- Prima descriere
- Cine primește EGPA (pacienții „tipici”)?
- Simptome clasice ale EGPA
- Ce cauzează EGPA?
- Cum este diagnosticat EGPA?
- Tratamentul și cursul EGPA
Prima descriere
Granulomatoza eozinofilă cu poliangită (EGP), cunoscută anterior sub numele de Sindromul Churg-Strauss, este o vasculită sistemică. Această boală a fost descrisă pentru prima dată în 1951 de Dr. Jacob Churg și Dr. Lotte Strauss ca sindrom format din „astm, eozinofilie, febră și vasculită însoțitoare a diferitelor sisteme de organe”. EGPA împărtășește multe dintre caracteristicile clinice și patologice ale poliarteritei nodoase („PAN”, un alt tip de vasculită) și ale granulomatozei cu poliangiită (APG). a distins această boală de PAN și GPA.
Cine primește EGPA (pacientul „tipic”)?
Pacientul tipic cu EGPA este un individ de vârstă mijlocie cu antecedente de debut nou sau astm nou-înrăutățit. Distribuția bolii între bărbați și femei este aproximativ egală.
Simptomele și semnele clasice ale EGPA
Astmul este una dintre caracteristicile cardinale ale EGPA. Simptomele astmului pot începe cu mult înainte de apariția vasculitei – de exemplu, cu mulți ani înainte de apariția oricăror alte simptome ale EGPA și cu mult înainte de diagnosticarea EGPA. Alte simptome / semne timpurii includ polipii nazali și rinita alergică.
Următoarea fază a bolii este adesea marcată de eozinofilie, găsirea unui număr excesiv de eozinofile în sânge sau în țesuturi. Un eozinofil este un subtip de celule albe din sânge. În mod normal, eozinofilele cuprind 5% sau mai puțin din numărul total de celule albe din sânge. În EGPA, procentul de eozinofile poate ajunge până la 60%. În imaginea de mai jos, eozinofilele sunt prezentate de pata roz închis.
A treia fază a bolii este o vasculită , care implică pielea, plămânii, nervii, rinichii și alte organe. O mențiune specială trebuie menționată implicarea devastatoare frecventă a nervilor (numită mononeurită multiplexă), care produce furnicături severe, amorțeală, dureri de tragere și pierderea severă a mușchilor / pierderea puterii în mâini sau picioare. Lista de mai jos conține organele implicate în mod obișnuit de EGPA și manifestările specifice ale bolii în fiecare organ.
- Nas
- Lung Lung
- Piele
- Rinichi
- Gastrointestinal
- Inima
- Nervul
Nas
- Sinuzită, inclusiv rinită alergică
- Polipi nazali
Lung
- Infiltrate pulmonare (doar o treime din toți pacienții)
- Sângerări în plămâni (ocazional)
- Boală pulmonară interstițială difuză (rar)
Piele
- Erupții cutanate
- Purpură palpabilă
- Noduli (deasupra sau dedesubtul pielii), adesea la punctele de presiune , cum ar fi coatele
Rinichi
- Glomerulonefrita (inflamație în unitățile mici ale rinichiului care filtrează sângele)
- Hipertensiune arterială
Gastrointestinal
- Leziunile (vasculitice) se găsesc ocazional în GI tract
- Granulom întâlnit uneori în splină
Inimă
- Leziuni de vasculită în inimă, pot duce la insuficiență cardiacă congestivă sau atac de cord
Nerv
- Afectarea nervului periferic, inclusiv durere, amorțeală sau furnicături la nivelul extremităților (neuropatie / mononeurită multiplexă)
Ce cauzează EGPA?
Cauza EGPA este necunoscută, dar este probabil multifactorială. Genetica poate juca un rol mic în boală, dar EGPA nu se vede aproape niciodată la doi membri ai aceleiași familii. Factorii de mediu, cum ar fi expunerea la solvenți industriali, pot juca un rol în sensibilitatea la această boală, dar acest lucru este în mare parte speculativ. Infecțiile pot fi evenimentul sau evenimentele incitante, dar până în prezent nu există dovezi definitive în acest sens.
Cum este diagnosticat EGPA?
Dintre toate vasculitidele, astmul este un aspect distinctiv caracteristică a EGPA singur. Cu toate acestea, nu toți pacienții cu astm au vasculită – de fapt, doar o mică minoritate. Combinația specifică de simptome și semne, tiparul de implicare a organelor și prezența anumitor analize de sânge anormale (eozinofilie, în special) ajută medicul să pună diagnosticul. În plus față de un istoric detaliat și examinare fizică, pot fi efectuate teste de sânge, raze X toracice și alte tipuri de studii imagistice, teste de conducere nervoasă și biopsii de țesuturi (de exemplu, de plămâni, piele sau nerv) pentru a ajuta la diagnosticarea EGPA.
Următoarele caracteristici sunt în concordanță cu un diagnostic de GPA:
- astm
- eozinofilie
- mononeuropatie
- infiltrate pulmonare tranzitorii pe raze X toracice
- anomalii ale sinusului paranasal
- biopsie care conține un vas de sânge cu eozinofile extravasculare. din EGPA
EGPA răspunde de obicei la prednison. Inițial, se utilizează doze mari de prednison pe cale orală, în încercarea de a face ca boala să fie remisă cât mai repede posibil (de exemplu, folosind prednison pe cale orală 40-60 mg / zi). După prima lună aproximativ, această doză mare de prednison este redusă treptat în decursul lunilor următoare. Alte medicamente imunosupresoare, cum ar fi azatioprină, cellcept, metotrexat, ciclofosfamidă sau rituximab pot fi utilizate pe lângă prednison. Doze mari de steroizi intravenoși (de obicei metilprednisolonă) pot fi utile pentru pacienții cu boli severe sau pentru cei care nu răspund la combinația de prednison pe cale orală utilizată cu alte medicamente imunosupresoare.
Înainte de apariția prednisonului, EGPA a fost adesea o boală fatală. Majoritatea pacienților au murit din cauza unei boli descontrolate, necontrolate. Odată cu terapia actuală, simptomele constituționale încep să se rezolve destul de repede, cu îmbunătățirea treptată a funcției cardiace și renale, precum și îmbunătățirea durerii care rezultă din implicarea nervului periferic. Cursul terapiei poate dura 1 până la 2 ani, deși durata și tipul tratamentului depind de gravitatea bolii și de organele implicate. Răspunsul pacientului la tratament și continuarea controlului bolii în timpul scăderii dozei de prednison sunt principalii factori determinanți ai duratei de tratament. Monitorizarea de laborator a analizelor de sânge este foarte utilă în măsurarea activității bolii. Unele dintre cele mai utile teste de laborator sunt viteza de sedimentare a eritrocitelor (VSH) și numărul de eozinofile.