Ce este ihtioza vulgară?
Ichtyosis vulgaris este caracterizată de o piele uscată excesivă și solzoasă. Este cea mai comună formă a ihtiozelor moștenite. Numele „ihtioză” este derivat din rădăcina greacă „ichythys” care înseamnă pește, căreia ihtioză vulgaris îi datorează celelalte nume, „boală de pește” sau „boală a pielii peștilor”; „vulgaris” înseamnă comun.
Ichtyosis vulgaris poate fi moștenită sau dobândită. Această pagină se concentrează pe forma moștenită mai frecventă.
Ce cauzează ihtioză vulgară?
Ihtioză vulgară rezultă din mutațiile pierderii funcției în gena care codifică proteina filaggrină (FLG), care este cartografiat pe complexul de diferențiere epidermică de pe cromozomul 1q21. Mutațiile duc la producerea defectuoasă a filaggrinei.
Filaggrina este o proteină epidermică asociată cu filament, necesară pentru legarea fibrelor de keratină în celulele epidermice, pentru a forma o barieră eficientă a pielii. Ajută la menținerea pH-ului pielii, la păstrarea umezelii în stratul cornos și la reducerea pierderilor trans-epidermice de apă (TEWL).
Xeroza sau uscăciunea rezultă din hidratarea redusă a pielii asociată cu filaggrina defectă. Scara excesivă rezultă din incapacitatea scuamurilor (celulelor pielii) de a rămâne hidratate pe măsură ce se deplasează în sus prin stratul cornos. Hiperkeratoza rezultă din mecanisme de reparații compensatorii care cresc proliferarea celulară.
Cine primește ihtioză vulgară?
Ichtyosis vulgaris afectează 1 din 250 de persoane. Mutațiile filaggrinei au fost raportate cel mai frecvent la europeni; prevalența în alte rase este în curs de investigare.
Ichtyosis vulgaris este o afecțiune autosomală semidominantă. Semidominant înseamnă că o mutație dintr-o genă a perechii de cromozomi are ca rezultat o versiune ușoară a bolii, în timp ce o mutație în ambele gene din perechea de cromozomi are ca rezultat o formă moderată până la severă.
caracteristicile ihtiozei vulgare?
Simptomele variază în severitate și tind să fie mai puțin severe într-un climat cald și umed.
- Ichtyosis vulgaris nu este de obicei prezentă la naștere. Cel mai adesea apare după aproximativ 2 luni și, în majoritatea cazurilor, înainte de vârsta de 5 ani. Simptomele se pot agrava până la pubertate și, uneori, se pot ameliora odată cu înaintarea în vârstă.
- Pielea uscată solzoasă (xeroză) afectează aspectul extensor al membre, scalp, față centrală și trunchi. Pliurile pielii sunt de obicei scutite (gât, axile, coturi și genunchi). Poate exista crăpături (fisurare dureroasă) a palmelor și tălpilor.
- Ichtyosis vulgaris este asociată cu keratoza pilară (hiperkeratoză foliculară) și hiperlinearitatea (linii pronunțate ale pielii) a palmelor și tălpilor.
Dermatita atopică (eczemă) este prezentă la 50% dintre persoanele cu ictioză vulgară (și 8% dintre cei cu eczemă atopică au caracteristicile ictiozei vulgare). Atunci când dermatita atopică este asociată cu ihtioză vulgară severă, dermatita tinde să fie precoce, severă și mai probabilă să persiste în viața adultă. Există, de asemenea, un risc crescut de astm, rinită și alergie alimentară.
Ichthyosis vulgaris
Cum este diagnosticată ihtiosis vulgaris?
Ichtyosis vulgaris este de obicei un diagnostic clinic. Ihtioza ușoară este adesea numită „piele uscată”.
Mutațiile filaggrinei pot fi detectate de laboratoarele de cercetare dintr-o probă bucală sau o probă de salivă.
Pe biopsia cutanată, histologia prezintă hiperkeratoză în strat cornos și strat granular redus sau absent. Microscopia electronică arată, de asemenea, granule de keratohialină reduse sau absente, din care componenta principală este proteina pro-filaggrină, precursorul filaggrinei.
Care este tratamentul ihtiozei vulgare?
Tratamentul are ca scop reducerea uscăciunii, descuamării, scindării și îngroșării pielea. Acest lucru se realizează cu exfoliere și hidratare în mod regulat, zilnic.
Tratamente pentru a menține pielea hidratată
Aplicați emolienți cu conținut ridicat de lipide, cum ar fi crema de lanolină (un sebum -substanță asemănătoare derivată de la animale purtătoare de lână).
Tratamente pentru reducerea scării
- Faceți baie în apă sărată
- Aplicați creme sau loțiuni care conțin salic acid ilic, acid glicolic, acid lactic sau uree pentru exfolierea și hidratarea pielii. Acestea pot irita eczema activă.
- Retinoizii orali, cum ar fi acitretina sau izotretinoina, pot fi prescrise în cazuri severe.
Sfaturi generale
- Aplicați loțiuni și creme pe pielea umedă pentru a prinde umezeala (în decurs de 3 minute de la duș / scăldat).
- Loțiunea și cremele pot fi ținute sub ocluzie timp de 1 sau 2 ore cu o folie alimentară pentru a spori hidratarea pielii.
- Frecați ușor o piatră ponce pe pielea umedă pentru a ajuta la îndepărtarea pielii cruste și îngroșate.
- Periați părul spălat pentru a îndepărta solzii de pe scalp.