Sclerodermie komt in twee hoofdvormen voor: systemisch en gelokaliseerd. Sclerodermie is een ziekte van onbekende oorsprong die de microvasculatuur en losse bindweefsels van het lichaam aantast en wordt gekenmerkt door fibrose en vernietiging van bloedvaten in de huid, longen, darmen, nieren en hart. Morphea is een gelokaliseerde vorm van sclerodermie en treft voornamelijk alleen de huid. Laesies zijn meestal beperkt en meestal wordt slechts één laesie gevonden. Morphea kan echter zowel in gegeneraliseerde vorm als in guttata, nodulaire, onderhuidse en lineaire vormen voorkomen. Morphea komt relatief weinig voor en vrouwen worden ongeveer drie keer zo vaak getroffen als mannen. Het komt ook vaker voor bij zwarten en de meeste patiënten zijn tussen de 20 en 50 jaar oud op het moment van diagnose. Lineaire morfea wordt meestal op jongere leeftijd gezien, waarbij de meeste patiënten jonger zijn dan 20 jaar. Lineaire morfea kan ook niet alleen de huid aantasten, maar ook de onderliggende structuren zoals spieren en botten. Het is bekend dat antinucleaire antilichamen, verhoogde immunoglobulinespiegels en reumafactor verhoogd zijn bij alle vormen van gelokaliseerde sclerodermie, maar de algehele incidentie is onbekend. Desondanks is de prognose over het algemeen goed; de ziekte wordt vaak inactief na 3 tot 5 jaar. Resterende atrofie en hyperpigmentatie / verkleuring van de aangetaste huid blijven vaak achter. Invaliditeit door beschadiging van de onderliggende structuur, zoals spieratrofie, kan voorkomen, maar is vrij zeldzaam.
Het uiterlijk van morfea is dat van een goed gedefinieerde ivoorkleurige plaque met wisselende mate van ontsteking rond zijn grenzen. Het begint meestal als een rood gebied dat oedemateus lijkt. Het centrum wordt geleidelijk wit of geel van kleur. Bij deze laesies kan een haartekort worden opgemerkt en het zweten kan afnemen, afhankelijk van hoe ver de laesie is geworden.
Gegeneraliseerde morfea is een ernstige vorm van de plaatselijke ziekte. Betrokkenheid van de huid is wijdverspreid met meerdere plaques / laesies. De plaques kunnen groter zijn dan in de gelokaliseerde vorm, maar in de vroege stadia kunnen ze niet te onderscheiden zijn. Het wordt niet geassocieerd met systemische ziekte.
Guttata-morfea kan een variant zijn van lichen sclerose en de twee aandoeningen kunnen bij dezelfde patiënt worden waargenomen. Het wordt gekenmerkt door kleine kalkwitte laesies die het stevige centrum missen dat wordt aangetroffen in grotere laesies van morfea. Het betreft voornamelijk de nek en de bovenste romp van het lichaam.
Nodulaire morfea (ook bekend als keloïde morfea) is vrij zeldzaam. Nodulaire laesies worden gezien in plaats van plaques die op keloïden lijken. Het kan worden gezien samen met meer typische vormen van morfea die helpen bij de diagnose.
Subcutane morfea (ook bekend als morphea profunda) wordt opgemerkt door diepe, gebonden, sclerotische plaques. Dit gebeurt veel dieper in de huid en daarom worden de typische ontstekingsveranderingen en verkleuring over het algemeen niet gezien.
Atofodermie van Pierini en Pasini is een zeldzame zeer oppervlakkige vorm van morfea waarbij verschillende ovale, hypergepigmenteerde ( donkere) atrofische plaques op de stam. Het onderscheidende kenmerk is het ontbreken van sclerose dat wordt gezien bij andere vormen van morfea. In een goed ontwikkelde laesie is er een enigszins depressief centrum met een goed gedefinieerde rand die qua uiterlijk wordt beschreven als “cliff-drop”.
Lineaire morfea (lineaire sclerodermie ) komt voor in een lineaire band, meestal alleen aan één kant van het lichaam, niet symmetrisch. De meest voorkomende gebieden zijn de onderste ledematen, gevolgd door de bovenste ledematen, de frontale delen van het hoofd en de voorste romp. Als dit gebeurt op het gezicht of voorhoofd is bekend als ‘coup de saber’ of slag van het zwaard, en wordt gekenmerkt door atrofie met groefvorming van de huid en onderliggende structuren. De atrofie kan behoorlijk uitgesproken zijn met betrokkenheid van de helft van het gezicht, soms met atrofie van de tong aan dezelfde kant. Het onderscheid tussen morfea en lineaire morfea is dat morfea niet de onderliggende structuren van de huid omvat.
De behandeling van gelokaliseerde sclerodermie blijft onbevredigend. Gelukkig is het over het algemeen zelflimiterend en als het een gemakkelijk h is idden-gebied behoeft helemaal geen behandeling. De gebruikelijke behandelingen omvatten het gebruik van krachtige topische corticosteroïden of intralesionale corticosteroïden. Een andere behandeling is het gebruik van het vitamine D-analoog calcipotrieen dat ook topisch wordt aangebracht. Andere behandelingen kunnen worden overwogen, maar deze kunnen het beste worden besproken met een dermatoloog die ervaring heeft met de behandeling van sclerodermie en morfea.
Terug naar index
De medische informatie op deze site is alleen voor educatieve doeleinden en is eigendom van het American Osteopathic College of Dermatology. Het is niet bedoeld of impliciet als vervanging van professioneel medisch advies en mag geen arts-patiëntrelatie creëren.Raadpleeg een dermatoloog als u een specifieke vraag of opmerking heeft over een huidletsel of -ziekte. Elk gebruik, opnieuw creëren, verspreiden, doorsturen of kopiëren van deze informatie is ten strengste verboden, tenzij uitdrukkelijke schriftelijke toestemming is gegeven door het American Osteopathic College of Dermatology.