Relapsing polychondritis

Hoewel kraakbeen in het lichaam kan worden aangetast bij personen met recidiverende polychondritis, treft de ziekte in veel gevallen verschillende gebieden terwijl andere wordt gespaard. De ziekte kan variabel zijn in zijn tekenen en symptomen, wat resulteert in een moeilijke diagnose die kan leiden tot een vertraagde herkenning gedurende enkele maanden, jaren of decennia. Gewrichtssymptomen zijn vaak een van de eerste tekenen van de ziekte, waarbij kraakbeenontsteking aanvankelijk afwezig is in bijna de helft de gevallen.

Geassocieerde ziekten Bewerken

Er zijn verschillende andere overlappende ziekten die verband houden met RP, waarmee ook rekening moet worden gehouden. Ongeveer een derde van de mensen met RP kan in verband worden gebracht met andere auto-immuunziekten, vasculitiden en hematologische aandoeningen. Systemische vasculitis is de meest voorkomende associatie met RP, gevolgd door reumatoïde artritis en systemische lupus erythematosus. De volgende tabel geeft de belangrijkste ziekten weer in verband met RP.

Kraakbeenontsteking technisch bekend als chondritis) dat recidiverend is, is zeer kenmerkend voor de ziekte en is vereist voor de diagnose van RP. Deze terugkerende episodes van ontsteking in de loop van de ziekte kunnen leiden tot afbraak en verlies van kraakbeen. De tekenen en symptomen van kraakbeenontsteking in verschillende delen van het lichaam zullen eerst worden beschreven.

EarEdit

Ontsteking van het kraakbeen van het oor is een specifiek symptoom van de ziekte en treft de meeste mensen. Het is aanwezig bij ongeveer 20% van de personen met RP bij presentatie en bij 90% op een bepaald moment. Beide oren worden vaak aangetast, maar de ontsteking kan tijdens een terugval tussen beide oren wisselen. Het is kenmerkend dat het hele buitenste deel van het oor, behalve de oorlel, gezwollen, rood of minder vaak paarsachtig, warm en pijnlijk is bij lichte aanraking.

De ontsteking van het oor duurt gewoonlijk een paar dagen of meer, zelden een paar weken, en verdwijnt dan spontaan en komt met verschillende tussenpozen terug. Vanwege het verlies van kraakbeen, kan na enkele fakkels bloemkooloorvervorming optreden. Het buitenste deel van het oor kan slap zijn of verhard zijn door verkalking van het littekenweefsel dat het kraakbeen vervangt. Deze misvormingen van bloemkooloor komen voor bij ongeveer 10% van de mensen met RP.

NoseEdit

De ontsteking van het kraakbeen van de neus omvat de neusbrug en is vaak minder uitgesproken dan de neusbrug. oren. Statistieken tonen aan dat deze klinische manifestatie aanwezig is bij 15% van de mensen met RP en op een gegeven moment voorkomt bij 65% van de mensen met RP. Nasale obstructie is niet gebruikelijk. Atrofie kan zich uiteindelijk tijdens de ziekte secundair ontwikkelen, dit lijkt geleidelijk en wordt niet gemakkelijk opgemerkt. Dit kan resulteren in instorting van het neustussenschot met misvorming van de zadelneus, wat pijnloos maar onomkeerbaar is.

AdemhalingswegenEdit

Ontsteking treedt op in het laryngeale, tracheale en bronchiale kraakbeen. Beide locaties zijn betrokken bij 10% van de personen met RP bij presentatie en 50% in de loop van deze auto-immuunziekte, en komt vaker voor bij vrouwen. De betrokkenheid van het laryngotracheobronchiale kraakbeen kan ernstig en levensbedreigend zijn; het veroorzaakt een derde van alle sterfgevallen onder mensen met RP. Laryngeale chondritis manifesteert zich als pijn boven de schildklier en, nog belangrijker, als dysfonie met een schorre stem of voorbijgaande afonie. Omdat deze ziekte recidiverend is, kan terugkerende larynxontsteking resulteren in laryngomalacie of permanente larynxstenose met inspiratoire dyspneu, waarvoor mogelijk een noodtracheotomie nodig is als tijdelijke of permanente maatregel.

Tracheobronchiale betrokkenheid kan al dan niet gepaard gaan met laryngeale chondritis. en is mogelijk de meest ernstige manifestatie van RP.

De symptomen bestaan uit kortademigheid, piepende ademhaling, een niet-productieve hoest en terugkerende, soms ernstige infecties van de onderste luchtwegen. Obstructieve ademhalingsinsufficiëntie kan optreden als gevolg van een van beide permanente tracheale of bronchiale vernauwing of chondromalacie met expiratoire instorting van de tracheobronchiale boom. Het is aangetoond dat endoscopie, intubatie of tracheotomie de dood versnelt.

RibsEdit

Betrokkenheid van het ribkraakbeen resulteert in costochondritis. Symptomen zijn onder meer pijn op de borstwand of, minder vaak, zwelling van het betrokken kraakbeen. De betrokkenheid van de ribben wordt gezien bij 35% van de mensen met RP, maar is zelden het eerste symptoom.

Andere manifestaties Bewerken

Recidiverende polychondritis kan veel verschillende orgaansystemen van het lichaam aantasten. In het begin hebben sommige mensen met de ziekte mogelijk alleen niet-specifieke symptomen zoals koorts, gewichtsverlies en malaise.

JointEdit

De tweede meest voorkomende klinische bevinding van deze ziekte is gewrichtspijn met of zonder artritis, na chondritis. Alle synoviale gewrichten kunnen worden aangetast.

Bij de presentatie heeft ongeveer 33% van de mensen gewrichtssymptomen waarbij polyartralgie en / of polyartritis of oligoartritis betrokken is, die verschillende delen van het lichaam aantasten en vaak episodisch, asymmetrisch, migrerend en niet-vervormend lijken te zijn. De meest voorkomende plaatsen van betrokkenheid zijn de metacarpofalangeale gewrichten, proximale interfalangeale gewrichten en knieën. Daarna volgen de enkels, polsen, metatarsofalangeale gewrichten en de ellebogen. Elke betrokkenheid van het axiale skelet wordt als zeer zeldzaam beschouwd. Tests voor reumafactor zijn negatief bij getroffen personen met RP, tenzij er sprake is van comorbiditeit met RA.

Minder vaak is gemeld dat personen artralgie, monoartritis of chronische polyartritis kunnen ervaren die op reumatoïde artritis lijkt , wat leidt tot een moeilijke diagnose voor deze ziekte. Het optreden van erosie en vernietiging is echter buitengewoon zeldzaam en dit kan in plaats daarvan wijzen op reumatoïde artritis als oorzaak.

Ziekten en ontsteking van pezen zijn gemeld bij een klein aantal mensen met RP. In de loop van de ziekte ontwikkelt ongeveer 80% van de mensen gewrichtssymptomen.

EyeEdit

Betrokkenheid van het oog is zelden het eerste symptoom, maar ontwikkelt zich bij 60% van de mensen met RP. De meest voorkomende vormen van oculaire betrokkenheid zijn meestal mild en bestaan vaak uit unilaterale of bilaterale episcleritis en / of scleritis, die vaak anterieur is en kan aanhouden of terugvallen. Scleritis die necrotiserend is, blijkt buitengewoon zeldzaam te zijn. Minder vaak treedt conjunctivitis op.Er zijn ook andere oculaire manifestaties die optreden bij personen met RP, waaronder keratoconjunctivitis sicca, perifere keratitis (zelden met ulceraties), uveïtis anterior, retinale vasculitis, proptosis, ooglidoedeem, keratoconus, retinopathie, iridocyclitis en ischemische optische neuritis die kan leiden tot blindheid. Cataract wordt ook gerapporteerd in relatie tot de ziekte of blootstelling aan glucocorticoïden.

NeurologicalEdit

De betrokkenheid van het perifere of centrale zenuwstelsel is relatief zeldzaam en komt alleen voor bij 3% van de personen met RP, en wordt soms gezien in verband met gelijktijdige vasculitis. De meest voorkomende neurologische manifestatie zijn verlamming van de hersenzenuwen V en VII. Ook hemiplegie, ataxie, myelitis en polyneuropathie zijn gerapporteerd in de wetenschappelijke literatuur Zeer zeldzame neurologische manifestaties zijn onder meer aseptische meningitis, meningo-encefalitis, beroerte, focale of gegeneraliseerde aanvallen en intracranieel aneurysma Magnetische resonantie Beeldvorming van de hersenen toont multifocale versterkingsgebieden consistent met cerebrale vasculitis in sommige gevallen.

KidneyEdit

De betrokkenheid van de nier kan worden veroorzaakt door primaire nierparenchymale laesies, of een onderliggende vasculitis, of een andere geassocieerde auto-immuunziekte. Werkelijke nierbetrokkenheid is vrij zeldzaam, verhoogde creatininespiegels worden gemeld bij ongeveer 10% van de mensen met RP, en afwijkingen in urineonderzoek bij 26%. Betrokkenheid van de nieren duidt vaak op een slechtere prognose, met een 10-jaars overlevingspercentage van 30%. De meest voorkomende histopathologische bevinding is milde mesangiale proliferatie, die wordt gevolgd door focale en segmentale necrotiserende glomerulonefritis met halve maan. Andere gevonden afwijkingen zijn glomerulosclerose, IgA-nefropathie en interstitiële nefritis. Immunofluorescentiestudies onthullen meestal zwakke afzetters van C3, IgG of IgM in het voornamelijk mesangium.

Constitutionele symptomen Bewerken

Deze symptomen kunnen bestaan uit asthenie, koorts, anorexie en gewichtsverlies. Ze treden meestal op tijdens een ernstige opvlamming van de ziekte.

Overige Bewerken

• Huid en slijmvliezen: 20-30% van de mensen met recidiverende polychondritis heeft huidaandoeningen, waaronder afteuze ulcera, genitale zweren en een aantal niet-specifieke huiduitslag, waaronder erythema nodosum, livingo reticularis, netelroos en erythema multiforme.
• Cardiovasculair systeem: recidiverende polychrondritis kan een ontsteking van de aorta veroorzaken. Het kan ook lekkende hartkleppen veroorzaken (regurgitatie van de aortaklep bij 4-10%, mitralisklepregurgitatie bij 2%).