Hoe weet ik zeker dat de patiënt primaire biliaire cholangititis heeft?
Welke tekenen en symptomen worden gewoonlijk gevonden?
Vermoeidheid en pruritus zijn de meest voorkomende symptomen van primaire biliaire cholangitis (PBC), maar veel patiënten zijn volledig asymptomatisch. De vermoeidheid is verraderlijk en leidt tot een geleidelijke vermindering van de hoeveelheid dagelijkse activiteiten die door een individu kunnen worden voltooid. De pruritus heeft een dagelijkse variatie en is meestal ’s avonds het ergst. De pruritus is systemisch en kan elk deel van het lichaam betreffen, hoewel het karakteristiek en nogal uniek soms de handpalmen en voetzolen omvat als het eenmaal goed is ingeburgerd.
De typische patiënt met PBC is vrouwelijk en van middelbare leeftijd. De vrouw / man-verhouding is 12: 1, en de gemiddelde leeftijd van presentatie is 52. De ziekte is slechts bij een handvol tieners gemeld en geen van hen was mannelijk of prepuberaal. PBC is van invloed op alle rassen, hoewel er geografische variatie is in de gerapporteerde prevalentie met hogere prevalenties gerapporteerd in voornamelijk blanke, verwesterde locaties.
Bevindingen van lichamelijk onderzoek ontbreken vaak in de vroege stadia van de ziekte. Bij ernstige pruritus zullen patiënten stigmata van chronisch krabben ontwikkelen, zoals excoriaties, papels met rode korst of hypergepigmenteerde knobbeltjes, maar uitslag gaat nooit vooraf aan de jeuk. In latere fasen van de ziekte kunnen patiënten hepatomegalie, xanthomen / xanthalasma’s, melanotische plekken of tekenen van portale hypertensie ontwikkelen (splenomegalie, ascites, oedeem, encefalopathie).
Andere veel voorkomende onderzoeksresultaten zijn niet het gevolg van de ziekte per zeg maar te wijten aan andere vaak geassocieerde auto-immuunziekten. Ongeveer 50% van de PBC-patiënten zal het Sicca-syndroom hebben en zal xeroftalmie en / of xerostomie hebben. Ongeveer 15% van de patiënten met PBC heeft ook beperkte sclerodermie of CREST (calcinose, fenomeen van Raynaud, oesofageale disfunctie, sclerodactylie, telangiëctasie) syndroom en kan telangiëctasieën van de lippen of vingertoppen hebben, sclerodactylie. Patiënten kunnen klachten hebben dat hun handen blauw worden bij blootstelling aan koude of van GERD-symptomen (gastro-oesofageale refluxziekte). Merk op dat het syndroom vaak onvolledig is en dat patiënten slechts twee van de CRES- en -T-kenmerken nodig hebben om de diagnose vast te stellen.
Laboratoriumafwijkingen zijn de meest gevoelige en specifieke kenmerken van de ziekte, vooral in het begin van het ziekteverloop wanneer symptomen en onderzoeksresultaten ontbreken. Ongeveer 95% van de patiënten zal positief testen op antimitochondriale antilichamen (AMA). AMA’s zijn zeer specifiek voor PBC en zijn meestal de eerste laboratoriumafwijking die optreedt. Ze zijn gemeld bij een zeer lage prevalentie (1-15%) bij andere leveraandoeningen, zoals niet-alcoholische steatohepatitis (NASH), hepatitis C en auto-immuunhepatitis (AIH), maar het is niet bekend of dit een vals-positieve AMA of de aanwezigheid van zeer vroege PBC in combinatie met een andere leverziekte.
Patiënten met acuut leverfalen kunnen ook positief testen op AMA en in dergelijke gevallen wordt aangenomen dat het een immuunreactie is op het vrijkomen van hepatocellulaire inhoud door massale hepatocytsterfte. Van PBC zelf is nooit gerapporteerd dat het acuut leverfalen veroorzaakt. Patiënten met positieve AMA en geen ander klinisch, laboratorium- of histologisch bewijs van PBC moeten worden gevolgd om te bepalen of andere kenmerken van de ziekte zich ontwikkelen.
De tweede meest voorkomende (maar niet specifieke) laboratoriumafwijking is een verhoogde alkalische fosfatase (ALP). Transaminasen (AST / SGOT en ALT / SGPT) kunnen ook verhoogd zijn, maar minder dan 400 U / L. Zodra het ALP begint te stijgen, is de mate van ALP-verhoging groter dan die van de transaminase-verhogingen. De ALP is typisch 1- tot 6-voudig verhoogd en is gewoonlijk minder dan 1000 U / L. GGT (gamma-glutamyltransferase) stijgt samen met het ALP. Lactaatdehydrogenase (LDH) is lager dan de ALT, wat de observatie weerspiegelt dat hepotocytendood optreedt als reactie op door galzout geïnduceerde apoptose in plaats van op levernecrose.
Andere veel voorkomende laboratoriumafwijkingen zijn onder meer abnormale globulines, lipidenprofielen , celdifferentiatie en positieve ANA (antinucleaire antilichamen). Het totale aantal globulines kan verhoogd zijn, hoewel doorgaans niet in de hoge mate die wordt aangetroffen in AIH. Zelfs bij een normaal totaal globulineniveau kunnen de niveaus van de individuele immunoglobulinesubklasse abnormaal zijn. Het IgM is specifiek verhoogd in PBC, hoewel IgG vaak ook verhoogd is. IgA-spiegels zijn gewoonlijk normaal.
Lipidenprofielen kunnen opmerkelijk abnormaal zijn. Triglyceriden worden niet beïnvloed door PBC, maar het totale cholesterol is vaak verhoogd en kan niveaus van 300 tot 600 U / L bereiken. Vroeg in het ziekteproces is de verhoging voornamelijk te wijten aan HDL, maar naarmate de tijd voortschrijdt, zal de HDL dalen en zal LDL stijgen.Bij de late ziekte kan lipoproteïne X worden geproduceerd, dat een vergelijkbare dichtheid heeft als VLDL en mogelijk verkeerd wordt geïnterpreteerd als een verhoogd LDL bij geautomatiseerde densitometrie. Lipoproteïne-elektroforese kan de aan- of afwezigheid van lipoproteïne X correct identificeren.
Een andere eigenaardige (dwz niet begrepen) maar karakteristieke laboratoriumafwijking is verhoogde serum-eosinofielen, die aanwezig zijn in de zeer vroege stadia van de ziekte en verdwijnen na enkele jaren.
Andere auto-antilichamen naast AMA worden vaak aangetroffen in PBC. De meest voorkomende zijn antinucleaire antilichamen (ANA), die aanwezig zijn bij 60% tot 80% van de PBC-patiënten. Bijna alle (80-100%) patiënten met AMA-negatieve PBC zullen positief testen op ANA. Het patroon van ANA kan elke variëteit zijn, hoewel het anticentromeerpatroon vrij specifiek is voor de aanwezigheid van het beperkte sclerodermiesyndroom (CREST), en de PBC-specifieke ANA’s (anti-sp100, anti-gp-210) zullen verschijnen als gespikkelde meervoudige nucleaire stippen of kernmembraanpatronen op immunofluorescentie.
Een lijst met kenmerken en tekenen en symptomen in tabel of grafiek
Zijn er pathognomonische of karakteristieke kenmerken?
Er zijn geen absoluut pathognomonische kenmerken van de ziekte. Er zijn echter twee kenmerken die voor meer dan 95% specifiek zijn voor de ziekte: de aanwezigheid van antimitochondriale antilichamen en bloemrijke kanaallaesies op leverbiopsie. Terwijl de AMA ook zeer gevoelig is (95%), zijn bloemige ductlaesies vaak moeilijk te vinden. Ze worden meestal aangetroffen in stadium 2 van de ziekte, maar zijn fragmentarisch en verdwijnen naarmate de ziekte vordert en ductopenie zich ontwikkelt.
Wat zijn enkele minder vaak voorkomende klinische presentaties?
AMA-negatieve PBC (ook auto-immuun cholangitis of auto-immuun cholangiopathie genoemd) en PBC-overlap met auto-immuunhepatitis (overlapsyndroom) zijn relatief zeldzaam en zijn vaak overgediagnosticeerde varianten van PBC. Omdat AMA’s met een lage titer in het negatieve bereik kunnen fluctueren, moeten lage of negatieve waarden bij een patiënt met verdenking op PBC worden herhaald, idealiter met een ELISA-test, die gevoeliger en minder operatorafhankelijk is dan immunofluorescentie. Na drie negatieve AMA’s kan de diagnose AMA-negatieve PBC worden gesteld, hoewel behandeling en respons op behandeling identiek zijn aan AMA-positieve PBC.
Overlap met auto-immuunhepatitis kan een uitdaging zijn om te diagnosticeren, omdat de meeste laboratorium- en histologische kenmerken van AIH ook in PBC worden aangetroffen. De aanwezigheid van ernstige interface-hepatitis en verhoogd IgG zijn de meest specifieke kenmerken van het PBC-AIH-overlapsyndroom, hoewel beide in mindere mate kunnen worden gezien bij routinematige PBC. Zeer hoge transaminasen (AST of ALT > 400 U / L) duiden ook op de aanwezigheid van het overlap-syndroom. De bepaling van wat onevenredig is voor PBC alleen, moet worden gedaan door een deskundige die grote hoeveelheden patiënten met beide ziekten ziet, omdat het gevolg van de diagnose van het PBC-AIH-overlappingssyndroom de toevoeging is van langdurige immunosuppressie aan het behandelplan van de patiënt. (Zie tabel I.)
| Ziekte | Overeenkomsten | Verschillen |
| Primaire scleroserende cholangitis | Chronische cholestase, vermoeidheid, pruritus, verhoogde IgM | Beperkingen en dilataties op MRCP / ERCP; mannelijk > vrouwelijk |
| Auto-immuun hepatitis | Vrouw, auto-immuun, verhoogde IgG, plasmacellen en interfacehepatitis op biopsie, ANA-positief | Verhoging van IgG > IgM, transaminasen onevenredig verhoogd in vergelijking met ALP |
| Secundaire gal cirrose | Chronische cholestase, pruritus | Extrahepatische galvernauwingen door stenen of chirurgische complicaties |
| Geneesmiddelgeïnduceerde cholestase | Verhoogde ALP, GGT | Geschiedenis van medicijninname |
| Congenitale ductopenie | Verhoogde ALP, GGT ductopenie | Gebrek aan inflammatoire vernietiging van kanalen |
| BRIC | Periodes van verhoogde ALP en pruritus | Periodes van spontane normalisatie van alle lever enzymen |
| Leversarcoïdose | Verhoogde ALP, GGT, hepatomegalie, pruritus | Verhoogd ACE-niveau, granulomen zijn groter, beter gevormd,en verspreid over de lobulus; splenomegalie bij afwezigheid van portale hypertensie |
Hoe kan ik de diagnose bevestigen?
Welke tests moeten het eerst worden besteld?
De eerste tests moeten bilirubine, ALP, transaminasen, antimitochondriaal antilichaam en abdominaal echogram omvatten om galwegobstructie uit te sluiten.
Welke tests moeten worden gebruikt om de eerste tests te bevestigen?
Een vrouw van middelbare leeftijd met positieve AMA, geen extrahepatische obstructie en verhoogde ALP heeft een positieve voorspellende waarde van 95% voor het hebben van PBC en heeft geen bevestigingstest nodig als er geen verdenking bestaat voor andere aandoeningen.Als de patiënt niet aan deze exacte criteria voldoet, of als er een vermoeden bestaat voor een andere gelijktijdige leverziekte, is een leverbiopsie nodig om de diagnose vast te stellen. De diagnostische bevinding in een leverbiopsie is niet-ondersteunende granulomateuze cholangitis (d.w.z. een bloederige ductieletsel), maar dit wordt niet vaak gevonden. Kleine, slecht gevormde granulomen die niet op de galwegen zijn gecentreerd, kunnen ook worden gezien in de portale kanalen of in de lobben.
Vroege PBC wordt gekenmerkt door lymfocyten en sommige plasmacellen en eosinofielen die de poorttriaden infiltreren, vaak beschadiging van de kleine galwegen (Figuur 1). De ontsteking zal zich buiten de poorttriade verspreiden en kan interfacehepatitis of kleine hoeveelheden geïsoleerde lobulaire ontsteking veroorzaken. De inheemse galwegen bezwijken uiteindelijk voor de inflammatoire insult en verdwijnen zodat ductopenie zich ontwikkelt.
De hepatocyten aan de rand van het portaalkanaal kunnen proberen te compenseren door een mesenchymale transformatie te ondergaan in epitheelcellen van de galwegen en pseudoducten te vormen of gal ductulaire proliferatie. Deze nieuw gevormde en slecht functionele kanalen trekken neutrofielen aan. Langdurige cholestase door beschadigde of afwezige kanalen kan leiden tot vederachtige degeneratie of cholestase-veranderingen. Na verloop van tijd zet fibrose zich af in de portaalkanalen en verspreidt zich via een overbruggingspatroon tussen portaalkanalen. Deze fibrotische banden verstoren uiteindelijk de architectuur van de lever tot onregelmatig gevormde knobbeltjes die beschreven worden als ‘legpuzzelstukjes’. Wanneer de galuitscheiding ernstig verstoord is, kunnen er Mallory’s hyaline, gal druppels of koper afzettingen zijn die zich ophopen in de lever. .
Welke tests zijn nuttig als de diagnose nog steeds twijfelachtig is?
Ondersteunende maar geen diagnostische tests omvatten kwantitatieve IgM, cholesterol en ANA. Tests om andere ziekten in het differentieel uit te sluiten diagnose omvat MRCP / ERCP (magnetische resonantie cholangiopancreatografie / endocscopische retrograde cholangiopancreatografie), ANCA (antineutrofiel cytoplasmatisch antilichaam) en ACE (angiotensineconverterend enzym).
Zie Tabel II, Tabel III en Tabel IV voor laboratorium, radiografische en histologische bevindingen, respectievelijk, in PBC.
| Biochemische functie | Verwacht | Consistent | Inconsistent |
| Bili | Normaal of verhoogd | ||
| ALP | Verhoogd | ||
| GGT | Verhoogd | ||
| LDH | Normaal | ||
| AST | Normaal | verhoogd | > 400 |
| ALT | Normaal | verhoogd | > 400 |
| AMA | Positief | negatief | |
| ANA | Positief of negatief | ||
| IgM | Verhoogd | normaal | |
| IgG | Verhoogd | normaal | |
| IgA | Normaal | ||
| Chol | Verhoogd | normaal | |
| Trig | Normaal | verhoogd |
| Radiografische test | Verwacht | Consistent | Inconsistent |
| Sonogram | Normaal | Abnormaal echotextuur, nodulair lever, portale hypertensie, hepatomegalie, galstenen, perihepatische adenopathie | Verwijde galwegen |
| ERCP | Normaal | Snoeien van kanalen bij cirrose | Verwijdering of vernauwing van galwegen |
| MRCP | Normaal | Snoeien van leidingen bij cirrose | Verwijdering of vernauwing van de galwegen |
| Histologische functie | Verwacht | Consistent | Inconsistent |
| Schade aan de galwegen | Lymfocytische of granulomateuze ontsteking van de kanalen | worden gevonden in een zeer vroege ziekte. | Neutrofiele ontsteking van galkanalen |
| Granulomen | Klein, portaal | Klein, lobulair | Groot, goedgevormde, lobulaire granulomen of caseating granulomen |
| Galkanaalproliferatie | Typisch voor ziekte in het middenstadium; neutrofielen kunnen aanwezig zijn. | ||
| Cholaatstasis | Aanwezig | ||
| Interface hepatitis | Aanwezig: kan worden verward met AIH | ||
| Lymfocyten in portaalkanalen | Meest voorkomende bevinding | Kan afwezig zijn bij gevorderde cirrose | |
| Plasmacellen in portaalkanalen | Verspreid in portaalgebieden | Dichte vellen plasmacellen | |
| Lobulaire ontsteking | Mild, fragmentarisch | ||
| Mallory’s hyaline | Aanwezig bij vergevorderde cholestase | Steatohepatitis | |
| Koperaccumulatie | Aanwezig in geavanceerde cholestase |
Op welke andere ziekten, aandoeningen of complicaties moet ik letten bij patiënten met primaire biliaire cholangitis?
Belangrijke risicofactoren voor patiënten met th primaire biliaire cholangitis
De oorzaak van PBC is nog onbekend. De sterkste risicofactor voor PBC is echter genetisch bepaald. PBC lijkt een multigene ziekte te zijn en volgt niet de principes van de Mendeliaanse genetica, maar familiale clustering komt wel voor. Het risico op PBC bij een eerstegraads familielid is ongeveer 4%. Het concordantiepercentage onder monozygote tweelingen is naar verluidt 63%, een van de hoogste gerapporteerde auto-immuunziekten. Vaak is er een persoonlijke of familiegeschiedenis van andere auto-immuunziekten, zoals schildklieraandoeningen, reumatoïde artritis, lupus of het syndroom van Sjögren.
Twee grote epidemiologische onderzoeken uit de Verenigde Staten en Europa zochten naar mogelijke risicofactoren voor PBC en vonden licht verhoogde odds (< 2-voudig) bij eerdere blootstelling aan verschillende giftige stoffen zoals sigarettenrook, nagellak en haarverf. Deze vertegenwoordigden echter vrij kleine verhoogde risico’s en verstorende factoren konden niet worden uitgesloten in de retrospectieve onderzoeksopzet.
Ziekten die kunnen optreden bij primaire biliaire cholangitis
PBC wordt zeer vaak geassocieerd met andere auto-immuunziekten, zoals vermeld in tabel V.
| Ziekte | Prevalentie |
| Auto-immuunanemieën | 1-2% |
| Ziekte van Grave | 3-6% |
| Galstenen | 30-50% |
| Hypothyreoïdie | 11-32% |
| Lichen planus | 0,5-6% |
| Beperkte sclerodermie (CREST) | 3-17% |
| Psoriasis | 1-13% |
| Renale tubulaire acidose | 20-33% |
| Reumatoïde artritis | 3-26% |
| Serogenatieve artropathie | 4-38% |
| Sicca-syndroom | 30-60% |
| Colitis ulcerosa | 0,5-1% |
| Urineweginfecties | 11-35% |
Omdat synchrone schildklieraandoeningen vaak voorkomen, moet een buitensporige of abrupte verandering in vermoeidheid aanleiding geven tot onderzoek met de schildklier functie testen.
Vaak voorkomende complicaties van primaire biliaire cholangitis
Complicaties van PBC kunnen het gevolg zijn van langdurige cholestase of de ontwikkeling van portale hypertensie. Langdurige cholestase resulteert in een slechte afgifte van galzuur aan de darm en daaropvolgende malabsorptie van in vet oplosbare vitamines A, D, E en K. Vitamine A is vaak de eerste vitamine die een tekort krijgt, gevolgd door D, en jaarlijkse screening wordt aanbevolen. Langdurige cholestase resulteert ook in activering van osteoclasten en modulatie van osteoblastactiviteit, resulterend in vroege osteoporose. Periodieke screening door middel van botdichtheidsonderzoek wordt aanbevolen.
De complicaties van portale hypertensie zijn niet uniek voor PBC, maar zijn aanwezig in alle andere vormen van cirrose: varices, ascites en encefalopathie. Hun behandeling is vergelijkbaar met portale hypertensie bij andere chronische leveraandoeningen.
Een voorbehoud is dat sommige patiënten met PBC ofwel nodulaire regeneratieve hyperplasie of ernstige granulomateuze ontsteking van de portale kanalen zullen ontwikkelen, wat zelden kan leiden tot de ontwikkeling van varices vóór het begin van cirrose. Het risico op hepatobiliair carcinoom is verhoogd bij degenen die zich ontwikkelen tot cirrose. (Zie tabel VI.)
Tekort aan vitamine A, D, E, K
Osteoporose
Varices
Ascites
Hepatische encefalopathie
Hepatocellulair carcinoom
Cholangiocarcinoom
Wat is de juiste therapie voor de patiënt met primaire biliaire cholangitis?
Welke behandelingsopties zijn effectief?
Ursodeoxycholzuur (UDCA), in doses van 13 tot 15 mg / kg per dag, wordt beschouwd als standaardzorg voor PBC.Geaggregeerde gegevens suggereren dat het de overleving zonder transplantatie verlengt en de ontwikkeling van portale hypertensieve complicaties vertraagt, hoewel het de ziekte niet geneest. Het wordt goed verdragen in alle fasen van de ziekte, hoewel de mate van voordeel bij gevorderde ziekte minder zeker is.
Een lijst van alle opties, levensstijl, medische, endoscopische, chirurgische en andere schattingen van werkzaamheid
Er zijn talloze andere therapieën geprobeerd, maar in gecontroleerde onderzoeken als ondoeltreffend beschouwd, waaronder corticosteroïden, azathioprine colchicine, methotrexaat, cyclosporine en penicillamine. Er is geen rol weggelegd voor endoscopische of galbehandeling omdat de ziekte zich concentreert op de kleine intrahepatische kanalen.
Wat is de meest effectieve initiële therapie?
Alle patiënten zonder gedecompenseerde cirrose moeten worden gestart op UDCA in een dagelijkse dosis van 13 tot 15 mg / kg, de enige door de FDA goedgekeurde therapie voor PBC.
Obeticholzuur, een derivaat van een primair menselijk galzuur dat een krachtige agonist is van de farnesoïde X-receptor, wordt momenteel bestudeerd voor de behandeling van PBC. Uit beschikbaar onderzoek blijkt dat het effectief lijkt te zijn in het verlagen van alkalische fosfatase- en aminotransferasespiegels en dat het een veelbelovende alternatieve therapie is die momenteel klinisch onderzoek ondergaat.
Opsomming van gebruikelijke initiële therapeutische opties, inclusief richtlijnen voor gebruik, samen met verwachte resultaat van de therapie.
Welke therapie is het beste als de initiële therapie faalt, inclusief definities van falen?
Gewoonlijk zal behandeling met UDCA resulteren in verbetering van de leverbiochemie, hoewel ongeveer 20% van de patiënten zullen niet reageren op UDCA. Een adequate reactie op UDCA wordt gedefinieerd als een verbetering van ALP tot minder dan ongeveer 1,67 keer de bovengrens van normaal. De verbetering treedt gestaag op gedurende de eerste 3 tot 6 maanden. Normalisatie van ALP als reactie op UDCA gaat gepaard met een uitstekende prognose.
Een lijst van een subset van tweedelijnstherapieën, inclusief richtlijnen voor het kiezen en gebruiken van deze salvage-therapieën.
Voor patiënten die onvoldoende of helemaal niet reageren op UDCA-behandeling, zijn er geen andere door de FDA goedgekeurde medische behandelingen, hoewel er momenteel een aantal wordt onderzocht. Het is niet aangetoond dat hogere doses UDCA nuttig zijn, en zeer hoge doses UDCA kunnen resulteren in omzetting van overtollig UDCA door darmbacteriën in lithocholzuur, dat giftiger is voor de lever.
Patiënten met PBC -AIH-overlapsyndroom kan de toevoeging van immunosuppressie (azathioprine met of zonder corticosteroïden) vereisen. Levertransplantatie is een zeer effectieve salvage-therapie voor progressieve PBC bij patiënten met MELD-scores van ten minste 15. Overleving na transplantatie is uitstekend (90%, 5 jaar). PBC komt terug in de getransplanteerde lever met een snelheid van 20% tot 40%, maar de ziekteprogressie is zo langzaam dat het de overleving of kwaliteit van leven van de patiënt merkbaar niet beïnvloedt.
Zie Tabel VII.
| Symptoom | Eerstelijns therapie | 2e lijns therapie |
| Pruritus | Galzuurbindende harsen | Sertraline, rifampicine, naltrexon“ |
| Vermoeidheid | Rust, inspanning | Modafenil |
| Vitamine-tekort | Orale vitaminevervanging | Parenterale vitaminevervanging |
| Varices (niet bloeden) | Niet-selectieve bètablokker | Endoscopische ligatie |
| Ascites | Spironolacton +/- lusdiureticum | TIPS of seriële paracentese |
| Osteoporose | Calcium + bisfosfonaat, stoppen met roken, lichaamsbeweging | Orale selectieve oestrogeenreceptormodulator |
| Raynaud’s | Calciumkanaalblokker | Topisch glyceryltrinitraat, fosfodiësterase 5-remmers |
Lijst hiervan, inclusief eventuele richtlijnen voor het bewaken van bijwerkingen.
Nvt
Hoe moet ik de patiënt met primaire biliaire cholangitis bewaken?
Osteoporose en vetoplosbare vitaminetekorten zijn vaak asymptomatisch en daarom moet een jaarlijkse screening worden uitgevoerd met botdichtheid, serumspiegels van vitamine A, D-hydroxy, E en protrombinetijd . Voor patiënten van wie bekend is dat ze cirrotisch zijn, halfjaarlijkse endoscopische screening op varices en halfjaarlijkse screening op hepatobiliair carcinoom met echografie, alfafetoproteïne en CA 19-9. Als niet bekend is of de patiënt cirrotisch is of niet, kan het aantal bloedplaatjes worden gebruikt als surrogaatmarker voor cirrose en kan het screenen op varices worden toegepast wanneer het aantal bloedplaatjes daalt tot onder de 140 tot 200 K.
Ik volg de voortgang van de ziekte?
De voortgang van PBC wordt elke 3 tot 6 maanden gevolgd door seriële bloedtesten. De initiële ALP-respons op UDCA voorspelt overleving op lange termijn.Verhoogd serumbilirubine is de belangrijkste prognostische marker voor verkorte overleving. Samen met bilirubine moeten de creatinine en INR worden gevolgd om de MELD-score te volgen en zo nodig de optimale timing voor levertransplantatie te bepalen. De risico / batenverhouding van herhaalde seriële leverbiopten voor stadiëringsdoeleinden is hoog en daarom niet aanbevolen. Serumfibrose-markers kunnen dienen als een vervangende niet-invasieve marker, maar zijn niet wezenlijk beter dan bilirubine, dat minder duur is.
Naast UDCA moeten patiënten met PBC aanvullend calcium gebruiken om osteoporose te helpen voorkomen (1200 mg voor postmenopauzale vrouwen en 1000 mg voor mannen en premenopauzale vrouwen). Patiënten met PBC hebben mogelijk aanvullende medicatie nodig voor symptoomcontrole of behandeling van complicaties, zoals aangegeven in de onderstaande tabel.
Wat is het bewijs?
Copyright © 2017, 2013 Decision Support in Medicine, LLC. Alle rechten voorbehouden.
Geen enkele sponsor of adverteerder heeft deelgenomen aan, goedgekeurd of betaald voor de inhoud die wordt geleverd door Decision Support in Medicine LLC. De gelicentieerde inhoud is eigendom van en auteursrechtelijk beschermd door DSM.
Wilt u meer lezen?
Log eerst in of registreer u om deze inhoud te bekijken.
LoginRegister
Sluit meer informatie over primaire biliaire cholangitis 
Sluit meer informatie over P rimary gal cholangitis Sluit meer informatie over primaire biliaire cholangitis Sluit meer informatie over primaire galweg cholangitis Sluit meer informatie over primaire biliaire cholangitis Je hebt gelezen {{metering-count}} van {{metering-total}} artikelen deze maand.
We willen dat u profiteert van alles wat Cancer Therapy Advisor te bieden heeft. Om onbeperkte inhoud te bekijken, logt u in of registreert u zich gratis.
{{login-button}} {{register-button}}
Wilt u meer inhoud van Cancer bekijken Therapieadviseur?
Registreer u nu gratis voor toegang tot onbeperkt klinisch nieuws, uitgebreide informatie, casestudy’s, verslaggeving over conferenties en meer.
{{login-button}} { {register-button}}
Wilt u meer lezen?
Log eerst in of registreer u om deze inhoud te bekijken.
LoginRegister