Wat is de Von Hippel-Lindau-ziekte (VHL)?
De ziekte van Von Hippel-Lindau (VHL) is een zeldzame, genetische multisysteemaandoening waarbij in bepaalde delen van het lichaam niet-kankerachtige tumoren groeien. Langzaam groeiende hemgioblastomen – goedaardige tumoren met veel bloedvaten – kunnen zich ontwikkelen in de hersenen, het ruggenmerg, het netvlies van de ogen en nabij het binnenoor. Cysten (met vloeistof gevulde zakjes) kunnen zich rond de hemangioblastomen ontwikkelen. Andere soorten tumoren ontwikkelen zich in de bijnieren, de nieren of de alvleesklier. Symptomen van VHL variëren van persoon tot persoon en zijn afhankelijk van de grootte en locatie van de tumoren. Symptomen kunnen zijn: hoofdpijn, evenwichtsproblemen en problemen met lopen, duizeligheid, zwakte van de ledematen, problemen met het gezichtsvermogen, doofheid in één oor en hoge bloeddruk. Personen met VHL lopen ook een hoger risico dan normaal voor bepaalde soorten kanker, vooral nierkanker.
Is er een behandeling?
Behandeling voor VHL varieert afhankelijk van de locatie en de grootte van de tumor. In het algemeen is het doel van de behandeling om de tumoren te behandelen voordat ze uitgroeien tot een grootte die groot genoeg is om permanente problemen te veroorzaken door druk uit te oefenen op de hersenen of het ruggenmerg. deze druk kan de stroom cerebrospinale vloeistof in het zenuwstelsel blokkeren, het gezichtsvermogen aantasten of doofheid veroorzaken. De behandeling van de meeste gevallen van VHL omvat meestal een operatie om de tumoren te verwijderen voordat ze schadelijk worden. Bepaalde tumoren kunnen worden behandeld met gerichte bestraling met een hoge dosis. Personen met VHL hebben zorgvuldige controle nodig door een arts en / of medisch team dat bekend is met de aandoening.
Wat is de prognose?
De prognose voor personen met VHL is afhankelijk van het aantal, de locatie , en complicaties van de tumoren. Onbehandeld kan VHL leiden tot blindheid en / of blijvende hersenschade. Met vroege opsporing en behandeling wordt de prognose aanzienlijk verbeterd. De dood wordt meestal veroorzaakt door complicaties van hersentumoren of nierkanker.
Welk onderzoek wordt er gedaan?
De missie van het National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) is om te zoeken naar fundamentele kennis over de hersenen en het zenuwstelsel, en om die kennis te gebruiken om de last van neurologische aandoeningen te verminderen. Het NINDS voert een krachtig onderzoeksprogramma dat gericht is op het voorkomen en behandelen van aandoeningen die tumoren in de hersenen en het ruggenmerg veroorzaken, zoals VHL. Een natuurhistorisch onderzoek hoopt meer te weten te komen over de groei van hersentumoren en ruggenmergtumoren, evenals cysten die zich daarmee ontwikkelen bij personen met VHL. Onderzoekers zullen onderzoeken hoe snel de tumoren groeien en proberen te bepalen welke factoren (zoals puberteit, zwangerschap, menopauze of bloedeiwitten) de tumorgroei beïnvloeden. Op basis van laboratoriumbevindingen plannen NINDS-onderzoekers medicijnonderzoeken voor personen met VHL. NNDS-wetenschappers hopen bijvoorbeeld te leren of een medicijn dat andere vormen van kanker bestrijdt, de groei van hemangioblastomen bij sommige mensen met VHL kan vertragen. Het National Cancer Institute van de NIH doet onderzoek gericht op de behandeling van niertumoren bij personen met VHL, evenals studies om genmutaties te identificeren bij mensen die het risico lopen de ziekte te ontwikkelen.
enews
Cleveland Clinic is een academisch medisch centrum zonder winstoogmerk. Adverteren op onze site helpt onze missie te ondersteunen. We onderschrijven geen producten of services die niet van Cleveland Clinic zijn . Beleid