gezonde vrouwen (Nederlands)

Overzicht

Wat is het?
PBC is progressief. Een progressieve ziekte is er een die na verloop van tijd erger wordt. PBC is een auto-immuunziekte. Het zorgt ervoor dat je lichaam zichzelf aanvalt. Wanneer het lichaam zijn eigen cellen aanvalt, veroorzaakt het ontstekingen en schade. Met PBC valt uw lichaam uw eigen galwegen in de lever aan en veroorzaakt na verloop van tijd ontstekingen, littekens en cirrose.

Primaire biliaire cholangitis (PBC) is een progressieve auto-immuunziekte die de galwegen in de lever beschadigt of vernietigt. lever – de zogenaamde intrahepatische galwegen. Gal geproduceerd in uw lever gaat via deze kanalen naar uw dunne darm waar het helpt bij de vertering van vet en in vet oplosbare vitamines (A, D, E en K).

Wanneer de kanalen worden vernietigd, hoopt zich gal op in de lever, wat bijdraagt aan ontstekingen en littekens (fibrose). Dit kan uiteindelijk leiden tot cirrose en de bijbehorende complicaties, aangezien littekenweefsel gezond leverweefsel vervangt en de leverfunctie steeds slechter wordt.

PBC treft voornamelijk vrouwen en treft ongeveer één op de 1000 vrouwen ouder dan 40.

PBC is een ziekte die onevenredig veel vrouwen treft, met 10 vrouwen voor elke man die de ziekte heeft. Studies tonen aan dat het aantal mensen met PBC op een bepaald moment (de prevalentie van ziekte genoemd) varieert van 19 tot 251 per miljoen inwoners in verschillende landen. In de Verenigde Staten wordt de prevalentie geschat op 35 van de 100.000. Een toename van de prevalentie van PBC is ook gemeld vanuit verschillende delen van de wereld.

Hoewel PBC zeldzaam is, is het de meest voorkomende cholestatische (galophoping) leverziekte. Sinds 1988 is het de tweede belangrijkste reden voor levertransplantatie bij vrouwen in de Verenigde Staten.

De gemiddelde leeftijd waarop de diagnose wordt gesteld is ongeveer 40 jaar en de typische tekenen en symptomen beginnen zich tussen de leeftijden voor te doen. van 30 en 65 jaar.

Een meerderheid van de PBC-patiënten vertoont geen symptomen op het moment van diagnose, maar de meeste ontwikkelen symptomen in de loop van de tijd. Vermoeidheid en jeuk van de huid zijn de meest voorkomende symptomen van PBC.

Diagnose

Primaire biliaire cholangitis (PBC) kan langzaam evolueren, en veel mensen hebben geen symptomen, vooral niet in de vroege stadia van de ziekte. De meest voorkomende eerste symptomen zijn vermoeidheid en jeuk van de huid (pruritis). Andere symptomen kunnen zijn:

• Buikpijn
• Verdonkering van de huid
• Kleine gele of witte bultjes onder de huid of rond de ogen
• Droge mond en ogen
• Bot-, spier- en gewrichtspijn

Naarmate de ziekte vordert, kunnen symptomen van cirrose optreden, waaronder:

• Geelverkleuring van de huid (geelzucht)
• Zwelling van de benen en voeten (oedeem)
• Vergrote buik door vochtophoping (ascites)
• Intern bloeding in de bovenbuik en slokdarm door vergrote aderen
• Dunner worden van botten (osteoporose), leidend tot fracturen in de late stadia van de ziekte
• Verhoogd risico op leverkanker (hepatocellulair carcinoom)

Omdat veel mensen met PBC geen symptomen hebben, wordt de ziekte vaak ontdekt aan de hand van abnormale resultaten van routinematige leverbloedonderzoeken (verhoogde alkalische fosfatase). Zodra PBC wordt vermoed, wordt er nog een bloedtest uitgevoerd om te controleren op antimitochondriaal antilichaam (AMA). AMA is een zeer PBC-specifiek autoantilichaam dat wordt aangetroffen bij 90 tot 95 procent van de patiënten met PBC en bij minder dan 1 procent van de normale mensen.

Beeldvorming van de buik door middel van echografie en een leverbiopsie, waarbij een monster van leverweefsel wordt verwijderd met een kleine naald, wat kan helpen bij het bevestigen van de diagnose en het beoordelen van de mate van leverschade.

Behandeling

Er is echter geen remedie voor primaire biliaire cholangitis (PBC). zijn er behandelingsopties die mensen kunnen helpen hun ziekte te beheersen.

Ursodiol (merknamen Actigall, URSO 250, URSO Forte) is een van nature voorkomend galzuur (ursodeoxycholzuur of UDCA) dat helpt gal uit de lever en in de dunne darm. Ursodiol is effectief bij ongeveer de helft van de mensen met PBC.

In 2016 keurde de Amerikaanse Food and Drug Administration obeticholzuur (Ocaliva) goed, een FXR-agonist die de niveaus van alkalische fosfatase (ALP), een lever, kan verlagen. enzym en biomarker die worden gebruikt om de progressie van PBC te volgen. Obeticholzuur kan worden gebruikt in combinatie met ursodiol voor mensen bij wie ursodiol niet volledig effectief is of als een enkele therapie bij mensen die ursodiol niet kunnen verdragen. Hoewel obeticholzuur is goedgekeurd, zijn er nog steeds onderzoeken om de langetermijnimpact op de ziekte te beoordelen. progressie en symptoombeheer.

Indien vroeg genoeg gebruikt, kunnen deze behandelingen de leverfunctie verbeteren en de noodzaak van een levertransplantatie vertragen. Mensen met PBC moeten levenslang medicatie innemen. Voor mensen met PBC die ook symptomen van auto-immuunhepatitis, kunnen ook medicijnen worden voorgeschreven om het immuunsysteem te onderdrukken, waaronder azathioprine en prednison.

Levertransplantatie wordt overwogen wanneer medische behandeling de ziekte niet langer voldoende onder controle houdt en een persoon als gevolg daarvan een leverziekte in het eindstadium ontwikkelt.

Wanneer mensen goed reageren op behandelingen:

• Hun ziekteprogressie vertraagt.
• Levertransplantatie is misschien niet nodig.
• Ze zouden langer kunnen leven dan wanneer ze hun PBC niet hadden behandeld.

Hoewel deze behandelingen mensen in elk stadium van PBC kunnen helpen, is het belangrijk om zo snel mogelijk met de behandeling te beginnen, omdat medicijnen het beste werken bij mensen bij wie PBC zich nog in de beginfase bevindt.

Mensen die niet goed op behandelingen reageren, lopen het grootste risico op ziekteprogressie.

Hoe weet u of u op de behandeling reageert?

• Uw gezondheid heeft zorgverlener controleert uw ALP- en bilirubinespiegels elke drie tot zes maanden met een bloedtest.
• Registreer en houd uw ALP- en bilirubinespiegels bij.

Behandeling van de symptomen

Hoewel er PBC niet kan genezen, kan uw zorgverlener behandelingen voor uw symptomen aanbevelen, waaronder:

• Antihistaminica die zonder recept verkrijgbaar zijn, zoals difenhydramine (Benadryl), kunnen nuttig zijn bij de behandeling van hevige jeuk, een van de meest voorkomende symptomen van PBC. Een medicijn genaamd colestyramine (Questran) helpt gal te binden en vermindert de jeuk die gepaard gaat met verhoogde bilirubinespiegels. Andere middelen zoals rifampicine, naltrexon en sertraline kunnen worden voorgeschreven.
• Oogdruppels of kunstmatige tranen kunnen droge ogen verlichten.
• Zuigen op harde snoepjes of kauwgom verhoogt het speeksel, wat helpt droge mond. Speekselvervangers en sommige medicijnen kunnen ook worden gebruikt.

Complicaties voorkomen

Uw zorgverlener kan deze tests uitvoeren om u te helpen complicaties te voorkomen:

• Bloedonderzoek kan worden gebruikt om te controleren op tekorten aan vetoplosbare vitamines.
• Naarmate PBC vordert, moeten sommige mensen de vetoplosbare vitamines die verloren gaan in vette ontlasting vervangen, dus op vitamine A, D, E en K. vervangende therapie.
• Omdat mensen met PBC een hoger risico lopen op osteoporose, worden meestal calcium en vitamine D voorgeschreven. Screening op osteoporose door middel van botdichtheidstesten kan worden aanbevolen.
• Aangezien de leverfunctie in de loop van de tijd afneemt, moeten complicaties die verband houden met cirrose worden aangepakt en behandeld. Zodra cirrose zich heeft ontwikkeld, wordt screening op inwendige bloedingen en leverkanker vaak aanbevolen.

Veranderingen in levensstijl

Door een gezonde levensstijl aan te houden, kunnen mensen met PBC zich ook beter voelen als verlichting of voorkoming van sommige symptomen die verband houden met de ziekte. Zodra de diagnose is gesteld, kan uw zorgverlener het volgende voorstellen:

• Start een natriumarm en / of vetarm dieet.
• Vermijd of verlaag alcoholgebruik.
• Verlaag de inname van cafeïne.
• Vermijd stress indien mogelijk.
• Begin met trainen, vooral wandelen.
• Stop met roken.
• Zorg voor een goede huidverzorging.
• Laat je gebit regelmatig onderzoeken.

Houd er rekening mee dat PBC meestal langzaam vordert over een periode van jaren. Veel mensen leiden jarenlang een normaal leven zonder symptomen, afhankelijk van hoe vroeg de diagnose wordt gesteld. En hoewel er geen genezing is, boeken mensen goede resultaten door de ziekteprogressie te vertragen en langer te leven zonder complicaties door zich aan hun medicatieregime te houden en een gezonde levensstijl te behouden.

Preventie

De exacte oorzaak van primaire biliaire cholangitis (PBC) is onbekend. Het is echter bekend dat PBC niet wordt veroorzaakt door alcohol- of illegaal drugsgebruik. Het is een auto-immuunziekte die voorkomt bij genetisch gevoelige individuen. Het immuunsysteem van het lichaam valt per ongeluk zijn eigen cellen aan en vernietigt deze – in dit geval de cellen van de intrahepatische galwegen. Sommige mensen bij wie PBC is vastgesteld, kunnen ook een of meer andere auto-immuunziekten hebben.

Vrouwen zijn ziek. negen keer meer kans dan mannen om PBC te ontwikkelen, wat betekent dat vrouwen ongeveer 90 procent van de PBC-gevallen uitmaken.

De ziekte ontwikkelt zich het vaakst op middelbare leeftijd en wordt meestal gediagnosticeerd bij mensen tussen de 35 en 60 jaar. PBC komt vaker voor bij broers en zussen en in families waar één lid is aangetast, wat aangeeft dat er een gen bij betrokken kan zijn.

Feiten om te weten

1. Primaire biliaire cholangitis (PBC ) wordt niet veroorzaakt door alcohol- of drugsgebruik.
2. PBC is een auto-immuunziekte die niet kan worden voorkomen of genezen, maar er is een behandeling beschikbaar om de ziekteprogressie te vertragen.
3. Veel mensen met PBC een normaal, gezond leven leiden met de juiste behandeling.
4. Naar schatting 90 procent van de patiënten met PBC zijn vrouw.
5. Sinds 1988 heeft PBC was de op één na meest voorkomende reden voor levertransplantatie bij Amerikaanse vrouwen.

Te stellen vragen

Het hebben van een lijst met vragen die u tijdens een afspraak aan uw zorgverlener kunt stellen, kan u helpen herinneren aan uw belangrijke zorgen met betrekking tot primaire biliaire cholangitis (PBC) . Behalve dat u uw leverenzymen (alkalische fosfatase en bilirubine) elke drie tot zes maanden laat controleren en alles doet wat u kunt om uw enzymen zo normaal mogelijk te houden, moet u deze vragen (en eventuele andere die u kunt toevoegen) en een pen bij uw Schrijf de antwoorden op.

1. Wat zijn de resultaten van mijn bloedonderzoeken of andere medische onderzoeken? Geef een toelichting op de resultaten.

2. Wat zijn de resultaten van mijn biopsie? Licht de resultaten toe.

3. Stel je een verandering in mijn medicatie, behandelingen of testen voor?

4. Zou u mij veranderingen in levensstijl aanraden, zoals veranderingen in dieet, lichaamsbeweging of werkgerelateerde activiteiten?

5. Zou u mij willen doorverwijzen voor:

• een second opinion;
• verder medisch onderzoek;
• voedingsadvies;
• fysiotherapie; of
• enige andere hulp van buitenaf?

6. Stuurt u kopieën van mijn medische dossiers naar mijn andere zorgverleners?

7. Kunt u mij kopieën geven van mijn laboratoriumresultaten en medische tests?

8. Hoeveel patiënten met PBC behandelt u?

9. Wat vind je van alternatieve medische therapieën?

10. Welke symptomen of daarmee samenhangende ziekten kan ik verwachten van mijn leverziekte naarmate deze vordert?

11. Zult u mij steunen wanneer de tijd rijp is om een medische handicap aan te vragen?

12. Is uw kantoorpersoneel bereid mij te helpen als ik me moet aanmelden voor een levertransplantatie?

13. Bent u bereid mij door te verwijzen voor deelname aan onderzoeken naar PBC of aanverwante ziekten?

Vragen die de verzorger of ondersteuner aan de arts wil stellen:

1. Wat kan ik doen om te helpen?

2. Welk type dagelijkse hulp moet ik bieden?

3. Hoe kan ik helpen met behandelingen, emoties, fysieke veranderingen of pijn, financiële steun of andere problemen?

4. Welke veranderingen zou ik fysiek of mentaal kunnen verwachten?

5. Zou u advies willen geven aan de persoon voor wie ik zorg of voor het gezin of mij?

6. Is het op dit moment nodig om een medische handicap aan te vragen?

7. Wat andere hulp kan ik bieden?

Sleutel Q & A

V: Wat is primaire biliaire cholangitis (PBC)?

A: PBC is een langdurige auto-immuunziekte die de lever aantast. In eenvoudige bewoordingen denkt het lichaam dat de lever een vreemd voorwerp is en probeert het immunologische afweermechanismen te gebruiken tegen de galwegen, wat leidt tot toxische galophoping. Het is niet gerelateerd aan alcohol of drugs en is momenteel ongeneeslijk. Er is echter een behandeling om de voortgang van de aandoening te vertragen.

Vraag: Waarom heb ik het?
A: Het is belangrijk om te weten dat u geen PBC vangt. Om PBC te ontwikkelen, moeten er twee dingen gebeuren. Het eerste is dat je een genetische aanleg hebt. Ongeveer 25 gebieden in uw DNA zijn in verband gebracht met PBC: sommige zijn in het algemeen gekoppeld aan auto-immuunziekten en sommige zijn PBC-specifiek. Ervan uitgaande dat je deze genetische aanleg hebt, moet je een trigger tegenkomen. Triggers verschillen van persoon tot persoon en kunnen viraal, bacterieel, chemisch of zelfs traumatisch zijn.

V: Mag ik het doorgeven?
A: PBC kan niet worden doorgegeven als een verkoudheid of een griep. Het is mogelijk dat u de genetische aanleg wel doorgeeft aan uw kinderen, maar niet aan PBC zelf. Als u naar uw stamboom kijkt, zult u vaak andere auto-immuunziekten tegenkomen, zoals reumatoïde artritis, lupus, diabetes type 1, hypothyreoïdie, coeliakie, sclerodermie en Sjögren, om er maar een paar te noemen. Er is minder dan 5 procent kans dat uw kinderen PBC zouden ontwikkelen.

V: Wat is mijn levensverwachting met PBC?
U sterft eerder “met” PBC dan “van” PBC. PBC is over het algemeen een langdurige conditie, hoewel er af en toe gevallen zijn waarin de PBC sneller vordert. Dit is echter nog steeds eerder in jaren dan in weken of maanden.

V: Wat kan ik doen om mijn ziekte te behandelen?
A: Gebruik bronnen om uw symptomen bij te houden. Het verzamelen van informatie over uw symptoomervaring kan nuttig zijn voor uw artsen, aangezien zij u helpen uw PBC te beheersen. Houd uw jeuk, vermoeidheid en andere PBC-symptomen in de gaten. Beheer de symptomen van uw ziekte zodat u kunt blijven bijhouden met het medicijn dat uw lever helpt om PBC te bestrijden.

Ondersteuningsgroepen en organisaties

livingwithPBC.com

U kunt actie ondernemen. Je bent niet alleen. Maak contact met PBC-gemeenschappen om u te helpen uw ziekte te beheersen. Lees meer over het verkrijgen van ondersteuning van de PBC-gemeenschap.

Er zijn groepen en organisaties die zich inzetten om mensen met PBC over de hele wereld te ondersteunen. Volg de onderstaande links om meer over elke groep te weten te komen.

PBCers Organization
De missie van deze VS-gebaseerde organisatie is het verenigen van mensen met de diagnose primaire biliaire cholangitis (voorheen bekend als primaire biliaire cirrose), een progressieve chronische leverziekte. De organisatie helpt PBC-patiënten en hun verzorgers, vrienden en families om te gaan met PBC en de kwaliteit van hun leven te verbeteren door middel van onderwijs en ondersteuning.
Adres: PBCers Organization, 1430 Garden Road, Pearland, TX 77581
E-mail: PBCers @ PBCers.org
Website: PBCers.org

PBC Society
Een Canadese organisatie met regionale groepen die ondersteuning en aanmoediging, onderwijs en informatie bieden, en geld inzamelen voor onderzoek naar PBC
Adres: Canadian PBC Society, 4936 Yonge Street, Suite 221, Toronto, Ontario M2N6S3
E-mail: [email protected]
Website: PBC-Society.ca

PBC Foundation
A In het VK gevestigde patiëntenorganisatie met bijna 10.000 leden die ondersteuning biedt aan mensen over de hele wereld die met PBC leven, evenals aan hun families en vrienden
Adres: The PBC Foundation, 2 York Place, Edinburgh EH1 3EP
E-mail : [email protected]
Website: PBCFoundation.org.uk

Bezoek de volgende websites voor meer informatie over PBC:

American Liver Foundation
Een nationale organisatie voor patiënten, families en professionals die zich inzet voor de preventie, behandeling en genezing van leverziekten zoals PBC
Adres: American Liver Foundation, 39 Broadway, Suite 2700 , New York, NY 10006
Website: LiverFoundation.org

Mayo Clinic
Een non-profit medische praktijk en onderzoeksgroep die informatie verstrekt over een verscheidenheid aan medische aandoeningen, waaronder PBC
Website: MayoClinic.org

Medline Plus
Een website die gezondheidsinformatie biedt voor mensen met PBC en andere ziekten als een service van de Amerikaanse National Library of Medicine
Adres: US National Library of Medicine, 8600 Rockville Pike, Bethesda, MD 20894
Website: MedlinePlus.gov

Medicine Net
Een website geschreven door artsen met wat informatie gericht op mensen met PBC en hun verzorgers; bevat opmerkingen van mensen met PBC
Website: MedicineNet.com

National Organization for Rare Disorders (NORD)
Een organisatie die diensten levert, zoals belangenbehartiging en educatie, om het leven van mensen met zeldzame ziekten
Adres: National Organization for Rare Disorders, 55 Kenosia Avenue, Danbury, CT 06610
Website: RareDiseases.org

National Digestive Diseases Information Clearinghouse
Een website met informatie over spijsverteringsaandoeningen, inclusief onderzoeken naar mensen met een leveraandoening, verstrekt door het National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases
Adres: National Digestive Diseases Information Clearinghouse, 2 Information Way, Bethesda, MD 20892
Website: NIH .gov