Sept. 25, 2013— – De beroemdste “blauwe man” – bekend als “Grote Smurf” – is overleden.
Paul Karason werd geboren als een jongen met een lichte huid, sproeten en roodachtig blond haar. Maar later ontwikkelde hij een huid met een blauwachtige tint tegen zijn witte haar, het resultaat van een zeldzaam medisch syndroom dat bekend staat als argyria of zilververgiftiging door voedingssupplementen.
Karason stierf op 62-jarige leeftijd deze week na een behandeling voor longontsteking in een ziekenhuis in Washington na een hartaanval. Hij “had ook eerder een ernstige beroerte gehad, vertelde zijn vervreemde vrouw Jo Anna Karason aan NBC’s Today.
ABCNews.com interviewde Karason in 2008. Destijds woonde hij in Oregon. Hij zei dat de blauwe tint al meer dan een decennium daarvoor was begonnen toen hij een advertentie in een nieuwetijdsmagazine zag waarin hij gezondheid en verjonging door colloïdaal zilver beloofde. Hij dronk ongeveer 10 ons per dag van het zelfgemaakte brouwsel dat hij in water had opgelost.
Paul Karason geprezen als een medisch mysterie
Karason zei dat hij zich niet eens had gerealiseerd dat zijn huid had veranderde in een blauwe tint totdat een oude vriend op bezoek kwam.
In die eerste maanden merkte hij geen verandering in zijn huidskleur. Maar er waren veranderingen in zijn gezondheid.
“Het zure refluxprobleem dat ik” had, was zojuist helemaal verdwenen, “zei hij.” Ik had zo erg artritis in mijn schouders. Ik kon geen T-shirt uittrekken. En voor ik het wist, was het gewoon weg. “
Wat betreft de vraag of het colloïdaal zilver was dat hem had genezen, zei Karason,” daar ” is niet de minste twijfel in mijn gedachten. “In de jaren vijftig was colloïdaal zilver een veelgebruikt middel tegen verkoudheid en allergieën.
Fugates of Kentucky Had Skin” Bluer Than Lake Louise
Karason werd een internetsensatie, net als vele anderen met een blauwgekleurde huid. De meest beruchte – de Blue Fugates of Kentucky – woonden in een afgelegen gebied van Appalachia en gaven een recessief gen door dat hun huid blauw kleurde. Artsen zien tegenwoordig niet veel van de zeldzame bloedziekte.
Hun voorouderlijke lijn begon zes generaties eerder met een Franse wees, Martin Fugate, die zich in Oost-Kentucky vestigde.
Toen daar was Kerry Green, een ‘blauwe baby’ geboren in 1964 in Tulsa, Oklahoma. Zijn familie kreeg weinig hoop dat hij zou leven vanwege een misvormde aorta. Maar toen hij 3 jaar oud was en verschillende hartoperaties later, werd Green beschreven door artsen als een ‘wonderkind’, klein voor zijn leeftijd van 23 pond, maar een ‘echt stroomdraad’.
Wat doktoren toen nog niet wisten, was dat de jongen een ernstiger onderliggende aandoening had, een zeldzame bloedaandoening die methemoglobinemie wordt genoemd – dezelfde aandoening die de Blue Fugates of Kentucky trof.
“Ik werd gepest als een kind op de lagere school omdat ik blauw ben”, zei Green. “Ik zie er dood uit. Mijn lippen zijn paars en mijn vingernagels en tenen zijn donker.”
Op dat moment woonde Green in Seattle en was hij gehandicapt, maar hij zei dat hij geloofde dat het vinden van een genetische connectie met de Fugates mogelijk was. help hem meer te weten te komen over de vader die hij nooit heeft gekend.
“Ik weet zeker dat mijn vader de aandoening had”, zei Green. ‘Ik heb wel een soort wazige foto van hem gezien en je kon het bijna zien. Hij’ zag er bleek uit als ik. ‘
Bob Green, die ongeveer 74 zou zijn, was al lang vrachtwagenchauffeur vervoeren met familieleden die vanuit Tennessee naar het westen waren gemigreerd.
Een zus is ter adoptie aangeboden en Green weet niet waar twee broers zijn. Zijn moeder dwaalde zijn leven in en uit en hij werd opgevoed door zijn grootouders.
“Ik wil gewoon weten waar ik vandaan kom en die kant van mijn familiegeschiedenis weten”, zei Green. “Het is moeilijk te omschrijven en het is nogal raar om niet te weten waar de toestand van mij vandaan kwam. Mensen hebben me al eerder op de Fugates gewezen.”
In de jaren tachtig en negentig waren die bergen mensen verspreidden zich en de genenpool van de familie werd veel diverser. Andere familieleden, misschien zoals Green’s vaderlijke familieleden, verspreid over Virginia en Arkansas.
Zelfs vandaag de dag “zie je er bijna nooit een patiënt mee”, zei Dr. Ayalew Tefferi, een hematoloog uit Minnesota. Mayo Clinic. “Het is een ziekte waarover men leert op de medische school en het komt niet vaak genoeg voor om op elk examen in hematologie te zijn.”
In de mildste vorm veroorzaakt methemoglobinemie geen schade, en de meeste Fugaten leefden tot ver in de 80. Maar in het geval van Green heeft zijn lichaam zuurstofgebrek en wordt elk orgaan aangetast.
Methemoglobinemie is een bloedaandoening waarbij een abnormale hoeveelheid methemoglobine – een vorm van hemoglobine – wordt geproduceerd. kan zuurstof niet effectief afgeven.
Hemoglobine is verantwoordelijk voor de distributie van zuurstof naar het lichaam en zonder zuurstof kunnen het hart, de hersenen en de spieren afsterven.
“Ik adem niet zo goed, ‘zei Green. ‘De rode bloedcellen geven me niet genoeg zuurstof.”
De toestand van Green was zo’n anomalie dat hematologen van het Dana Farber Cancer Institute in Boston enkele jaren geleden voor hem betaalden om naar het oosten te vliegen, alleen om hem te bestuderen.
Het meeste van wat bekend is over methemoglobinemie komt uit een onderzoek van een arts naar de voorouders van Fugate in het begin van de jaren zestig. Dr. Madison Cawein III, een hematoloog aan de Lexington Medical Clinic van de Universiteit van Kentucky, tekende familiekaarten en bloedmonsters om de genetische informatie beter te begrijpen. stoornis.
Het meest gedetailleerde verslag, “Blue People of Troublesome Creek”, werd in 1982 gepubliceerd door Cathy Trost van de University of Indiana.
Het laatste in de directe lijn van Fugaten die het gen erfden waren Benjamin “Benjy” Stacy, wiens huid bij de geboorte “zo blauw was als Lake Louise”, volgens dokters destijds. Hij woont nu in Alaska, volgens Facebook.
Groen is niet de enige persoon die zich afvraagt of er een genetische connectie is met de Blue Fugates.
Jennifer L. Adams Horsley uit Hartford, Ind., vertelde ABCNe ws.com in 2012 dat ze er zeker van is dat haar schoonmoeder, Amanda Susan Parker Horsley, afstamt van de familie.
“Ze kwam uit de hogere regionen van Kentucky”, zei ze. “Haar lippen en spijkerbedden waren voortdurend blauw.”
“Ze waren bijna altijd zo,” zei Horsley, 62, een gepensioneerde verpleegster. “De kleur hing af van wanneer ze van streek of koud was. Het was zo uitgesproken dat iedereen dacht dat ze ziek was.”
Parker stierf negen jaar geleden op 73-jarige leeftijd aan leverkanker, “Dus we zullen het misschien nooit weten, “zei haar schoondochter.
De familie gaat ervan uit dat de moeder van Parker, Mary McCleese Parker, ook de aandoening had.” Mijn grootmoeder was blauw “, zei Horsley’s echtgenoot John H. Horsley . “Iedereen vond het heel raar.”
Hij groeide op in Ohio, maar zijn ouders hadden elkaar ontmoet in Carter County, Kentucky. De Horsleys zeiden dat ze geen andere kinderen of kleinkinderen kennen die het gen voor methemoglobinemie hebben geërfd.
“Het werd nooit gediagnosticeerd en de doktoren waren verbijsterd”, zei Jennifer Horsley. “Ik denk niet” dat ze de naam zelfs maar hebben gehoord. “
Methemoglobinemie kan worden doorgegeven via families of kan worden veroorzaakt door blootstelling aan bepaalde medicijnen, chemicaliën of voedingsmiddelen.
In In het geval van Green was de aandoening genetisch en treedt op als er een probleem is met het enzym cytochroom b5-reductase.
Bij type één missen de rode bloedcellen het enzym. Bij type 2 – ook wel hemoglobine M-ziekte genoemd – werkt het enzym nergens in het lichaam.
Green heeft de M-ziekte, die wordt veroorzaakt door defecten in het hemoglobinemolecuul zelf en kan worden doorgegeven van slechts één ouder.
De aandoening heeft ooit het leven van zijn vader gered, volgens een verhaal van de moeder van Green. ‘Een vrouw schoot hem vijf keer neer en hij bloedde niet uit omdat zijn bloed was zo dik. “
Om die reden neemt Green drie verschillende bloedverdunnende medicijnen om bloedstolsels te voorkomen en morfine voor de pijn.
” Ik heb een manier gevonden om te leven eromheen zo goed als ik kan, ‘zei hij. “Het heeft me veel emotionele problemen bezorgd.
Wat betreft het vinden van zijn vader:” Ik zou heel graag meer willen weten over hoe hij ermee is opgegroeid en hoe hij ermee omging. Mijn vader en Ik heb elkaar nooit ontmoet, maar ik kom erachter dat we veel op elkaar lijken. “