Gebaseerd op zijn klinische ervaring en de literatuur, geeft deze auteur een uitgebreide gids voor chirurgische benaderingen van de verschillende vormen van polysyndactylie en syndactylie bij pediatrische patiënten, met de nadruk op welk segment moet worden verwijderd en hoe chirurgische complicaties kunnen worden voorkomen.
Ontwikkelingsfouten bij de vorming van digitale en middenvoetsbeentjes zijn veelvoorkomende afwijkingen bij kinderen. Deze omvatten digitale fusies van bot en zacht weefsel, meerdere cijfers en complexe misvormingen waarbij beide patronen betrokken zijn. Bovendien kunnen er ontwikkelingsafwijkingen in de middenvoet, middenvoet en achtervoet zijn. Ze kunnen geïsoleerd voorkomen, gecombineerd zijn met misvormingen van de bovenste extremiteit of kunnen deel uitmaken van een cluster van skelet- en viscerale misvormingen die identificeerbare syndromen vormen.
Bij polydactylie zijn er meer dan vijf cijfers op een extremiteit . Deze nemen de vorm aan van min of meer volledige duplicaties. In sommige gevallen is het cijfer perfect gevormd. In andere gevallen kunnen er onvolledige uitdrukkingen zijn die zich onderscheiden door een gebrekkige ontwikkeling van de falangeale en nagelplaat. Soms kunnen de gedupliceerde cijfers abnormaal worden geplaatst. In zeldzame gevallen kunnen radiografisch herkenbare vingerkootjes zichtbaar zijn in het interval tussen de eerste en tweede middenvoetsbeentjesbasis in hetzelfde gebied als het os intermetatarseum. Polydactylie kan geïsoleerd voorkomen of kan een onderdeel zijn van een syndroom in combinatie met andere aangeboren skelet- en viscerale afwijkingen.1-5
Syndactylie wordt gekenmerkt door het niet volledig segmenteren van twee of meer aangrenzende cijfers. Een aantal subsets wordt herkend. Simpele syndactylie wordt gedefinieerd als een volledige scheiding van de aangrenzende vingerkootjes, ook al bevinden ze zich in een min of meer complete envelop met enkele huid. In volledige syndactylie strekt de fusie zich uit tot het hyponychium.
Onvolledige syndactylie wordt gedefinieerd als gedeeltelijke fusie van aangrenzende zachte weefselsegmenten van de tenen, maar het niveau van huidfusie strekt zich niet uit tot het hyponychium. De aanwezigheid van twee verschillende spijkerplaten duidt meestal op twee afzonderlijke distale vingerkootjes of op zijn minst gedupliceerde terminale bosjes. Bij complexe syndactylie versmelten de vingerkootjes op een bepaald punt in de loop van de benige segmenten. De fusie vindt het meest waarschijnlijk plaats aan de uiteinden van de distale vingerkootjes.
Fenestratie komt zeer zelden voor. Het komt hoogstwaarschijnlijk volledig syndactylie voor wanneer een goed gedefinieerde opening optreedt tussen de superieure en inferieure aspecten van de weke delenbrug.
Syndactylie is een van de meest voorkomende misvormingen van ledematen. Het kan geïsoleerd voorkomen of kan een onderdeel zijn van meer dan 300 syndromale anomalieën.6 Syndactylie komt voor bij 1: 2000 tot 1: 2500 levendgeborenen en komt drie keer vaker voor bij mannen. De tweede en derde teen zijn het vaakst betrokken.7 Tibiale (preaxiale) polydactylie is goed voor 15 procent van alle teenduplicaties en fibulaire (postaxiale) polydactylie is goed voor 79 procent.8,9
Polysyndactylie (synpolydactylie) is een variatie op polydactylie waarbij de extra tenen zich in één huidomhulsel bevinden.
Polysyndactylie in wanorde is een misvorming die gewoonlijk wordt geassocieerd met andere genoemde syndromen. De beste voorbeelden zijn Carpenter- en Apert-syndromen. Dit zijn complexe aandoeningen waarbij sprake is van craniale en maxillofaciale afwijkingen, variaties van polysyndactylie aan de bovenste ledematen en voetafwijkingen, waaronder polysyndactylie en belangrijke coalities van de achtervoet.
Een gids voor anatomische verdeling en classificatie
We kunnen verder groep syndactylie, polydactylie en polysyndactylie volgens de anatomische verdeling in de extremiteit. Eerder beschreven de termen preaxiaal, centraal en postaxiaal afwijkingen met respectievelijk de eerste straal, de centrale stralen en de laterale straal.
Een aantal jaren geleden begon de handliteratuur deze classificatie te verlaten en de termen radiale, centrale en ulnaire polydactylie, syndactylie en polysyndactylie te gebruiken. De voet- en enkelliteratuur neemt deze classificatie langzaam over door gebruik te maken van tibiale en fibulaire terminologie ter vervanging van de oudere termen preaxiaal en postaxiaal. De term centraal blijft hetzelfde. De voet- en enkelliteratuur is enigszins traag in het accepteren van deze terminologie en veel recentelijk geschreven artikelen blijven de oudere termen gebruiken.
Spiegelpolydactylie van de voet is een zeer zeldzame aandoening en wordt gekenmerkt door een enkel identificeerbaar groot middenvoetsbeentje en hallux met een aantal mediale en laterale stralen. 10-15 Deze aandoening gaat meestal gepaard met meerdere viscerale en skeletale anomalieën, waaronder verschillende vormen van tibiale agenese en fibulaire dimelia. In zeldzame gevallen kan het geïsoleerd voorkomen.16
Er zijn een aantal anatomische classificaties voor polydactylie en syndactylie in de voet. De meeste hiervan zijn aangepast van handclassificaties.Sommige van de voorgestelde formulieren in deze classificaties zijn waarschijnlijk toegevoegd voor volledigheid en bestaan mogelijk niet echt. Dit geldt met name voor fibulaire polydactylie en polysyndactylie. Aan de andere kant zijn sommige klinische patronen zo ongebruikelijk en bizar dat ze alle momenteel beschikbare classificaties tarten.
Classificaties zijn nuttig om de aard van de misvorming onder professionals te communiceren, maar uiteindelijk zijn classificaties dat wel alleen beschrijvende en besluitvorming vindt plaats op individuele basis, aangezien men de anatomie van de misvorming bestudeert en de functionele behoeften van de patiënt beoordeelt. Het valt buiten het bestek van dit artikel om alle classificaties te bespreken en ik verwijs de lezer naar de literatuur.6,17-22
Wat u moet weten over gerelateerde syndromen
Syndactylie , polydactylie en polysyndactylie kunnen afzonderlijk voorkomen, of ze kunnen componenten zijn van een extreem grote groep syndromen. De lijst is vrij lang en omvat syndromen zoals het Bardet-Biedl-syndroom, het Peters-syndroom, het trisomie 18-syndroom, het Ellis-Van Creveld-syndroom, het Rubinstein-Taybi-syndroom, het caudale regressiesyndroom en zoveel andere die buiten het bestek van dit artikel vallen. of bespreken. Het is belangrijk voor de chirurg om elk van deze patiënten zorgvuldig te onderzoeken op een verband tussen deze digitale misvormingen en craniale, cardiale, nier-, urogenitale en neuroanatomische afwijkingen en andere neurologische problemen. Ga er niet vanuit dat dit op zichzelf staande misvormingen zijn. Bij veel patiënten zijn deze geassocieerde en ernstigere aandoeningen nog niet gediagnosticeerd.
Tibiale polydactylie. Deze omvatten duplicatie van de hallux met en zonder middenvoetsbeentje betrokkenheid. Betrokkenheid van het middenvoetsbeentje kan onvolledig zijn met een afwijking van de metatarsale kop, brede of korte schacht, of kan een onvolledige of volledige duplicatie van het middenvoetsbeentje inhouden. In sommige gevallen kan het mediale middenvoetsbeentje onvolledig zijn en kan de ondersteuning van de voetwortel zwak zijn. In andere gevallen kan een overblijfsel van een middenvoetsbeentje eenvoudig een vezelachtig overblijfsel zijn langs de mediale zijde van het eerste middenvoetsbeentje en zal het niet zichtbaar zijn op de röntgenfoto. Het verloop en het inbrengen van de abductorhallucis is meestal abnormaal.23
Centrale polydactylie. Dit is de minst voorkomende vorm van polydactylie. Het is goed voor 3 tot 6 procent van de gevallen.24 In de meeste gevallen is er een volledige duplicatie van een of meer centrale stralen. Men kan een compleet middenvoetsbeentje identificeren met zijn vingerkootjes en de relaties met de tarsale structuren kunnen variabel zijn. Het kan een articulatie delen met een andere straal op een enkel spijkerschrift of kan een afzonderlijk accessoire spijkerschrift hebben. Soms kan men een extra middenvoetsbeentje identificeren, maar de falangeale structuren differentiëren niet.25 De literatuur heeft ook gespleten distale middenvoetsbeentjesvariaties gerapporteerd.26
Fibulaire polydactylie. Afwijkingen aan de laterale zijde van de voet komen veel vaker voor dan die aan de mediale zijde. Ze worden gekenmerkt door een min of meer volledige duplicatie van de vingerkootjes. De metatarsale kop kan enigszins verbreed, gespleten, haltervormig, V-vormig, Y-vormig, T-vormig zijn of de middenvoetsbeentje kan volledig zijn gedupliceerd. Over het algemeen heeft de laterale component een hogere incidentie van intrinsieke anomalie, waardoor het waarschijnlijk het minst wenselijk is om te proberen te redden. In zeldzame gevallen wordt het laterale metatarsofalangeale gewricht niet gevormd. Er zijn echter veel uitzonderingen op deze regel. 27
Tibiale syndactylie. In zeldzame gevallen kunnen de eerste en tweede cijfers gesyndactyleerd zijn. Wanneer dit gebeurt, is er meestal een normale rij vingerkootjes in zowel de eerste als de tweede tenen. De metatarsofalangeale gewrichten zijn normaal.
Centrale syndactylie. De meest voorkomende vorm van centrale syndactylie is min of meer volledige syndactylie van de tweede en derde teen. De middelste falanx van de derde teen is waarschijnlijk abnormaal en heeft mogelijk geen physis. De middelste falanx van de tweede teen is vaak ingeklemd met de apex lateraal, zodat het distale deel van de tweede teen abduceert. Vanwege deze afwijkingen is de kans groter dat progressieve misvorming van de twee tenen optreedt bij daaropvolgende groei dan bij meer laterale vormen van deze aandoening. Minder vaak zijn de derde en vierde teen betrokken. Zeer zelden zijn de vierde en vijfde teen betrokken.
Kritieke kenmerken bij deze vorm van syndactylie zijn de mate van versmelting van de huidomhulling en de aan- of afwezigheid van falangeale versmelting. Van belang is dat wanneer er fusie is van de vingerkootjes zelf, deze misvorming vaak wordt geassocieerd met macrodactylie van een of beide van de betrokken tenen.
Fibulaire syndactylie. Bij deze misvorming bevat een enkele huidomhulling de vierde en vijfde teen. Meestal zijn de vingerkootjes van elk van het paar gescheiden en verschillend. Het is mogelijk dat de vijfde teen een biphalangeale teen is in plaats van drie verschillende vingerkootjes.
Tibiale polysyndactylie. Deze hebben twee vormen.Vaker is er duplicatie van de distale falanx met afzonderlijke spijkerplaten en een buitengewoon brede proximale falanx. Minder vaak kan er duplicatie zijn van de proximale en distale falanx. Veranderingen in de eerste metatarsale kop zijn variabel. Als de duplicatie alleen de distale vingerkootjes betreft, is het metatarsofalangeale gewricht waarschijnlijk normaal. Als er duplicatie is van de proximale en distale vingerkootjes, zal de eerste metatarsale kop afwijkend zijn en zal de anatomie de twee vingerkootbases ondersteunen.
Centrale polysyndactylie. De meest voorkomende vorm is duplicatie van de distale falanx. Dit is klinisch te herkennen aan de aanwezigheid van twee verschillende spijkerplaten. Betrokkenheid van de middelste en proximale falanx komt veel minder vaak voor.
Fibulaire polysyndactylie. Er zijn twee verschillende vormen. De meest voorkomende vorm is duplicatie van de distale falanx van de vijfde teen en syndactylie met de vierde teen. Minder gebruikelijk is duplicatie van alle drie de vingerkootjes van de vijfde teen en een middenvoetsbeentje overblijfsel met syndactylie naar de vierde teen. Soms is er duplicatie van de segmenten van de vijfde teen met afwijkingen van de vijfde middenvoetsbeentje kop die de vorm aannemen van een V- of Y-vormige vijfde middenvoetsbeentje. Een complicerende factor in deze vorm is een abnormale positie in het sagittale vlak van een of beide abnormale segmenten van het vijfde middenvoetsbeentje. Dit kan leiden tot abnormale gewichtsbelasting door plantairflexie van een van de gespleten middenvoetsbeentjeskopsegmenten. Er kunnen afwijkingen zijn in de proximale falanx en de middelste falanx die het moeilijk kunnen maken om het te verwijderen segment te bepalen.
Essentiële behandelingsoverwegingen
De doelen en doelstellingen van de behandeling van aangeboren afwijkingen van de kleine tenen moeten pijnverlichting, juiste uitlijning van de tenen en comfort wanneer de patiënt schoenen draagt 28 omvatten.
Er zijn enkele algemene regels die gelden voor chirurgisch herstel van syndactylie, polydactylie en polysyndactylie. Op enkele uitzonderingen na kunnen chirurgen de meeste syndactylie aan de fibulaire zijde van de voet het beste behandelen door het laterale segment te verwijderen. Aan de andere kant, als het gaat om de meeste gevallen van tibiale polydactylie, kunnen chirurgen deze gevallen het beste beheren door het mediale segment te verwijderen.
Centrale polydactylie levert enkele problemen op. Ten eerste is het moeilijk om te beslissen welke de abnormale straal of stralen zijn. Een goede regel is om de straal te identificeren die abnormaal lang of abnormaal kort is. Het chirurgische dilemma is dat resectie van de straal zelf de voet niet vernauwt en dat reconstructie van een cosmetisch aanvaardbare webruimte buitengewoon moeilijk is. Artsen moeten extra aandacht besteden aan de afwijkingen in de tarsus.
Centrale syndactylie vormt ook een chirurgisch dilemma bij de beslissing om in te grijpen. Tenzij er een discrepante groei in de twee tenen is, is er geen medische indicatie om de tenen te scheiden. Er zijn twee uitzonderingen. Ten eerste zou syndactylieherstel gerechtvaardigd zijn als er voortschrijdende misvorming was vanwege asymmetrische groei. Ten tweede kunnen psychologische problemen in zeldzame gevallen zo ernstig worden dat een poging tot desyndactylie gerechtvaardigd wordt.
Fibulaire polysyndactylie veroorzaakt gewoonlijk klinische symptomen. Er kunnen problemen zijn met de voethygiëne. Heel vaak zijn er problemen met het passen van schoenen. De beslissing over welk segment verwijderd moet worden, hangt af van de anatomie van de misvorming. Uitlijning is van cruciaal belang, maar men moet ook rekening houden met het uiteindelijke cosmetische uiterlijk.
Fibulaire polydactylie kan enkele moeilijke chirurgische planningsproblemen opleveren en de behandeling wordt beïnvloed door de anatomie van het vijfde middenvoetsbeentje. In de meeste gevallen is het laterale segment het segment dat chirurgen kiezen voor verwijdering. Als de vijfde metatarsale kop transversaal groot is na verwijdering van het laterale segment, moet de kop worden afgebroken en versmald.
De zorg hier is schade aan de physis van het vijfde middenvoetsbeentje distaal gelegen. Bij een zorgvuldige resectie zal de fysis waarschijnlijk normaal blijven functioneren. De mogelijkheid van laterale groeistop met daaropvolgende laterale afwijking van de vijfde teen is een reële mogelijkheid. Als het vijfde middenvoetsbeentje Y-vormig is, kan het mediale gedeelte worden toegevoegd ten opzichte van het proximale segment en kunnen de schachtcomponenten ervan enigszins verkleind zijn.
Er kan ook sprake zijn van een verkeerde positionering van het sagittale vlak met onaanvaardbare plantairflexie of dorsaalflexie. Het wegsnijden van het laterale gedeelte laat een aanzienlijke hoeveelheid laterale corticale deficiëntie achter en maakt tegelijkertijd aanvullende corrigerende osteotomie enigszins riskant, aangezien de osteotomie zal plaatsvinden nabij het “waterscheiding” -gebied van de middenvoetsbeentje. Fixatie is moeilijk vanwege het verlies van substantiële laterale cortex en de mogelijkheid van vertraagde vereniging of niet-vereniging is zeer reëel vanwege de locatie in de schacht.
Wanneer huidtransplantatie nodig is
Bij de scheiding van digitale syndactylie en het herstel van de verschillende vormen van polydactylie moet de chirurg voorbereid zijn op het uitvoeren van een huidtransplantatie. Er is meestal voldoende huid om een flap te ontwerpen die één kant van een van de tenen bedekt, maar voor de aangrenzende kant van de andere teen is een huidtransplantaat van volledige dikte nodig. Huid over het dorsolaterale aspect van de sinus tarsi of de laterale enkel net voor de tendo-achilles is een goede cosmetische match. De lies is ook een goede plek, maar het oogsten moet plaatsvinden in een gebied voldoende lateraal van de middellijn, zodat er weinig risico is op transplantatie van schaamhaar.
Onderzoekers hebben veel scheidingstechnieken beschreven die gebruik maken van meerdere flappen plus een huidtransplantaat.29-31 Auteurs hebben een techniek beschreven voor het herstellen van polysyndactylie zonder dat huidtransplantatie nodig is.32,33 Er zijn verschillende rapporten in de literatuur die de techniek beschrijft om het blootgestelde oppervlak van de teen te laten granuleren.34,35
Bij reparaties waarbij huidtransplantatie nodig is, is een grote zorg het verlies van het transplantaat. Dit kan gebeuren als gevolg van overmatige beweging van de onderdelen, de ontwikkeling van een hematoom of seroom onder het transplantaat, of het niet voorbereiden van het transplantaat door gepast debridement van al het onderhuidse vet. Het is voordelig om het onderdeel enkele weken te immobiliseren om vascularisatie van het transplantaat mogelijk te maken. Dit kan erg moeilijk zijn bij jonge kinderen die vanwege hun leeftijd niet in staat zijn het postoperatieve protocol te volgen. Immobilisatie in een gipsverband om gewichtsbelasting te minimaliseren of te voorkomen, is nuttig. Het is ook nuttig om te opereren wanneer de patiënt op een leeftijd is waarop immobilisatie gemakkelijk kan worden verzekerd (misschien voordat de patiënt begint te lopen of wanneer het kind oud genoeg is om de ernst van de situatie in te zien en in staat is tot samenwerking).
In zeldzame gevallen kan keloïde vorming optreden. Dit is erg moeilijk te beheersen.36-38 Een mogelijke oplossing is het gebruik van methotrexaat om littekenvorming te minimaliseren.39
De chirurg moet ook rekening houden met de mogelijke negatieve effecten die het oogsten van de huidtransplantatie op de donor kan hebben. site. Lelijke littekens kunnen een probleem zijn. Contracturen van het litteken op de donorplaats kunnen een groot probleem zijn. Hyperpigmentatie kan ook voorkomen. Veel huidtransplantaten worden uit de bikinilijn in de lies gehaald. Er is een mogelijkheid dat kleur en textuur niet overeenkomen bij de ontvanger. De dorsolaterale sinus tarsi gevolgd door de gebieden tussen de tendo-Achilles en de malleoli passen goed bij elkaar, en de morbiditeit is minimaal zolang de chirurg grote zenuwen vermijdt.
Andere relevante inzichten over het verminderen van complicatierisico’s
Waar mogelijk moeten de respectievelijke chirurgen gecombineerde aangeboren misvormingen van hand en voet samen herstellen. Een enkele anesthesie is duidelijk voordelig. Het bijkomende voordeel is echter dat huid die is geoogst van een aangeboren teenafwijking een huidtransplantaat van volledige dikte voor een vinger kan zijn.40
Waar mogelijk moet men een absorbeerbare hechtdraad gebruiken, niet alleen in gevallen van syndactylie en polydactylie reparatie, maar ook bij de meeste andere pediatrische voetoperaties.41 Dit bespaart het kind en de chirurg de moeilijkheid om een groot aantal niet-absorbeerbare hechtingen te verwijderen.
Het is ook belangrijk om in gedachten te houden dat de chirurg mag nooit desyndactylie of enige interventie aan beide zijden van een teen proberen in die gevallen van syndactylie en polysyndactylie waarbij drie aangrenzende tenen betrokken zijn. Het risico op vasculaire complicaties is overweldigend en er is een extreem grote kans op ischemie van twee of alle drie de betrokken tenen met rampzalige complicaties en groot digitaal verlies.
Ondanks een ogenschijnlijk succesvolle correctie van tibiale polydactylie, progressieve varus-misvorming van de hallux kan aanhouden en in sommige gevallen verergeren. Dit komt gedeeltelijk door de ontwikkeling van de adaptieve mediale positie van het metatarsale gewrichtsoppervlak. Bij zeer jonge kinderen is er een groot potentieel voor hermodellering, wat resulteert in een betere uitlijning van het gewrichtsoppervlak. Afwijking kan ook het gevolg zijn van aanhoudende binding van diep zacht weefsel langs de mediale zijde van de voet die wordt veroorzaakt door overblijfselen van een onvolledig gevormde mediale straal.
De longitudinale epifysairbeugel komt af en toe voor bij polydactylie en polysyndactylie. Bij deze misvorming, in plaats van een enkele epifyse aan het uiteinde van een bot te hebben, wikkelt de epifyse en de epifyse zelf zich rond één kant van het betrokken bot.42 Dit veroorzaakt een beperking van de groei aan één kant met algehele verkorting van het bot. maar laat aan de andere kant enige groei in de lengterichting toe. Het resultaat is verkorting en hoekvervorming.43,44 Wanneer het optreedt in het eerste middenvoetsbeentje, is het resultaat varusvervorming.45 De longitudinale epifysairbeugel is aanwezig bij 2 tot 14 procent van de aangeboren voet- en handafwijkingen.46 Deze laesie is alleen gemeld bij korte buisvormige botten met epifysen aan de proximale uiteinden van de botten. Dit beperkt de misvorming tot de vingerkootjes en het eerste middenvoetsbeentje.
De behandeling is door excisie van een beugel.43,47-49 Vóór de ossificatie van de epifysairschijven kan men eenvoudig de beugel wegsnijden. Zodra ossificatie optreedt, is het nodig om iets in de leegte te plaatsen om te voorkomen dat de beugel zich herstelt. Dit kan vet worden geoogst uit gebieden grenzend aan de operatie of men kan een strook methylmethacrylaat tegen de diafyse plaatsen na excisie van de beugel.
Tot slot
Herstel van deze misvormingen is zeer lonend voor zowel de patiënt als de chirurg. De resultaten zijn onmiddellijk en onmiddellijk zichtbaar.
Er bestaat echter een kans op ernstige en onomkeerbare fouten wanneer de chirurg niet de tijd neemt om de anatomie zorgvuldig te evalueren, zodat doelen en doelstellingen realistisch worden en hij of zij complicaties kan voorkomen. Enige schijn van normaal functioneren is het belangrijkste doel, maar chirurgen kunnen de cosmetica niet volledig negeren. Specifieke problemen zijn littekenvorming, geschikte weefselkleur en textuurafstemming, creëren van een acceptabele webruimte, flapontwikkeling en huidtransplantatie, en behoud van gewrichtsbeweging.
Ondanks technische vaardigheden, is een zorgvuldige evaluatie van het klinische uiterlijk van de onderdelen en de röntgenfoto’s het belangrijkste onderdeel om een goed resultaat te garanderen. Dit type chirurgie versterkt het oude gezegde ‘twee keer meten, één keer knippen’.
Dr. Harris is een klinisch universitair hoofddocent bij de afdeling orthopedie en revalidatie van het Loyola Medical Center in Maywood, Illinois. Hij is een fellow van het American College of Foot and Ankle Surgeons.
Zie voor meer informatie de DPM-blog “Sleutels om syndactylie te corrigeren en chirurgische complicaties te vermijden” op http://tinyurl.com/8tecso2. Bezoek www.podiatrytoday.com voor toegang tot de archieven.