Istoric de dureri de cap severe și sella goală

Număr : Decembrie 2010

ADĂUGAȚI SUBIECTUL LA ALERTE E-MAIL

Primiți un e-mail când este nou articolele sunt postate pe

Vă rugăm să furnizați adresa de e-mail pentru a primi un e-mail atunci când sunt postate articole noi pe.

Abonați-vă

ADĂUGAT LA ALERTE E-MAIL

Ați adăugat cu succes la alertele dvs. Veți primi un e-mail când va fi publicat conținut nou.
Faceți clic aici pentru a gestiona alertele prin e-mail

Ați adăugat cu succes la alertele dvs. Veți primi un e-mail la publicarea de conținut nou.
Faceți clic aici pentru a gestiona alertele prin e-mail
Înapoi la Healio

Nu am putut procesa solicitarea dvs. Vă rugăm să încercați din nou mai târziu. Dacă continuați să aveți această problemă, vă rugăm să contactați [email protected].
Înapoi la Healio

JeenaSandeep

Stephanie L. Lee

Un bărbat de 37 de ani a fost trimis pentru evaluarea unei scanări RMN anormale a hipofizei cu o întrebare a intervalului de timp adecvat pentru a-i repeta imagistica pituitară. Când avea 20 de ani, a dezvoltat un set rapid de greață, vărsături și cefalee la 2 până la 3 zile după o extracție complicată a înțelepciunii. La acea vreme, a făcut o scanare computerizată, care, după raportul său, nu era de remarcat. Cu toate acestea, simptomele sale au persistat timp de aproximativ 6 săptămâni, când au dezvoltat simptome suplimentare de oboseală, sete excesivă și scădere în greutate. Înainte, RMN-ul din acel moment arăta o tumoare hipofizară care avea o înălțime mai mică de 10 mm. Nu i s-au administrat medicamente în acel moment, dar s-a recomandat intervenția chirurgicală. Pacientul a optat mai degrabă pentru o monitorizare atentă decât pentru o intervenție chirurgicală, iar simptomele sale s-au rezolvat în următoarele 8-12 luni.

Pacientul a efectuat scanări RMN în serie în fiecare an, ceea ce a arătat o scădere treptată a dimensiunii glandei pituitare. Primele scanări care au fost obținute pentru analiza noastră în 2004 și 2008 nu au dezvăluit o tumoră hipofizară, dar au demonstrat o sella parțial goală (Figura 1). Hipofiza anterioară a fost mică, cu îmbunătățirea normală a contrastului omogen, cu infundibulum deplasat spre stânga. Infundibulul sa îmbunătățit în mod normal după administrarea contrastului. Nu s-a văzut nicio masă în sella.

Testarea endocrină între 2003 și 2008 a documentat nivelurile normale ale hormonului stimulator al tiroidei 1,65 mU / L; tiroxină liberă 1,2 ng / dL; hormon adrenocorticotrop (ACTH) 29 pg / ml; cortizol 10,24 mcg / dL; hormon de creștere 1,3 ng / ml; factor de creștere asemănător insulinei 260 ng / ml; hormon foliculostimulant 2,6 mU / ml; hormon luteinizant 4 mU / ml; prolactină 4,1 ng / ml; andtestosteron 457 ng / dL. În mod interesant, istoricul său medical trecut a dezvăluit că pacientul a experimentat o creștere cu o creștere de 3,5 inci la vârsta de 19 ani, cu o înălțime actuală de 6-7 € (200,7 cm). Părinții și frații săi aveau o „înălțime normală”.

Sindromul sella gol

Sella turcica goală este definit ca un sella care nu este complet umplut cu țesut hipofizar și este complet sau parțial umplut cu lichid cefalorahidian care s-a herniat din spațiul subarahnoidian supraselar în sellaturcica printr-un defect în diafragma sellae (Figura 1). Tulpina hipofizară este întinsă până la glanda pituitară comprimată.

Figura1. Scanări RMN ale sindromului sella gol. A. Vedere coronală. B. Vedere sagittală.

Lichidul cefalorahidian (LCR) a herniat din spațiul supraselarsubarahnoidian în sella turcica, deși este un defect al diafragmaselelor. Tulpina hipofizară (infundibulum) este întinsă până la glanda pituitară aplatizată în partea stângă a sella în panoul A. Infundibularul se îmbunătățește în mod normal după contrastul gadolinium atât în punctele de vedere coronale (A), cât și în cele sagittale (B). Sella pare a fi „goală”, dar hipofiza este turtită de-a lungul osului sfenoid, iar sella este umplută cu CSF.

Există două tipuri de sella goală – sella primară goală (PES) și sella goală secundară. PES rezultă din diafragmasele congenitale incompetente (deschiderea în dura prin care infundibulul trece în tesela; Figura 2A). Defectele din sella diafragmatică permit hernierea membranei tearacnoide și a lichidului cefalorahidian în sella turcică (Figura 2B) asociată cu aplatizarea glandei pituitare, care dă aspectul unei sella parțial goală.Sella secundară goală poate să apară ca urmare a hipertensiunii intracraniene benigne sau a unei boli hipofizare, cum ar fi o hipofizită tumorală sau ormfocitară și rezolvarea sa ulterioară fie spontan, fie prin intervenții chirurgicale, radiații sau apoplexie. În cazurile îndelungate, mărirea sellarului apare probabil din cauza transmiterii persistente a presiunii intracraniene sau a măririi anterioare a sella turcica de la un adenom hipofizar.

Figura2. Ilustrarea conținutului sella normală (A) și parțial emptysella (B).

Verde: glanda pituitară anterioară. Alb: tulpină posterioară hipofizară și hipofizară (infundibulum). Albastru: Dura. Roșu: LCR în cisternă superselară și herniant în sella (B). Gri: os sfenoid. Săgeți galbene: deschidere Normaldura (diafragma sellae). Săgeți verzi: Diafragma sellae mărită în sindromul sella primar gol.

Rezultatele RMN ale sindromului sella gol includ o sella mărită cu dimensiuni ornormale, cu țesut hipofizar absent sau deplasat, marcat de deplasarea infundibulului (Figura 1). De obicei, glanda pituitară este aplatizată de-a lungul podelei sella și nu poate fi văzută la scanarea RMN sau CT, dar de obicei păstrează funcția normală.

Simptome corelate

Sella goală este de obicei lipsită de simptome clinice, dar uneori este asociată cu cefalee (50%), defecte ale câmpului vizual (1,6% până la 15%), lichid cefalorahidian netraumatic rinoree și anomalii ale hormonilor hipofizari (25% până la 55%). Evaluarea sella goală implică imagistica creierului și evaluarea pentru anomalii hormonale și defecte ale câmpului vizual. Dintre anomaliile hormonale, deficiența GH și hiperprolactinemia ușoară au fost, de asemenea, raportate la 10,3% până la 32% și, respectiv, 4% dintre pacienți. Hipopituitarismul global este rar și apare la aproximativ 2% până la 16% dintre pacienții cu emptysella. Progresia sella goală care provoacă hipopituitarism global, care necesită înlocuire hormonală completă, este foarte rară și a fost observată la unul dintre 58 de pacienți care au fost urmăriți în medie 48 de luni. Ocazional pot apărea deficiențe izolate de ACTH, TSH și hormon antidiuretic (ADH sau vasopresină). Se consideră că diabetul insipid este legat de comprimarea sau torsiunea hipofizară a hipofizei prin hernierea fluidului arahnoidian și cefalorahidian în sella. Defectele câmpului vizual sau alte anomalii vizuale observate în cazurile PES sunt rezultatul luxației posterioare a nervului optic și a chiasmei, a comprimării nervului optic între foramenul optic și partea anterioară a fosei hipofizare sau prolapsul parțial al tractelor optice în sella cu opticnerve și optic tulpina chiasmatică.

Nu este clar dacă acest pacient a avut sellasindrom gol primar sau secundar. O speculație este că a avut o tumoare care secretă GH, care a fost responsabilă pentru creșterea excesivă și înălțimea sa cu apoplexie, cap și vărsături după procedura chirurgicală. Plângerea sa de câteva luni de polidipsie cu poliurie nu este documentată, dar poate fi rezultatul unei comprimări a tulpinii hipofizare și a unei lipse relative a secreției de vasopresină și a diabetului insipid central parțial. Simptomul său de sete excesivă s-ar fi rezolvat cu rezolvarea extinderii hipofizei legate de apoplexie și cu ameliorarea compresiei tulpinii hipofizare, așa cum este documentat pe scanările sale seriale de hipofiză.

Am recomandat o evaluare a axei sale hipofizo-suprarenale cu cosintropină, teste de metyrapone peste noapte și testare formală a câmpului vizual. Este puțin probabil ca disfuncția hipofizară să apară în timp, dar au fost recomandate examinări periodice endocrine și vizuale. El a fost sfătuit că nu necesită o scanare RMN anuală a hipofizei; cu toate acestea, el ar trebui să repete RMN hipofizar cu contrast de gadolinium numai dacă sunt observate noi simptome sau anomalii hormonale.

Jeena Sandeep, MD, este rezidentă în medicină internă la Mount AuburnHospital din Cambridge, Massachusetts. Stephanie L. Lee, MD, dr., este șef asociat în secția de endocrinologie, diabet și nutriție și profesor asociat de medicină la Boston Medical Center.