Encefalomielita acută diseminată (ADEM) este o boală rară demielinizantă inflamatorie a SNC care afectează în principal copii și adulți tineri. De obicei, este antedatată de o boală infecțioasă, cel mai frecvent rujeolă, oreion, gripă A sau B, febră peticită de Rocky Mountain sau hepatită A sau B sau infecție cu herpes simplex, herpesvirus 6 uman, varicelă, rubeolă, vaccinia, Epstein– Virusul Barr, citomegalovirusul, Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia, Legionella, Campylobacter sau Streptococii. ADEM poate urmări și imunizări: rabie, difterie – tetanos – pertussis, variolă, rujeolă, encefalită japoneză B și porc.1,2⇓ Caracteristicile clinice caracteristice includ apariția bruscă a tulburărilor neurologice multifocale, cum ar fi nevrita optică bilaterală, defecte ale câmpului vizual, afazia , deficite motorii și senzoriale, ataxie, tulburări de mișcare și semne ale unei meningoencefalopatii acute cu meningism, un nivel de conștiință deprimat, convulsii focale sau generalizate și psihoză. Deficitul maxim este atins în câteva zile, iar remisiunea poate fi la fel de rapidă. Cu toate acestea, mai des, rezoluția este parțială și durează săptămâni sau luni. Ratele ridicate de mortalitate (până la 20%) au fost frecvente în trecut, în special atunci când ADEM a urmat rujeola. Cu toate acestea, odată cu introducerea unor strategii eficace de vaccinare și declinul rujeolei, moartea este rară.2 RMN-ul relevă zone multifocale de intensitate crescută a semnalului pe secvențele ponderate T2 care se îmbunătățesc în mod sincron cu mediu de contrast.3,4 văzut. Implicarea substanței albe predomină, dar poate fi afectată și materia cenușie, în special ganglionii bazali, talamii și trunchiul cerebral. Leziunile pot fi, de asemenea, limitate la trunchiul cerebral sau cerebel. Apar și leziuni asemănătoare tumorilor. LCR prezintă de obicei pleocitoză, dar numai rareori producția de imunoglobulină oligoclonală (Ig) G intratecală, care încetează aproape invariabil pe măsură ce pacienții se îmbunătățesc. În timp ce s-au încercat steroizi cu doze mari, schimbul de plasmă, IgIg, imunomodulatori și hipotermie, nu se stabilește niciun tratament.
Leave a Reply