Melanoom geassocieerd met blauwe naevus en melanoom dat cellulaire blauwe naevus nabootst: een klinisch-pathologische studie van 10 gevallen op het spectrum van de zogenaamde “kwaadaardige blauwe naevus”

De term “kwaadaardige blauwe naevus “verwijst naar een zeldzame en heterogene groep melanomen die in verschillende klinische situaties voorkomen. Dit omvat melanomen die ontstaan in verband met een gewone of cellulaire blauwe naevus en melanomen die de novo ontstaan en lijken op cellulaire blauwe naevi. We hebben de klinisch-pathologische kenmerken van 10 gevallen van kwaadaardige blauwe naevi beoordeeld. Zes gevallen bleken de novo melanoom te zijn dat cellulaire blauwe naevus nabootste, maar zonder een duidelijk goedaardige component. Twee melanomen ontstonden samen met een gewone blauwe naevus en twee met een cellulaire blauwe naevus. De leeftijd van de patiënten “(5 mannen, 5 vrouwen) varieerde van 11 tot 77 jaar (gemiddelde leeftijd, 48,1 jaar). Het hoofd en de nek waren de meest voorkomende locatie (6 van de 10 patiënten), met vijf hoofdhuidtumoren. Vier tumoren werden gelokaliseerd op de romp; geen enkele bevond zich op de extremiteiten. Tumorgrootte varieerde van 0,5 tot 2,2 cm (gemiddelde grootte, 1,1 cm). De meeste laesies waren al vele jaren aanwezig voordat operatieve verwijdering. Gepigmenteerde dendritische cellen werden waargenomen in 9 van de 10 gevallen. De kwaadaardige en goedaardige componenten waren gemakkelijk te onderscheiden in de vier gevallen die optraden in verband met een gewone of cellulaire blauwe naevus. Abrupte overgang tussen een goedaardige blauwe naevus en melanoom werd bij scanvergroting gemakkelijk herkend als kenmerkende knobbeltjes van epithelioïde tot spindelcellen met een vel -achtig groeipatroon. In alle gevallen werd maligniteit aangetoond door een verhoogde mitose, necrose, nucleaire atypie, pleomorfisme, hyperchromasie en prominente nucleoli. Alle 7 patiënten met follow-upinformatie ervoeren recidief e (3 patiënten) of metastase (4 patiënten). Drie patiënten stierven aan een ziekte. Kwaadaardige blauwe naevus is een heterogene groep melanomen die zeer agressief en vaak dodelijk zijn, met een neiging tot metastase naar de lymfeklieren en longen.