Pe baza experienței sale clinice și a literaturii, acest autor oferă un ghid cuprinzător pentru abordările chirurgicale ale diferitelor forme de polisindactilie și sindactilie la pacienții pediatrici, concentrându-se pe ce segment să ștergeți și cum să evitați complicațiile chirurgicale.
Erorile de dezvoltare în formarea digitală și metatarsiană sunt anomalii pediatrice frecvente. Acestea includ fuziuni digitale ale osului și țesuturilor moi, cifre multiple și deformări complexe care implică ambele tipare. În plus, pot fi asociate anomalii ale dezvoltării metatarsiene, mijlocii și ale piciorului posterior. Ele pot apărea izolat, pot fi combinate cu deformări ale extremității superioare sau pot face parte dintr-un grup de malformații scheletice și viscerale care constituie sindroame identificabile.
În polidactilie, există mai mult de cinci cifre pe o extremitate . Acestea iau forma unor duplicări mai mult sau mai puțin complete. În unele cazuri, cifra este perfect formată. În altele, pot exista expresii incomplete care se disting prin deficitul falangian și dezvoltarea plăcii unghiale. Uneori, cifrele duplicate pot fi plasate anormal. În cazuri rare, falangele recunoscute radiologic pot fi vizibile în intervalul dintre prima și a doua bază metatarsiană în aceeași zonă cu os intermetatarseum. Polidactilia poate apărea izolat sau poate fi o componentă a unui sindrom combinat cu alte anomalii congenitale scheletice și viscerale.1-5
Sindactilia se caracterizează prin eșecul a două sau mai multe cifre adiacente pentru a se segmenta complet. Sunt recunoscute o serie de subseturi. Sindactilia simplă este definită ca o separare completă a falangelor adiacente, chiar dacă acestea sunt conținute într-un plic cu o singură piele mai mult sau mai puțin complet. În sindactilie completă, fuziunea se extinde la hiponichiu.
Sindactilia incompletă este definită ca fuziune parțială a segmentelor de țesuturi moi adiacente ale degetelor de la picioare, dar nivelul de fuziune a pielii nu se extinde la hiponichiu. Prezența a două plăci de unghii distincte indică de obicei două falange distale separate sau măcar dubluri de smocuri terminale. În sindactilie complexă, falangele fuzionează la un moment dat de-a lungul cursului segmentelor osoase. Fuziunea este cel mai probabil să apară la vârfurile falangelor distale.
Fenestrarea are loc foarte rar. Cel mai probabil apare în sindactilie completă atunci când apare o deschidere bine definită între aspectele superioare și inferioare ale punții țesuturilor moi.
Sindactilia este una dintre cele mai frecvente malformații ale membrelor. Poate să apară izolat sau poate fi o componentă a peste 300 de anomalii sindromice.6 Sindactilia apare la 1: 2.000 la 1: 2.500 nașteri vii și este de trei ori mai frecventă la bărbați. Al doilea și al treilea degetele de la picioare sunt implicate cel mai frecvent.7 Polidactilia tibială (preaxială) reprezintă 15 la sută din toate duplicările degetelor de la picioare și polidactilia fibulară (postaxială) reprezintă 79 la sută.8,9
Polisindactilia (sinpolidactilia) este o variație a polidactiliei în care degetele de la picioare suplimentare sunt conținute într-un singur plic de piele.
Polisindactilia în dezordine este o deformare asociată de obicei cu alte sindroame denumite. Cele mai bune exemple sunt sindroamele Carpenter și Apert. Acestea sunt tulburări complexe care implică anomalii craniene și maxilo-faciale, variații ale extremităților superioare ale polisindactiliei și deformări ale piciorului care includ polisindactilie și coaliții majore ale piciorului posterior.
Un ghid pentru distribuția și clasificarea anatomică
Putem continua grup sindactilia, polidactilia și polisindactilia în funcție de distribuția anatomică în extremitate. Anterior, termenii preaxial, central și postaxial au descris anomalii care implică prima rază, respectiv razele centrale și respectiv raza laterală.
Cu câțiva ani în urmă, literatura de mână a început să abandoneze această clasificare în favoarea utilizării termenilor polidactilie radială, centrală și cubitală, sindactilă și polisindactilie. Literatura de picior și gleznă adoptă încet această clasificare utilizând terminologia tibială și fibulară pentru a înlocui termenii mai vechi preaxial și postaxial. Termenul central rămâne același. Literatura de picior și gleznă acceptă oarecum lent această terminologie și multe articole scrise recent continuă să folosească termenii mai vechi.
Oglindirea polidactiliei piciorului este o afecțiune foarte rară și se caracterizează printr-un singur metatarsian mare identificabil și halux cu un număr de raze mediale și laterale la acesta.10-15 Această afecțiune însoțește de obicei mai multe anomalii viscerale și scheletice, inclusiv diverse forme de agenezie tibială și dimelie fibulară. Rareori, poate apărea izolat.16
Există o serie de clasificări anatomice pentru polidactilie și sindactilie în picior. Cele mai multe dintre acestea sunt adaptate din clasificările manuale.Unele dintre formularele propuse în aceste clasificări au fost probabil adăugate pentru a fi complete și este posibil să nu existe de fapt. Acest lucru este valabil în special pentru polidactilia fibulară și polisindactilia. Pe de altă parte, unele tipare clinice sunt atât de neobișnuite și bizare încât sfidează toate clasificările disponibile în prezent.
Clasificările sunt utile pentru comunicarea naturii deformării în rândul profesioniștilor, dar în analiza finală, clasificările sunt numai descriptiv și luarea deciziilor are loc de la caz la caz, deoarece se studiază anatomia deformării și se evaluează nevoile funcționale ale pacientului. Este dincolo de scopul acestui articol să discutăm toate clasificările și trimit cititorul la literatură.6,17-22
Ce ar trebui să știți despre sindroamele conexe
Sindactilie , polidactilia și polisindactilia pot apărea izolat sau pot fi componente ale unui grup extrem de mare de sindroame. Lista este destul de lungă și include sindroame precum sindromul Bardet-Biedl, sindromul Peters, sindromul trisomiei 18, sindromul Ellis-Van Creveld, sindromul Rubinstein-Taybi, sindromul de regresie caudală și multe altele care sunt dincolo de sfera acestui articol de enumerat. sau discutați. Este important ca chirurgul să examineze cu atenție fiecare dintre acești pacienți pentru o asociere a acestor deformări digitale cu anomalii craniene, cardiace, renale, urogenitale și neuroanatomice și alte probleme neurologice. Nu presupuneți că acestea sunt deformări izolate. La mulți pacienți, aceste afecțiuni asociate și mai grave nu au fost încă diagnosticate.
Polidactilie tibială. Acestea includ duplicarea haluxului cu și fără implicare metatarsiană. Implicarea metatarsiană poate fi incompletă cu anomalie a capului metatarsian, arborele larg sau scurt, sau poate implica duplicarea incompletă sau completă a metatarsianului. În unele cazuri, vestigiul metatarsian medial poate fi incomplet, iar suportul tarsian poate fi slab. În alte cazuri, un vestigiu metatarsian poate fi pur și simplu o rămășiță fibroasă de-a lungul părții mediale a primului metatarsian și nu va fi vizibil pe radiografie. Cursul și inserția halucisului abductor sunt de obicei anormale.23
Polidactilie centrală. Aceasta este cea mai puțin frecventă formă de polidactilie. Acesta reprezintă 3 până la 6% din cazuri.24 În majoritatea cazurilor, există o duplicare completă a uneia sau mai multor raze centrale. Se poate identifica un metatarsian complet cu falangele sale și relațiile sale cu structurile tarsiene pot fi variabile. Poate împărți o articulație cu o altă rază pe un singur cuneiform sau poate avea un accesoriu cuneiform separat. Uneori, se poate identifica un metatarsian suplimentar, dar structurile falangiene nu reușesc să se diferențieze.25 Literatura a raportat, de asemenea, variații metatarsiene distale bifide.26
Polidactilie fibulară. Anomaliile de pe partea laterală a piciorului sunt mult mai frecvente decât cele de pe partea medială. Acestea se caracterizează prin duplicarea mai mult sau mai puțin completă a falangelor. Capul metatarsian poate fi ușor lărgit, bifid, în formă de halteră, în formă de V, în formă de Y, în formă de T sau metatarsianul poate fi complet duplicat. În general vorbind, componenta laterală are o incidență mai mare de anomalie intrinsecă, care probabil va face cea mai puțin dorită încercarea de salvare. În rare ocazii, articulația metatarsofalangiană laterală nu se formează. Cu toate acestea, există multe excepții de la această regulă.27
Sindactilie tibială. Rareori, prima și a doua cifră pot fi sindactilizate. Când se întâmplă acest lucru, există de obicei un rând normal de falange atât în primul, cât și în al doilea deget de la picioare. Articulațiile metatarsofalangiene sunt normale.
Sindactilie centrală. Cea mai comună formă de sindactilie centrală este mai mult sau mai puțin completă a sindactiliei de la al doilea și al treilea deget de la picioare. Falangul mijlociu al celui de-al treilea deget de la picior este probabil să fie anormal și poate să nu aibă fizică. Falanga mijlocie a celui de-al doilea deget de la picior este adesea încastrat cu vârful lateral, astfel încât porțiunea distală a celui de-al doilea deget de la picior răpește. Datorită acestor anomalii, deformarea progresivă a celor două degete este mai probabil să apară odată cu creșterea ulterioară decât în formele mai laterale ale acestei afecțiuni. Mai puțin frecvent, degetele trei și patru sunt implicate. Foarte rar, degetele patru și cinci sunt implicate.
Trăsăturile critice în această formă de sindactilie sunt întinderea fuziunii învelișului pielii și prezența sau absența fuziunii falangiene. De interes, atunci când există fuziunea falangelor în sine, această deformare este frecvent asociată cu macrodactilia unuia sau ambelor degetele de la picioare implicate. În această deformare, un singur plic de piele conține al patrulea și al cincilea deget de la picioare. Cel mai frecvent, falangele fiecărei perechi sunt separate și distincte. Este posibil ca cel de-al cincilea deget să fie un deget de la picior bifalangian în loc să aibă trei falange distincte.
Polisindactilie tibială. Acestea iau două forme.Mai frecvent, există duplicarea falangii distale cu plăci unghiale separate și o falangă proximală extraordinar de largă. Mai rar, poate exista o dublare a falangei proximale și distale. Modificările primului cap metatarsian sunt variabile. Dacă duplicarea implică falangele distale singure, articulația metatarsofalangiană este probabil să fie normală. Dacă există duplicarea falangelor proximale și distale, primul cap metatarsian va fi anormal și anatomia va susține cele două baze falangiene.
Polisindactilie centrală. Cea mai frecventă formă este duplicarea falangii distale. Se poate recunoaște acest lucru clinic prin prezența a două plăci unghiale distincte. Implicarea falangii mijlocii și proximale este mult mai puțin frecventă.
Polisindactilia fibulară. Există două forme distincte. Cea mai frecventă formă este duplicarea falangii distale a degetului al cincilea și sindactilia cu degetul al patrulea. Mai puțin frecventă este duplicarea tuturor celor trei falange ale degetului al cincilea și a unui vestigiu metatarsian cu sindactilie până la al patrulea deget. Ocazional, există duplicarea segmentelor celui de-al cincilea deget de la picior cu anomalii ale celui de-al cincilea cap metatarsian care iau forma unui al cincilea metatarsian în formă de V sau Y. Un factor care complică această formă este poziția anormală a planului sagital al unuia sau ambelor segmente anormale ale celui de-al cincilea metatarsian. Acest lucru poate duce la o greutate anormală de la flexia plantară a unuia dintre segmentele capului bifid metatarsian. Pot exista anomalii în falange proximală și falange mijlocie care pot face dificilă determinarea segmentului care trebuie șters.
Considerații esențiale privind tratamentul
Obiectivele și obiectivele tratamentului anomaliilor congenitale ale degetelor mici ar trebui să includă ameliorarea durerii, alinierea corectă a degetelor de la picioare și confortul atunci când pacientul poartă pantofi.28
Există câteva reguli generale care sunt valabile pentru repararea chirurgicală a sindactiliei, polidactiliei și polisindactiliei. Cu unele excepții, chirurgii pot trata cel mai bine sindactilia pe partea fibulară a piciorului prin ștergerea segmentului lateral. Pe de altă parte, când vine vorba de majoritatea cazurilor de polidactilie tibială, chirurgii gestionează cel mai bine aceste cazuri prin ștergerea segmentului medial.
Polidactilia centrală prezintă unele dificultăți. În primul rând, este dificil să se decidă care este raza sau razele anormale. O regulă bună este identificarea razei care este fie anormal de lungă, fie anormal de scurtă. Dilema chirurgicală este că rezecția razei în sine nu îngustează piciorul și reconstrucția unui spațiu web acceptabil din punct de vedere cosmetic este extrem de dificilă. Medicii trebuie să acorde o atenție suplimentară anomaliilor din tars.
Sindactilia centrală prezintă, de asemenea, o dilemă chirurgicală în decizia de intervenție. Cu excepția cazului în care există o creștere discrepanță în cele două degete, nu există nicio indicație medicală care să separe degetele de la picioare. Există două excepții. În primul rând, reparația sindactilică ar fi justificată dacă ar exista o deformare progresivă din cauza creșterii asimetrice. În al doilea rând, în rare ocazii, problemele psihologice pot deveni atât de severe încât o încercare de desindactilie devine justificată.
Polisindactilia fibulară cauzează de obicei simptome clinice. Poate exista dificultăți în igiena picioarelor. Foarte frecvent, există probleme cu montarea uneltelor de încălțăminte. Decizia asupra segmentului care necesită ștergere depinde de anatomia deformării. Alinierea este critică, dar trebuie ținut cont și de aspectul cosmetic final.
Polidactilia fibulară poate prezenta unele probleme de planificare chirurgicală dificile, iar tratamentul este influențat de anatomia celui de-al cincilea metatarsian. În majoritatea cazurilor, segmentul lateral va fi cel ales de chirurgi pentru ștergere. Dacă cel de-al cincilea cap metatarsian este mare transversal după ștergerea segmentului lateral, capul va avea nevoie de degajare și îngustare.
Preocuparea aici este deteriorarea fizicii celui de-al cincilea metatarsian situat distal. Cu rezecție atentă, fizica va continua probabil să funcționeze normal. Posibilitatea opririi creșterii laterale cu devierea laterală ulterioară a celui de-al cincilea deget de la picior este o posibilitate reală. Dacă al cincilea metatarsian este în formă de Y, porțiunea medială poate fi aductă în raport cu segmentul proximal, iar componentele arborelui său pot fi oarecum diminutive.
Ar putea exista, de asemenea, o anumită poziționare necorespunzătoare a planului sagital cu o flexiune plantară sau dorsiflexie inacceptabilă. Resectarea porțiunii laterale lasă o cantitate substanțială de deficiență corticală laterală și face osteotomie corectivă suplimentară în același timp oarecum riscantă, deoarece osteotomia va avea loc în apropierea zonei „bazinului hidrografic” al arborelui metatarsian. Fixarea este dificilă din cauza pierderii cortexului lateral substanțial iar posibilitatea de unire întârziată sau neunire este foarte reală datorită poziției sale în arbore.
Când grefa pielii este necesară
În separarea sindactiliei digitale și repararea diferitelor forme de polidactilie, chirurgul trebuie să fie pregătit să efectueze o grefă a pielii. Există, de obicei, o piele suficientă pentru a proiecta o clapetă care să acopere o parte a unuia dintre degetele de la picioare, dar partea adiacentă a celuilalt deget de la picior va necesita o grefă de piele cu grosime completă. Pielea deasupra aspectului dorsolateral al tarsului sinusal sau a gleznei laterale chiar anterioare tendo-Ahile este o potrivire cosmetică bună. Inghinala este, de asemenea, un loc bun, dar recoltarea ar trebui să aibă loc într-o zonă suficient de laterală a liniei mediane, astfel încât există un risc redus de transplant de păr pubian.
Cercetătorii au descris multe tehnici de separare care utilizează mai multe clape plus o grefă de piele.29-31 Autorii au descris o tehnică de reparare a polisindactiliei fără a fi necesară grefarea pielii.32,33 Există mai multe rapoarte în literatura care descrie tehnica de a permite suprafața expusă a degetului să se granuleze în 34,35
În reparațiile care necesită altoire a pielii, o preocupare majoră este pierderea grefei. Acest lucru poate apărea din cauza mișcării excesive a părților, a dezvoltării unui hematom sau serom sub grefă sau a eșecului de a pregăti grefa prin debridarea adecvată a întregii grăsimi subcutanate. Este avantajos imobilizarea piesei timp de câteva săptămâni pentru a permite vascularizarea grefei. Acest lucru poate fi foarte dificil la copiii mici care sunt incapabili să respecte protocolul postoperator din cauza vârstei lor. Imobilizarea într-o distribuție pentru a minimiza sau preveni greutatea este utilă. De asemenea, este util să operați atunci când pacientul este la o vârstă în care imobilizarea poate fi ușor asigurată (poate înainte ca pacientul să înceapă să meargă sau când copilul are vârsta suficientă pentru a aprecia gravitatea situației și este capabil de cooperare).
În cazuri rare, poate apărea formarea cheloidelor. Acest lucru este foarte dificil de gestionat.36-38 O posibilă soluție este utilizarea metotrexatului pentru a minimiza formarea cicatricilor.39
Chirurgul trebuie să ia în considerare și efectele negative potențiale pe care recoltarea grefei de piele le poate avea asupra donatorului. site. Cicatricile inestetice pot fi o problemă. Contracturile de cicatrice la locul donatorului poate fi o problemă majoră. Se poate produce și hiperpigmentare. Multe grefe de piele sunt recoltate din zona bikinilor din zona inghinală. Există posibilitatea unei nepotriviri a culorii și a texturii la locul destinatarului. Tarsi sinus dorsolateral urmat de zonele dintre tendo-Ahile și malleoli se potrivesc bine, iar morbiditatea este minimă atâta timp cât chirurgul evită nervii majori.
Alte informații pertinente privind reducerea riscului de complicație
Ori de câte ori este posibil, chirurgii respectivi trebuie să efectueze repararea împreună a deformărilor congenitale combinate ale mâinii și piciorului. Evident, o singură anestezie este avantajoasă. Cu toate acestea, beneficiul suplimentar este că pielea recoltată dintr-o anomalie congenitală a degetelor poate fi o grefă de piele cu grosime completă pentru un deget.40
Ori de câte ori este posibil, ar trebui să se utilizeze o sutură absorbabilă nu numai în cazurile de sindactilie și polidactilie repararea, dar și în majoritatea celorlalte intervenții chirurgicale pediatrice.41 Acest lucru scutește copilul și chirurgul de dificultatea de a îndepărta un număr mare de suturi neabsorbabile.
De asemenea, este important să rețineți că chirurgul nu ar trebui să încerce niciodată desindactilia sau orice intervenție pe ambele părți ale unui deget de la picior în acele cazuri de sindactilie și polisindactilie care implică trei degete adiacente. Riscul de complicații vasculare este copleșitor și există o probabilitate extrem de mare de ischemie a două sau a tuturor celor trei degete implicate, cu complicații dezastruoase și pierderi digitale majore.
În ciuda corecției aparent reușite a polidactiliei tibiale, deformarea varus progresivă a haluxului poate persista și, în unele cazuri, se poate agrava. Acest lucru se datorează în parte dezvoltării poziției mediale adaptive a suprafeței articulare metatarsiene. La copiii foarte mici, există un potențial ridicat de remodelare, rezultând o mai bună aliniere a suprafeței articulare. Abaterea se poate datora, de asemenea, legării persistente a țesuturilor moi profunde de-a lungul părții mediale a piciorului, care este cauzată de resturile unei raze mediale incomplet formate. În această deformare, mai degrabă decât având o singură epifiză situată la capătul unui os, placa epifizară și epifiza în sine înfășoară în jurul unei părți a osului implicat.42 Aceasta determină o restricție a creșterii pe o parte, cu scurtarea generală a osului dar permite o oarecare creștere longitudinală pe partea opusă. Rezultatul este scurtarea și deformarea unghiulară.43,44 Când apare în primul metatarsian, rezultatul este deformarea varusului.45 Suportul epifizar longitudinal este prezent în 2 până la 14% din deformările congenitale ale piciorului și mâinilor.46 Această leziune a fost raportată doar la oasele tubulare scurte cu epifize situate la capetele proximale ale oaselor. Aceasta limitează deformarea la falange și la primul metatarsian.
Tratamentul se face prin excizia parantezei.43,47-49 Înainte de osificarea epifizară, se poate pur și simplu exciza paranteze. Odată ce apare osificarea, este necesar să plasați ceva în gol pentru a preveni restabilirea suportului. Aceasta poate fi recoltată de grăsime din zonele adiacente intervenției chirurgicale sau se poate plasa o bandă de metacrilat de metil împotriva diafizei după excizia suportului.
În concluzie
Repararea acestor deformări este foarte plină de satisfacții atât pentru pacient, cât și pentru chirurg. Rezultatele sunt instantanee și imediat evidente.
Cu toate acestea, există potențialul unei erori grave și ireversibile atunci când chirurgul nu își ia timpul pentru a evalua anatomia cu atenție, astfel încât obiectivele și obiectivele să devină realiste și el sau ea poate evita complicațiile. O anumită aparență a funcției normale este obiectivul principal, dar chirurgii nu pot ignora total produsele cosmetice. Probleme specifice sunt formarea cicatricilor, culoarea adecvată a țesuturilor și potrivirea texturii, crearea unui spațiu web acceptabil, dezvoltarea lamboului și altoirea pielii și menținerea mișcării articulațiilor.
Cu toate acestea, abilitățile tehnice, evaluarea atentă a aspectului clinic al pieselor și a radiografiilor este cea mai importantă componentă în asigurarea unui rezultat bun. Acest tip de intervenție chirurgicală întărește vechea zicală „măsură de două ori, tăiată o dată”.
Dr. Harris este profesor asociat clinic în cadrul Departamentului de Ortopedie și Reabilitare de la Centrul Medical Loyola din Maywood, Illinois. Este membru al Colegiului American de Chirurgie Picior și Gleznă.
Pentru lecturi suplimentare, consultați blogul DPM „Chei pentru corectarea sindromului și evitarea complicațiilor chirurgicale” la http://tinyurl.com/8tecso2. Pentru a accesa arhivele, accesați www.podiatrytoday.com.