Amyotrofische laterale sclerose (ALS) is ook bekend als motorische neuronziekte, de ziekte van Lou Gehrig en de ziekte van Charcot (in Europa). ALS is een ziekte van “motorneuronen”, de cellen die de beweging van spieren initiëren en controleren. Motorneuronen worden gekarakteriseerd als “bovenste” als ze afkomstig zijn uit de hersenen, en “lager” als ze afkomstig zijn uit het ruggenmerg. ALS treft zowel de bovenste als de onderste motorneuronen, hoewel elke persoon met ALS verschillende hoeveelheden ziekten heeft van de bovenste en onderste motorische neuronen. Ziekte van het bovenste motorneuron veroorzaakt stijfheid, wat “spasticiteit” wordt genoemd. Ziekte van de lagere motorische neuronen veroorzaakt zwakte, spierverlies (“atrofie”) en spiertrekkingen (“fasciculaties”). ALS kan beginnen met afwijkingen van de bovenste of onderste motorneuronen. “Bulbar” ALS, ook wel Progressive Bulbar Palsy genoemd, heeft een prominente invloed op de spieren die betrokken zijn bij spraak, slikken en tongbewegingen.
Primaire laterale sclerose (PLS) is een variant van ALS die alleen de bovenste motorneuronen aantast. Mensen met PLS hebben problemen met ernstige stijfheid (“spasticiteit”) die hun vermogen om te spreken, slikken en lopen kan beïnvloeden.
Progressieve spieratrofie (PMA) treft alleen lagere motorische neuronen en veroorzaakt zwakte en verlies van spiermassa (“atrofie”).
PLS en PMA worden beschouwd als varianten van ALS, en mensen met deze aandoeningen kunnen zich ontwikkelen tot echte ALS.