sept. 25, 2013— – Cel mai faimos „om albastru” – cunoscut sub numele de „Papa Smurf” – a murit.
Paul Karason s-a născut un băiat cu piele deschisă, pistruiat, cu părul blond roșiatic. Dar mai târziu, a dezvoltat pielea cu o nuanță albăstruie împotriva șocului său de păr alb, rezultatul unui sindrom medical rar cunoscut sub numele de argirie sau otrăvire cu argint din suplimentele alimentare.
Karason a murit la 62 de ani în această săptămână, după ce a fost tratat pentru pneumonie la un spital din Washington după ce a suferit un atac de cord. Anterior, el a avut un accident vascular cerebral sever, a declarat soția sa înstrăinată Jo Anna Karason pentru NBC „Today”. El a spus că nuanța albastră a început cu mai mult de un deceniu înainte, când a văzut un anunț într-o revistă new-age care promite sănătate și întinerire prin argint coloidal. A băut vreo 10 uncii pe zi din prepararea acasă pe care a dizolvat-o în apă.
Paul Karason Salutat ca mister medical
Karason a spus că nici nu și-a dat seama că pielea lui a avut a devenit o nuanță de albastru până când un vechi prieten a venit în vizită.
În acele prime luni, nu a observat o schimbare a culorii pielii. Dar au existat schimbări în sănătatea sa.
„Problema de reflux acid pe care tocmai am dispărut-o complet”, a spus el. „Aveam artrită pe umeri atât de rău Nu am putut să scot un tricou. Și următorul lucru pe care l-am știut, tocmai dispăruse.
În ceea ce privește dacă argintul coloidal îl vindecase, Karason a spus: „acolo” Nu este nici cea mai mică îndoială în mintea mea. „În anii 1950, argintul coloidal era un remediu obișnuit pentru răceli și alergii.
Fugates of Kentucky Had Skin” Bluer Than Lake Louise
Karason a devenit o senzație de internet, la fel ca mulți alții care au pielea cu umbră albastră. Cei mai cunoscuți – Blue Fugates din Kentucky – au trăit într-un buzunar izolat din Appalachia, transmitând o genă recesivă care le-a făcut pielea albastră. Medicii nu văd astăzi o mare parte a afecțiunilor rare ale sângelui.
Linia lor ancestrală a început cu șase generații mai devreme cu un orfan francez, Martin Fugate, care s-a stabilit în estul Kentucky.
Apoi, acolo a fost Kerry Green, un „bebeluș albastru” născut în 1964 în Tulsa, Okla. Familiei sale i s-a dat puțină speranță că va trăi din cauza unei aorte malformate. Dar la 3 ani și mai multe operații cardiace mai târziu, Green a fost descris de medici ca un „copil minune”, mic pentru vârsta sa de 23 de kilograme, dar un „fir viu real”.
Ceea ce medicii nu știau atunci era că băiatul avea o afecțiune de bază mai gravă, o afecțiunea sângelui numită methemoglobinemie – aceeași tulburare care a afectat Fugatele Albastre din Kentucky.
„Am fost ales în copilărie în școala elementară pentru că sunt albastru”, a spus Green. „Arăt mort. Buzele mele sunt violete, iar unghiile și degetele de la picioare sunt întunecate.”
La acea vreme, Green trăia în Seattle și era invalid, dar a spus că crede că găsirea unei legături genetice cu Fugates ar putea ajută-l să afle mai multe despre tatăl pe care nu l-a cunoscut niciodată.
„Sunt sigur că tatăl meu are această afecțiune”, a spus Green. „Am văzut un fel de imagine neclară a lui și aproape că puteai să o vezi. Are aspectul palid pe care îl fac.”
Bob Green, care avea aproximativ 74 de ani, fusese de mult șofer de camion cu rude care au migrat spre vest din Tennessee.
O soră a fost dată în adopție și Green nu știe unde se află doi frați. Mama lui a rătăcit în și din viața lui și a fost crescut de bunicii săi.
„Vreau doar să știu de unde am venit și să cunosc acea parte a istoriei familiei mele”, a spus Green. „Este greu de descris și este cam ciudat să nu știi de unde provine starea mea. Oamenii mi-au subliniat Fugates-ul înainte”.
În anii 1980 și 1990, acei munte oamenii s-au dispersat, iar fondul genetic al familiei a devenit mult mai diversificat. Alte rude, probabil ca rudele paterne ale lui Green, împrăștiate în Virginia și Arkansas.
Chiar și astăzi, „aproape niciodată nu vezi un pacient cu el”, a spus dr. Ayalew Tefferi, un hematolog din Minnesota. Clinica Mayo. „Este” o boală despre care se învață în școala de medicină și este destul de rară pentru a fi la fiecare examen de hematologie. până la 80 de ani. Dar în cazul lui Green, corpul său este lipsit de oxigen și fiecare organ este afectat.
Methemoglobinemia este o tulburare a sângelui în care se produce o cantitate anormală de methemoglobină – o formă de hemoglobină -. nu poate elibera în mod eficient oxigen.
Hemoglobina este responsabilă de distribuirea oxigenului în organism și fără oxigen, inima, creierul și mușchii pot muri.
„Nu respir foarte bine, „a spus Green. „Globulele roșii nu îmi dau suficient oxigen.Starea „
Green” era o astfel de anomalie, încât hematologii de la Dana Farber Cancer Institute din Boston l-au plătit pentru a zbura spre Est în urmă cu câțiva ani doar pentru a-l studia.
se știe despre methemoglobinemie provine din studiul unui doctor despre strămoșii Fugate la începutul anilor 1960. Dr. Madison Cawein III, hematolog la Clinica Medicală Lexington a Universității din Kentucky, a desenat diagrame de familie și probe de sânge pentru a înțelege mai bine genetica dezordine.
Cel mai detaliat cont, „Blue People of Troublesome Creek”, a fost publicat în 1982 de Cathy Trost de la Universitatea din Indiana.
Ultimul din linia directă a Fugates să moștenească gena a fost Benjamin „Benjy” Stacy, a cărui piele la naștere era „la fel de albastră ca Lake Louise”, potrivit medicilor de la acea vreme. Acum locuiește în Alaska, potrivit Facebook.
Green nu este singura persoană care se întreabă dacă există o legătură genetică cu Fugatele Albastre.
Jennifer L. Adams Horsley din Hartford, Ind., a declarat pentru ABCNe ws.com în 2012 că este sigură că soacra sa, Amanda Susan Parker Horsley, a fost descendentă din familie.
„Era din regiunile superioare ale Kentucky”, a spus ea. „Buzele și paturile de unghii erau mereu albastre.”
„Au fost așa aproape tot timpul”, a spus Horsley, 62 de ani, o asistentă pensionară. „Culoarea depindea de momentul în care s-a supărat sau a fost rece. A fost atât de pronunțată încât toată lumea a crezut că este bolnavă.
Parker a murit la vârsta de 73 de ani de cancer la ficat în urmă cu nouă ani,” Deci s-ar putea să nu știm niciodată, „a spus nora ei.
Familia presupune că și mama lui Parker, Mary McCleese Parker, avea condiția.” Bunica mea era albastră „, a spus soțul lui Horsley, John H. Horsley. . „Toată lumea a crezut că este ciudat.”
A crescut în Ohio, dar părinții lui s-au întâlnit în Carter County, Kentucky. Horsley a spus că nu știu de alți copii sau nepoți care să moștenească gena methemoglobinemiei.
„Nu a fost diagnosticată niciodată și medicii au fost nedumeriți”, a spus Jennifer Horsley. „Nu cred că au auzit chiar numele.”
Methemoglobinemia poate fi transmisă în familie sau poate fi cauzată de expunerea la anumite medicamente, substanțe chimice sau alimente.
În În cazul lui Green, tulburarea a fost genetică și apare atunci când există o problemă cu enzima numită citocrom b5 reductază.
În tipul unu, celulelor roșii din sânge le lipsește enzima. În tipul 2 – numită și boala hemoglobinei M – enzima nu funcționează nicăieri în corp.
Verde are boala M, care este cauzată de defecte ale moleculei de hemoglobină în sine și poate fi transmisă de la un singur părinte.
Tulburarea a salvat odată viața tatălui său, conform unei povești povestite de mama lui Green. O femeie l-a împușcat de cinci ori și el nu a sângerat din cauza sângelui său a fost atât de gros. „
Din acest motiv, Green ia trei medicamente diferite pentru diluarea sângelui pentru a preveni formarea cheagurilor de sânge și morfină pentru durere.
„ Am găsit un mod de a trăi în jurul ei, cât pot de bine „, a spus el. „Mi-a cauzat o mulțime de probleme emoționale.
În ceea ce privește găsirea tatălui său,„ aș vrea cu adevărat să aflu mai multe despre cum a crescut cu el și cum s-a descurcat cu el. Tatăl meu și Nu m-am întâlnit niciodată, dar am aflat că suntem foarte asemănători. „