-
-
Grotere tekst Grootte Grote tekstgrootte Regelmatige tekstgrootte
Wat is hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS)?
Hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS) is een zeldzame geboorteafwijking van het hart van een baby. De linkerkant van het hart groeit niet zoals het hoort, waardoor het kleiner en zwakker is dan normaal.
De linkerkant van het hart wordt verondersteld bloed naar het lichaam te pompen . Maar het hart van een baby met HLHS kan het werk niet doen. Dit maakt een baby erg ziek. Zonder medicijnen en een reeks van drie operaties om het hart weer op te bouwen, zullen baby’s met HLHS niet overleven.
De linkerkant van het hart kan niet worden gerepareerd, dus het doel van de operaties is om onderdelen opnieuw op te bouwen. van het hart en ‘omleiden’ de manier waarop bloed van en naar het lichaam stroomt.
Kort na de geboorte heeft een baby met HLHS de eerste weken of maanden van zijn leven 24 uur per dag zorg nodig in een ziekenhuis .
Hoe werkt het hart?
Het hart is een spier die bloed pompt. Het werkt als twee pompen in één. De pompen worden ventrikels genoemd en elk heeft een belangrijke taak:
- Het rechterventrikel haalt bloed uit het lichaam en pompt het uit de longslagader naar de longen.
In de longen vult het bloed zich met zuurstof en wordt koolstofdioxide verwijderd. - Het linkerventrikel haalt het bloed uit de longen en pompt het door de aorta naar het lichaam.
Omdat het bloed naar het hele lichaam pompt, is het linkerventrikel een sterkere pomp dan het rechterventrikel.
Wat gebeurt er bij hypoplastisch linkerhartsyndroom?
Met hypoplastisch linkerhartsyndroom:
- De linkerventrikel en aorta zijn te klein om voldoende bloed naar het lichaam te pompen .
- Het rechterventrikel, dat alleen bloed naar de longen moet pompen, pompt bloed naar de longen en het lichaam via een extra pad dat een open ductus arteriosis (PDA) wordt genoemd. Dat betekent dat het rechterventrikel overbelast raakt.
- Baby’s met HLHS worden bijna altijd geboren met een atriaal septumdefect (ASS). Dit is een gat in het bovenste deel van het hart. Het laat bloed met zuurstof zich vermengen met zuurstofarm bloed. Vervolgens pompt het rechterventrikel het bloed naar de longen en het lichaam.
Wat zijn de tekenen & Symptomen van hypoplastisch linkerhartsyndroom?
Binnen een paar uur tot een dag of zo na de geboorte kan een pasgeborene met niet-gediagnosticeerde HLHS:
- moeite met ademhalen
- blauwe of grijsachtige verkleuring van de huid en nagels
- moeite met eten
- lethargie (zeer weinig activiteit)
- zwakke pulsen in de armen en benen
- weinig natte luiers
Wat veroorzaakt hypoplastisch linkerhartsyndroom?
HLHS is een aangeboren afwijking die optreedt als een baby in de baarmoeder groeit. Niemand weet precies wat de oorzaak is, maar het kan een combinatie van oorzaken hebben, waaronder de genen (DNA) van een baby.
Hoe wordt het hypoplastische syndroom van het linkerhart gediagnosticeerd?
Hypoplastisch linkerhartsyndroom kan worden gediagnosticeerd met:
- een prenatale echografie
- röntgenfoto van de borst
- elektrocardiogram
- echocardiogram
- pulsoximetrie
Hoe wordt hypoplastisch linkerhartsyndroom behandeld?
HLHS wordt eerst behandeld met medicijnen en daarna een reeks van drie operaties. operatie, een baby zal het niet overleven. De behandeling voor HLHS begint zodra de baby is geboren.
Geneesmiddelen
Onmiddellijke behandeling omvat een geneesmiddel dat prostaglandine wordt genoemd. Prostaglandine houdt de PDA open zodat er zuurstof in het lichaam kan komen.
Sommige baby’s hebben andere medicijnen nodig om in evenwicht te houden hoeveel bloed er naar de longen gaat en hoeveel er naar het lichaam gaat.
Ook als de ASS te klein is, kan deze groter worden gemaakt. Dit wordt gedaan met een hartkatheterisatieprocedure of door een operatie.
The Surgeries
Omdat het linkerventrikel en de aorta te klein zijn, zijn de doelen van de operaties:
- Gebruik het rechterventrikel om zuurstof naar het lichaam te pompen.
- Stuur het bloed dat vanuit het lichaam terugkomt rechtstreeks naar de longen zonder door het hart te hoeven.
Operaties worden in fasen uitgevoerd naarmate een baby groeit. Ze zijn (in volgorde):
- Norwood-procedure
- Glenn-procedure
- Fontan-procedure
Vooruitkijken
Door actief betrokken te zijn bij het zorgplan van uw kind, kunt u meer controle krijgen.
- Neem de dingen dag voor dag.
- Vraag uw zorgteam om u te begeleiden bij de zorg voor uw kind, het voorbereiden van een operatie, herstel en meer. Als u vragen heeft, stel deze dan.
- Leer van anderen. Zoek een ondersteuningsgroep voor gezinnen die te maken hebben met een hartprobleem heeft of praat met andere ouders van wie de kinderen een hartoperatie hebben ondergaan.Ondersteunende groepen zijn onder meer:
- de National Pediatric Cardiology Quality Improvement Collaborative (NPCQJC)
- Sisters By Heart
- de Pediatric Congenital Heart Association (PCHA)
- Accepteer hulp wanneer je kunt, en steun op degenen om je heen voor ondersteuning.
- Houd een dagboek bij om je vragen op te schrijven voor het medische team.
- Werk samen met uw zorgteam om de uitdagingen die voor ons liggen het hoofd te bieden.