wordt deze hoge dosis prednison geleidelijk afgebouwd in de daaropvolgende maanden. Naast prednison kunnen andere immunosuppressiva worden gebruikt, zoals azathioprine, cellcept, methotrexaat, cyclofosfamide of rituximab. Hoge doses intraveneuze steroïden (meestal methylprednisolon) kunnen nuttig zijn voor patiënten met een ernstige ziekte of voor degenen die niet reageren op de combinatie van oraal prednison die wordt gebruikt met andere immunosuppressieve medicatie.
Voorafgaand aan de komst van prednison, EGPA was vaak een dodelijke ziekte. De meerderheid van de patiënten stierf aan een ongebreidelde, ongecontroleerde ziekte. Met de huidige therapie beginnen constitutionele symptomen vrij snel te verdwijnen, met een geleidelijke verbetering van de hart- en nierfunctie, evenals verbetering van de pijn die het gevolg is van betrokkenheid van de perifere zenuwen. Het verloop van de therapie kan 1 tot 2 jaar duren, hoewel de duur en het type behandeling afhangen van de ernst van de ziekte en de betrokken organen. De reactie van de patiënt op de behandeling en de voortzetting van de ziektecontrole tijdens het verlagen van de prednisondosis zijn de belangrijkste bepalende factoren voor hoelang de therapie wordt voortgezet. Laboratoriumcontrole van bloedonderzoeken is zeer nuttig om de activiteit van ziekten te meten. Enkele van de nuttigste laboratoriumtests zijn de bezinkingssnelheid van erytrocyten (ESR) en het aantal eosinofielen.