Syndroom van Lennox-Gastaut

  • Grotere tekstgrootte Grote tekstgrootte Regelmatige tekstgrootte

Wat is het Lennox-Gastaut-syndroom?

Het Lennox-Gastaut-syndroom (LGS) is een epileptische aandoening. Kinderen met LGS hebben:

  1. verschillende soorten aanvallen
  2. enige mate van verstandelijke beperking
  3. abnormale bevindingen op een EEG (een test om te zien hersengolven / elektrische activiteit)

LGS begint bij kinderen als ze 3 tot 5 jaar oud zijn. Het is een levenslange aandoening die veel zorg vereist.

Welke soorten aanvallen gebeuren bij het Lennox-Gastaut-syndroom?

De verschillende soorten aanvallen bij LGS kunnen een verscheidenheid aan symptomen veroorzaken.

Soorten aanvallen

Tonische aanvallen :

  • spieren worden plotseling stijf
  • duren ongeveer 20 seconden
  • zijn meestal beide zijden van het lichaam betrokken
  • gebeuren vaak tijdens slaap

Atonische aanvallen:

  • spieren worden kort en onverwacht zwak of slap (zogenaamde ‘drop-aanvallen’)
  • duren minder dan 20 seconden
  • kan het hele lichaam of slechts bepaalde delen omvatten.
  • na de aanval herstelt het kind snel

Andere typen:

  • Atypisch afwezigheidsaanvallen: staartaanvallen met knipperen, slaan of kauwen, handen tegen elkaar wrijven (automatismen genoemd)
  • Myoclonische aanvallen: korte spiertrekkingen of schokken in de nek, schouders, bovenarmen en gezicht
  • Tonisch-clonische aanvallen: convulsies met ritmische schokken, stijve spieren, bewustzijnsverlies en terugdraaiende ogen

Wat zijn de oorzaken van het Lennox-Gastaut-syndroom?

Lennox- Gastaut-syndroom kan worden veroorzaakt door meerdere aandoeningen. Vroegtijdig hersenletsel door infectie of trauma, genetische oorzaken of hersenmisvormingen kunnen bijvoorbeeld allemaal tot LGS leiden.

Soms heeft LGS geen duidelijke oorzaak.

Hoe is Lennox-Gastaut Syndroom vastgesteld?

LGS wordt gediagnosticeerd door een kinderneuroloog (een arts die gespecialiseerd is in problemen met de hersenen, de wervelkolom en het zenuwstelsel). Testen omvat:

  • EEG. Kinderen met LGS hebben een patroon dat ‘gegeneraliseerde langzame piek en golf’ laat zien.
  • VEEG, of video-elektro-encefalografie (EEG met video-opname)
  • CAT-scan en MRI om in de hersenen te kijken

Hoe wordt het Lennox-Gastaut-syndroom behandeld?

Aanvallen bij LGS reageren gewoonlijk niet goed op medicijnen. Andere behandelingen zijn onder meer:

  • neurostimulatie (een apparaat dat zenuwen stimuleert om aanvallen te stoppen)
  • het ketogene dieet (een strikt vetrijk, koolhydraatarm dieet)
  • chirurgie, zoals corpus callosotomie waarbij de “brug” die de twee hersenhelften met elkaar verbindt, wordt doorgesneden. Dit werkt het beste bij tonische en atonische aanvallen, en helpt mogelijk niet bij de andere soorten aanvallen.

Hoe kan ik mijn kind helpen?

De zorg voor een kind met LGS kan een uitdaging zijn. Werk samen met het zorgteam van uw kind om de nodige afspraken en therapieën te maken.

Zorg ervoor dat u en andere volwassenen en zorgverleners (familie leden, babysitters, docenten, coaches, etc.) weten wat u moet doen tijdens een aanval. Uw kind moet mogelijk een helm dragen om hoofdletsel tijdens aanvallen te voorkomen.

Beoordeeld door: Harry T. Chugani, MD
Datum herziening: oktober 2017

Leave a Reply

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *