Geschiedenis van ernstige hoofdpijn en een lege sella

Probleem : December 2010

ONDERWERP TOEVOEGEN AAN E-MAILMELDINGEN

Ontvang een e-mail bij nieuwe artikelen zijn gepost op

Geef uw e-mailadres op om een e-mail te ontvangen wanneer er nieuwe artikelen op worden geplaatst.

Abonneren

TOEGEVOEGD AAN E-MAILALERTS

U heeft met succes toegevoegd aan uw waarschuwingen. U ontvangt een e-mail wanneer nieuwe inhoud wordt gepubliceerd.
Klik hier om e-mailwaarschuwingen te beheren

Je bent succesvol toegevoegd aan je alerts. U ontvangt een e-mail wanneer er nieuwe inhoud wordt gepubliceerd.
Klik hier om e-mailwaarschuwingen te beheren
Terug naar Healio

We konden uw verzoek niet verwerken. Probeer het later opnieuw. Als u dit probleem blijft houden, neem dan contact op met [email protected].
Terug naar Healio

JeenaSandeep

Stephanie L. Lee

Een 37-jarige man werd verwezen voor de evaluatie van een abnormale hypofyse-MRI-scan met de vraag naar het juiste tijdsinterval om zijn hypofyse-beeldvorming te herhalen. Toen hij 20 jaar oud was, kreeg hij 2 tot 3 dagen na een gecompliceerde extractie van verstandelijke tandjes snel last van misselijkheid, braken en hoofdpijn. Hij had op dat moment een CT-scan die volgens zijn rapport onopvallend was. Zijn symptomen hielden echter ongeveer 6 weken aan, toen hij bijkomende symptomen van vermoeidheid, overmatige dorst en gewichtsverlies ontwikkelde. Voorafgaande MRI toonde op dat moment naar verluidt een hypofysetumor aan die minder dan 10 mm hoog was. Hij kreeg op dat moment geen medicijnen, maar een operatie werd aanbevolen. De patiënt koos voor nauwlettend toezicht in plaats van een operatie. Geleidelijk verdwenen zijn symptomen in de volgende 8 tot 12 maanden.

De patiënt onderging elk jaar seriële hypofyse-MRI-scans, die naar verluidt een geleidelijke afname van de grootte van de hypofyse lieten zien. De eerste scans die werden verkregen voor onze beoordeling in 2004 en 2008 lieten geen hypofysetumor zien, maar lieten een gedeeltelijk lege sella zien (Figuur 1). De anteriorpitofyse was klein met een normale homogene contrastverbetering met het infundibulum naar links verschoven. Het infundibulum verbeterde normaal na toediening van contrast. Er werd geen mis gezien in de sella.

Endocriene testen tussen 2003 en 2008 hebben normale niveaus van schildklierstimulerend hormoon 1,65 mU / L gedocumenteerd; vrij thyroxine 1,2 ng / dL, adrenocorticotroop hormoon (ACTH) 29 pg / ml; cortisol 10,24 mcg / dL; groeihormoon 1,3 ng / ml; insuline-achtige groeifactor I 260 ng / ml; follikelstimulerend hormoon 2,6 mU / ml; luteïniserend hormoon 4 mU / ml; prolactine 4,1 ng / ml; andtestosteron 457 ng / dL. Interessant genoeg onthulde zijn medische voorgeschiedenis dat de patiënt een groeispurt had doorgemaakt met een groei van 3,5 inch op de leeftijd van 19 jaar, met een huidige lengte van 6 ‘7’ (200,7 cm). Zijn ouders en broers en zussen waren van â € œnormale lengteâ €.

Empty sella syndroom

Empty sella turcica wordt gedefinieerd als een sella die niet geheel gevuld is met hypofyseweefsel en die geheel of gedeeltelijk gevuld met cerebrospinale vloeistof die is hernia van de suprasellaire subarachnoïdale ruimte naar de sellaturcica door een defect in de diafragma sellae (Figuur 1). De hypofyse-steel wordt uitgerekt naar de gecomprimeerde hypofyse.

Figuur1. MRI-scans van het lege sella-syndroom. A. Coronale weergave. B. Sagittaal zicht.

Cerebrospinale vloeistof (CSF) is hernia van de suprasellarsubarachnoïdale ruimte in de sella turcica door een defect in de diafragmasellae. De hypofyse stengel (infundibulum) wordt uitgerekt naar de afgeplatte hypofyse klier aan de linkerkant van de sella in paneel A. De infundibulaire verhogingen normaal na gadolinium contrast in zowel de coronale (A) als de sagittale (B) aanzichten. De sella lijkt ‘leeg’ te zijn, maar de hypofyse is afgeplat langs het wiggenbeen en de sella is gevuld met CSF.

Er zijn twee soorten lege sella – primaire lege sella (PES) en secundaire lege sella. PES-resultaten van congenitaal incompetente diafragmasellae (opening in de dura die het infundibulum passeert in de thesella; Figuur 2A). Defecten in de diafragmatische sellae maken herniatie van het arachnoïdale membraan en cerebrospinale vloeistof in de sella turcica (Figuur 2B) geassocieerd met het afvlakken van de hypofyse, wat het uiterlijk geeft van een gedeeltelijk lege sella.Secundaire lege sella kan optreden als gevolg van goedaardige intracraniële hypertensie of hypofyseziekte, zoals een tumor oflymfocytische hypofysitis, en de daaropvolgende verdwijning ervan ofwel spontaan ofwel door een operatie, bestraling of apoplexie. In langdurige gevallen treedt een vergroting van de sellar waarschijnlijk op als gevolg van aanhoudende overdracht van intracraniale druk of voorafgaande vergroting van de sella turcica door een hypofyse-adenoom.

Figuur2. Illustratie van de inhoud van de normale sella (A) en gedeeltelijk emptysella (B).

Groen: voorste hypofyse. Wit: posterieure hypofyse en hypofyse-steel (infundibulum). Blauw: Dura. Rood: CSF in de supersellaire cisterne en hernia in de sella (B). Grijs: wiggenbeen. Gele pijlen: Normaldura-opening (diafragma sellae). Groene pijlen: vergroot diafragma sellae in primair leeg sella-syndroom.

MRI-bevindingen van het lege-sella-syndroom omvatten een vergrote of normale sella met afwezig of verplaatst hypofyseweefsel, gekenmerkt door verplaatsing van het infundibulum (figuur 1). Meestal is de hypofyse afgeplat langs de vloer van de sella en is deze mogelijk niet te zien op MRI- of CT-scans, maar behoudt doorgaans de normale functie.

Gerelateerde symptomen

Lege sella is meestal vrij van klinische symptomen, maar wordt soms geassocieerd met hoofdpijn (50%), gezichtsvelddefecten (1,6% tot 15%), niet-traumatisch hersenvocht rhinorroe en hypofysehormoonafwijkingen (25% tot 55%). Evaluatie van lege sella omvat beeldvorming van de hersenen en beoordeling op hormonale afwijkingen en gezichtsvelddefecten. Onder de hormonale afwijkingen werden GH-deficiëntie en milde hyperprolactinemie ook gemeld bij respectievelijk 10,3% tot 32% en 4% van de patiënten. Globale hypopituïtarisme is zeldzaam en komt voor bij ongeveer 2% tot 16% van de patiënten met emptysella. Progressie van lege sella die globaal hypopituïtarisme veroorzaakt, waarvoor volledige hormonale vervanging nodig is, is zeer zeldzaam en werd gezien bij een van de 58 patiënten die gemiddeld 48 maanden werden gevolgd. Af en toe kunnen geïsoleerde tekorten aan ACTH, TSH en antidiuretisch hormoon (ADH of vasopressine) optreden. Diabetes insipidus wordt verondersteld verband te houden met hypofyse-stengelcompressie of torsie door herniatie van de arachnoïde en cerebrospinale vloeistof in de sella. Gezichtsvelddefecten of andere visuele afwijkingen die in het geval van PES worden gezien, zijn het gevolg van posterieure dislocatie van de oogzenuw en het chiasma, compressie van de oogzenuw tussen het foramen opticum en het voorste deel van de fossa van de hypofyse, of een gedeeltelijke verzakking van de optische kanalen in de sella met de optische zenuw en het optische zenuwstelsel. chiasm-stam.

Het is niet duidelijk of deze patiënt een primair of secundair leeg sellasyndroom had. Een speculatie is dat hij een GH-uitscheidende tumor had die verantwoordelijk was voor zijn overmatige groeispurt en hoogte met apoplexie, hoofdpijn en braken na zijn chirurgische ingreep. Zijn klacht over verscheidene maanden polydipsie met polyurie is niet gedocumenteerd, maar kan het gevolg zijn geweest van compressie van de hypofyse-steel en een relatief gebrek aan vasopressinesecretie en partiële centrale diabetes insipidus. Zijn symptoom van overmatige dorst zou zijn opgelost met het verdwijnen van de apoplexie-gerelateerde hypofyse-vergroting en het verlichten van de hypofyse-stengelcompressie, zoals gedocumenteerd op zijn seriële hypofyse-imaging-scans.

We hebben een evaluatie van zijn hypofyse-bijnier-as met cosyntropine, nachtelijke metyraponentests en formele gezichtsveldtests aanbevolen. Het is onwaarschijnlijk dat hypofyse-disfunctie na verloop van tijd optreedt, maar periodieke endocriene en gezichtsveldonderzoeken werden aanbevolen. Hij kreeg het advies dat hij geen jaarlijkse hypofyse-MRI-scan nodig had; hij mag de hypofyse-MRI echter alleen herhalen met gadoliniumcontrast als er nieuwe symptomen of hormonale afwijkingen worden opgemerkt.

Jeena Sandeep, MD, is een inwoner van interne geneeskunde aan het Mount Auburn Hospital in Cambridge, Massachusetts. Stephanie L. Lee, MD, PhD, is associate chief in de sectie endocrinologie, diabetes en voeding en universitair hoofddocent geneeskunde in Boston Medical Center.