Pulmonale stenose bij kinderen

Wat is pulmonale stenose bij kinderen?

Pulmonale stenose is een aangeboren afwijking van het hart (aangeboren). Het kan gebeuren als de pulmonale klep tijdens de eerste 8 weken van de zwangerschap niet groeit zoals zou moeten bij een baby. De pulmonale klep verbindt de rechterventrikel met de longslagader. Het heeft normaal gesproken 3 kleppen (folders) die werken als een eenrichtingsdeur. Dit betekent dat ze het bloed van de rechterventrikel naar de longslagader laten stromen, maar niet achteruit van de longslagader naar de rechterventrikel.

Bij pulmonale stenose is het moeilijker voor de flappen om te openen en het bloed om te stromen zoals het hoort. De flappen kunnen aan elkaar worden geplakt. Of de flappen kunnen dik zijn en niet helemaal kunnen openen. In sommige gevallen kan de klep worden versmald. In sommige gevallen heeft de stenose mogelijk geen verband met een probleem met de klepbladen, maar met het gebied direct onder en boven de klep.

Pulmonale stenose varieert afhankelijk van hoeveel van de bloedstroom wordt geblokkeerd. Een kind met ernstige pulmonale stenose is waarschijnlijk behoorlijk ziek en heeft duidelijke symptomen. Een kind met milde pulmonale stenose kan weinig of geen symptomen hebben. Hij of zij kan later in het leven symptomen krijgen. De blokkering en symptomen kunnen na verloop van tijd erger worden. Het is ongebruikelijk dat deze aandoening tijdens de zwangerschap wordt aangetroffen.

Pulmonale stenose treedt vaak op als onderdeel van andere complexe aangeboren hartafwijkingen.

Wat veroorzaakt pulmonale stenose bij een kind?

Pulmonale stenose treedt op wanneer de pulmonale klep niet de baby groeit niet zoals het hoort of het gebied onder of boven de klep groeit niet volledig bij een baby tijdens de eerste 8 weken van de zwangerschap. Waarom dit gebeurt, is niet bekend.

Sommige aangeboren hartafwijkingen zijn doorgegeven via families (genetische defecten).

Wat zijn de symptomen van pulmonale stenose bij een kind?

Sommige kinderen met pulmonale stenose hebben geen symptomen. Hoe ernstiger de stenose, hoe groter de kans dat het kind symptomen krijgt. De meest voorkomende symptomen kunnen zijn:

• Moeilijk of snel ademen

• Blauwachtige kleur rond de lippen of vingers, wat een laag zuurstofgehalte betekent (cyanose)

• Kortademigheid

• Vermoeidheid, vooral bij activiteit of lichaamsbeweging

• Snelle hartslag

• Zwelling van de benen, enkels, voeten, gezicht of buik (buik)

• Flauwvallen (syncope)

• Pijn op de borst

De symptomen van pulmonale stenose kunnen op andere gezondheidsproblemen lijken. Zorg ervoor dat uw kind zijn of haar zorgverlener ziet voor een diagnose.

Hoe wordt longstenose bij een kind vastgesteld?

De zorgverlener zal vragen stellen over de symptomen en gezondheidsgeschiedenis van uw kind. Hij of zij zal uw kind een lichamelijk onderzoek geven. De zorgverlener zal met een stethoscoop naar het hart en de longen van uw kind luisteren. De zorgverlener kan een abnormaal hartgeluid horen (hartruis). Hij of zij kan ook andere tekenen of symptomen vinden. De zorgverlener kan uw kind doorverwijzen naar een kindercardioloog . Dit is een arts met een speciale opleiding om hartproblemen bij kinderen te behandelen.

De cardioloog zal ook uw kind onderzoeken. Hij of zij zal aandachtig luisteren of er een hartruis is. De details over het hartgeruis helpen bij de diagnose. Uw kind kan tests ondergaan, zoals:

• Röntgenfoto van de borst. Een röntgenfoto van de borst kan veranderingen van het hart of de longslagader laten zien.

• Elektrocardiogram (ECG). Een ECG registreert de elektrische activiteit van het hart. Het toont abnormale ritmes (aritmieën) en constateert hartspierstress. Hoewel het ECG vaak normaal is, kan het afwijkingen vertonen die worden gevonden met pulmonale stenose.

• Echocardiogram (echo). Een echo gebruikt geluidsgolven (echografie) om een bewegend beeld te maken van t hij hart en hartkleppen. Deze test is zeer nuttig bij het diagnosticeren van pulmonale stenose.

• Hartkatheterisatie. Uw kind krijgt medicijnen om hem of haar te helpen ontspannen. De zorgverlener steekt een dunne, flexibele buis (katheter) in een bloedvat in de lies. Hij of zij verplaatst het naar het hart. Het hart wordt gecontroleerd door bloeddruk en zuurstof te meten in de 4 kamers van het hart. Ook de longslagader en aorta worden gecontroleerd. Contrastkleurstof wordt ook geïnjecteerd om de zorgverlener de structuren in het hart duidelijker te laten zien. Uw kind heeft deze test misschien niet nodig als de diagnose kan worden gesteld met een echocardiogram.

Hoe wordt longstenose bij een kind behandeld?

Milde pulmonale stenose behoeft vaak geen behandeling. Matige of ernstige stenose moet worden hersteld.

Sommige baby’s zullen erg ziek zijn en zorg nodig hebben op de intensive care (ICU) voordat het defect kan worden verholpen. Sommige baby’s hebben mogelijk een spoedreparatie nodig als de stenose erg ernstig is. Prostaglandinen, een geneesmiddel dat de ductus slagaderlijk open houdt, zullen worden toegediend zodat er voldoende bloed in de longen stroomt. Zodra het kind gestabiliseerd is, wordt een procedure uitgevoerd om de klep te repareren.Een kind met een minder ernstige stenose krijgt de reparatie gepland.

De reparatiekeuzes omvatten:

• Ballondilatatie of valvuloplastiek. Een hartkatheter wordt gedaan zoals bij een diagnostische test. De katheter heeft een ballon op de punt. Wanneer de katheter de vernauwde klep of het vernauwde gebied bereikt, blaast de zorgverlener de ballon korte tijd op om deze open te rekken. Kinderen die ballondilatatie hebben gehad, moeten mogelijk antibiotica gebruiken om hartinfectie te voorkomen nadat ze uit het ziekenhuis zijn ontslagen.

• Valvotomie. Dit is een operatie om littekenweefsel van de pulmonale klepbladen te verwijderen. Hierdoor gaat de klep open zoals het hoort.

• Valvectomie. Dit is een operatie om de klep te verwijderen. Vaak wordt een pleister gebruikt om de bloedstroom van de rechterventrikel naar de longslagader te helpen. De pulmonale klep moet mogelijk worden vervangen als het kind volwassen is.

• Patchvergroting. Patches worden gebruikt om vernauwde gebieden te vergroten. Ze kunnen worden toegevoegd aan het rechterventrikel of de longslagader.

• Vervanging van de pulmonale klep Bij sommige kinderen kan het nodig zijn de pulmonale klep te vervangen. Een weefselklep (varken of mens) kan worden gebruikt. Kinderen die een klepvervanging hebben ondergaan, zullen in de toekomst antibiotica moeten nemen voor medische en tandheelkundige ingrepen.

Wat zijn mogelijke complicaties van longstenose bij een kind?

Indien niet behandeld, kan matige tot ernstige pulmonale stenose complicaties veroorzaken. De rechterventrikel moet harder werken om te proberen bloed door de pulmonale klep of het vernauwde gebied te laten stromen. Na verloop van tijd wordt het rechterventrikel vergroot en kan het extra werk niet meer aan. Het pompt niet goed (hartfalen). Een andere complicatie kan een abnormaal hartritme (aritmie) zijn.

Hoe kan ik mijn kind helpen leven met pulmonale stenose?

De vooruitzichten voor kinderen met pulmonale stenose zijn meestal uitstekend. De cardioloog van uw kind kan een tijdlang uw kind adviseren antibiotica te nemen om infectie van het hartslijmvlies en de hartkleppen (bacteriële endocarditis) te voorkomen. Uw kind moet deze mogelijk vóór medische en tandheelkundige ingrepen gebruiken.

In sommige gevallen moet een kind de procedures na verloop van tijd opnieuw laten uitvoeren om de klep open te trekken. Uw kind kan als tiener of jonge volwassene een vervanging van de pulmonale klep nodig hebben om complicaties te voorkomen.

Uw kind zal tijdens zijn of haar leven regelmatige nazorg nodig hebben in een aangeboren hartcentrum.

Vraag bij de cardioloog van uw kind naar de vooruitzichten van uw kind.

Wanneer moet ik de zorgverlener van mijn kind bellen?

Bel de zorgverlener van uw kind als hij of zij symptomen heeft zoals:

• Ademhalingsproblemen

• Snelle hartslag

• Vermoeidheid

• Zwelling van de benen, enkels, voeten, gezicht, of buik (buik)

Kernpunten over pulmonale stenose bij kinderen

• Pulmonale stenose maakt het moeilijk voor het bloed om van het rechterventrikel naar de longen te stromen.

• Pulmonale stenose kan komen vanzelf of met andere aangeboren hartafwijkingen voor.

• Een kind met pulmonale stenose heeft mogelijk geen symptomen. De aandoening kan optreden wanneer een zorgverlener hartruis hoort.

• Als er symptomen optreden, zijn dit ademhalingsproblemen, cyanose, snelle hartslag, zich moe voelen en zwelling van de benen, enkels, voeten, gezicht of buik.

• Milde pulmonale stenose behoeft mogelijk geen reparatie. Reparatie kan nodig zijn als de stenose matig tot ernstig is.

• De vooruitzichten voor kinderen met pulmonale stenose zijn meestal uitstekend.

Volgende stappen

Tips om u te helpen het meeste uit een bezoek aan de zorgverlener van uw kind te halen:

• Ken de reden voor het bezoek en weet wat u wil gebeuren.

• Schrijf vóór uw bezoek vragen op die u beantwoord wilt hebben.

• Schrijf bij het bezoek de naam van een nieuwe diagnose en eventuele nieuwe medicijnen, behandelingen of tests. Schrijf ook alle nieuwe instructies op die uw zorgverlener u voor uw kind geeft.

• Weet waarom een nieuw geneesmiddel of nieuwe behandeling wordt voorgeschreven en hoe dit uw kind kan helpen. Weet ook wat de bijwerkingen zijn.

• Vraag of de toestand van uw kind op andere manieren kan worden behandeld.

• Weet waarom een test of procedure wordt aanbevolen en wat de resultaten zouden kunnen betekenen.

• Weet wat u kunt verwachten als uw kind het medicijn niet gebruikt of de test of procedure niet ondergaat.

• Als uw kind een vervolgafspraak heeft, noteer dan de datum, tijd en doel voor dat bezoek.

• Weet hoe u kan buiten kantooruren contact opnemen met de provider van uw kind. Dit is belangrijk als uw kind ziek wordt en u vragen heeft of advies nodig heeft.