Comentariu
Aurele în epilepsie generalizată.
Dugan S, Carlson C, Bluvstein J, Chong DJ, Friedman D, Kirsch HE; Anchetatorii EPGP. Neurology2014; 83: 1444-1449.
OBIECTIV: Am studiat frecvența aurelor în epilepsia generalizată (GE) folosind un interviu de diagnostic semistructurat detaliat. METODE: În acest studiu transversal, participanții cu GE au fost atrași din Proiectul Fenomen / Genom Epilepsie (EPGP). Au fost apoi examinate răspunsurile la interviul de diagnostic standardizat cu privire la convulsiile tonico-clonice (grand mal). Acest chestionar a cerut inițial participanților să furnizeze propria lor descriere a oricărui fenomen subiectiv înainte de „convulsiile lor mari”. Participanții care au oferit răspunsuri la aceste întrebări au fost considerați a avea o aură. Toți participanții au fost apoi întrebați în mod sistematic cu privire la o listă de simptome specifice care apar înainte de convulsiile mari, folosind întrebări structurate (închise). REZULTATE: Șapte sute nouăzeci și opt de participanți cu Au fost identificați GE, dintre care 530 au raportat crize mari. Dintre aceștia, 112 (21,3%) au raportat aurele ca răspuns la întrebarea deschisă. Analiza răspunsurilor la întrebările închise a sugerat că 341 de participanți (64,3%) au experimentat la cel puțin o formă de aură. CONCLUZII: Aurele asociate în mod tipic cu epilepsie focală au fost raportate de o proporție substanțială de subiecți EPGP cu GE. Această constatare poate susține teoriile existente ale generatoarelor corticale și subcorticale de GE cu modele de răspândire variabile. Întrebarea finalizată și întrebările închise pot reflecta, de asemenea, variații relevante din punct de vedere clinic în răspunsurile pacienților la prelevarea istoricului și su rveys. Întrebările deschise pot subestima prevalența anumitor tipuri de aure și pot fi parțial responsabile pentru nerecunoașterea aurei în GE. În plus, întrebările structurate pot influența participanții, ceea ce poate duce la o reprezentare mai mare a simptomelor.
O aură este de obicei considerată a fi componenta inițială a unei convulsii care apare înainte de modificarea sau pierderea constiinta. Se distinge de o senzație premonitorie sau prodromală, în mare măsură în domeniul timpului: aurele preced imediat o criză în curs de dezvoltare, în timp ce experiențele prodromale apar cu mult înainte de convulsie – mai mult de 30 de minute după unele definiții. Termenul „aura” este adesea limitat în continuare la experiența subiectivă a unei convulsii în curs de dezvoltare, excluzând simptomele motrice conștiente, obiective. Adesea, termenii „aura” și „convulsie parțială simplă” sunt considerați sinonimi; începutul unei crize focale. Experiența specifică a aurei este în mare măsură determinată de locusul de apariție a crizei focale.
În ciuda unui consens general cu privire la această terminologie, s-a recunoscut de mult că generalizarea de la debut convulsiile pot prezenta excepții de la „regula” conform căreia convulsiile generalizate nu sunt precedate de aure. Nu a fost clar cât de frecvent apar aceste excepții. Distincția este mai mult decât pur academică, deoarece prezența unei aura este adesea luată ca dovadă a unei epilepsii focale, cu implicații pentru testarea diagnosticului, opțiunile de tratament și prognosticul pentru un pacient cu crize de debut noi.
Interpretarea experiențelor subiective raportate de pacienți și tragerea concluziilor corecte din aceștia nu este o știință exactă. În urmă cu aproape 25 de ani, van Donselaar și colegii săi au examinat utilitatea aurelor pentru clasificarea epilepsiei (1). Au studiat 149 de pacienți cu convulsii generalizate cu debut nou, dintre care 67 au raportat o senzație înainte de pierderea cunoștinței. Descrierile proprii ale acestor senzații ale pacienților au fost prezentate unui grup de șase neurologi, cărora li s-a cerut să răspundă la două întrebări: În primul rând, senzația a fost aura unei crize focale sau a unui simptom nespecific? În al doilea rând, pe baza acestui raport, a fost mai probabil o convulsie o criză tonică-clonică generalizată secundar, o criză generalizată de la debut sau nedeterminată? Acordul între neurologi a fost relativ slab, cu statistici kappa în vecinătatea 0,25. Clasificările convulsiilor bazate pe aură frecvent în conflict cu clasificare finală realizată cu beneficiul EEG, imagistică și alte date. Pacienții cu sentimente care au precedat convulsia au avut mai multe șanse de a avea anomalii ale undelor de vârf generalizate pe EEG, chiar și pentru cei în care neurologii au considerat că sentimentele sunt o aură specifică. Autorii au concluzionat că interpretarea aurelor a fost supusă unei variabilități substanțiale între evaluatori și nu un mod fiabil de a distinge primar și confiscări generalizate secundar.
De-a lungul anilor, alte lucrări au susținut această temă. Nakken și colegii au raportat cu privire la apariția și caracteristicile aurei într-o cohortă de epilepsie mare bazată pe populație (2).Au folosit interviuri structurate cu 1897 de gemeni și rudele lor apropiate cu epilepsie. Pacienților li s-a adresat mai întâi o întrebare deschisă despre dacă au avut o aură sau un avertisment înainte de convulsii. Răspunsurile afirmative au fost urmate de o serie de întrebări închise pentru a caracteriza mai bine natura aurei. Au fost raportate aurele la 58% dintre pacienții cu epilepsie legată de localizare, dar și la 13% dintre pacienții cu epilepsie generalizată.
Setarea unității de monitorizare a epilepsiei poate oferi oportunități mai bune de a caracteriza simptomele în contextul unei definiții bine definite. sindroamele de epilepsie. În 2006, Boylan și colegii săi au studiat 154 de pacienți adulți admiși la UEM pe parcursul unui an (3). Pacienții au fost întrebați dacă au „simptome cu câteva secunde sau minute înainte de convulsii”, urmate de descrieri de text liber de la cei care au raportat simptome. Prezența unei aura raportate nu i-a deosebit pe cei cu focal de cei cu epilepsie generalizată. În total, 70 % dintre cei cu epilepsie generalizată au raportat simptome de aură. În acest eșantion relativ mic, s-a constatat că unele aure sunt specifice pacienților cu epilepsie focală (de exemplu, halucinații auditive, deja vu), dar altele, cum ar fi o senzație de creștere epigastrică, au fost raportate în ambele grupuri.
Unii autori – inclusiv acest raport de la Boylan – au permis mioclonului precedent sau alte simptome obiective ca aurele. Totuși, aceste rapoarte sugerează că există o prevalență relativ ridicată a simptomelor asemănătoare aurelor la pacienții cu epilepsie generalizată care este „presupusă” a avea alterarea conștiinței de la debutul convulsiei. Cum poate fi explicat acest lucru?
În paralel cu aceste rapoarte despre aurele în epilepsia generalizată a fost o înțelegere tot mai mare că „generalizat” poate fi un nume greșit. Aceasta a fost o componentă a dezbaterii privind clasificarea convulsiilor, cu termenul „generalizat” recunoscut acum ca nu cu adevărat generalizat, dar „care apare în rețelele distribuite bilateral și care se angajează rapid” (4). Studiul intensiv al epilepsiei generalizate produce frecvent constatări focale. Semiologia clinică a convulsiilor generalizate de la debut apare de obicei caracteristici focale versiunea sau mioclonul asimetric (5). EEG de suprafață conține frecvent descărcări de unde focale și generalizate (6). EEG cu matrice densă arată un debut ictal mai focal în unele presupuse convulsii generalizate (7), iar studiile fMRI și MEG identifică anumite implicarea corticală în descărcările de undă de vârf (8, 9). Este posibil ca anumite rețele talamocorticale să poată fi operative în unele crize generalizate, producând motor focal simptome atunci când există o implicare mai mare a rețelelor frontale și aure vizuale când sunt implicate preferențial rețelele posterioare (10).
Lucrarea recentă a lui Dugan și a colegilor săi se bazează și se extinde pe studiile anterioare ale aurelor în epilepsiile generalizate. Autorii au folosit datele detaliate obținute de la un număr mare de pacienți înrolați în Proiectul Fenomen / Genom Epilepsie. A fost utilizată o definiție strictă a epilepsiei generalizate și a fost identificată pentru comparație o populație de epilepsie focală bine definită în mod similar. Un interviu semi-structurat a început cu întrebări deschise despre simptome înainte de convulsii și a urmat cu o serie de întrebări închise la toți subiecții. Simptomele care sugerează acumularea activității convulsive generalizate (mioclon, absență) au fost excluse, la fel ca și simptomele nespecifice, cum ar fi amețeli sau oboseală. Dintre cei cu epilepsie generalizată, 21,3% au raportat aurele la întrebări deschise. Cele care raportau aurele erau mai vechi și avuseseră mai multe convulsii, sugerând că o experiență mai mare cu convulsiile ar putea duce la o mai bună identificare a aurelor. Cele mai frecvent raportate aure la pacienții cu epilepsie generalizată au fost senzațiile cefalice sau rigidizarea sau tremurarea membrelor, dar au fost, de asemenea, raportate aurele asociate de obicei cu epilepsie focală – inclusiv fenomene deja vu, vizuale și auditive. La întrebări închise, 64,3% dintre acești pacienți cu epilepsie generalizată au raportat simptome de aură. În comparație, 39,9% dintre pacienții cu epilepsie focală au raportat aurele la interogarea deschisă și 68,4% la întrebările închise.
Astfel, pacienții cu epilepsie generalizată raportează frecvent aurele, inclusiv cele asociate în mod tipic cu focale. epilepsie, iar în acest studiu au fost la fel de probabil ca cei cu epilepsie focală să raporteze aurele la întrebări închise. S-ar putea argumenta că întrebările închise ar putea determina pacienți sugestibili, dar există cel puțin două contraargumente: În primul rând, întrebările închise ar putea ajuta pacienții care au dificultăți în articularea simptomelor pe care le experimentează înainte de convulsii. În al doilea rând, neurologii folosesc frecvent întrebări de tip închis atunci când intervievează pacienții, astfel încât rezultatele interviului structurat pot reflecta practica clinică.Aurele la pacienții cu epilepsie generalizată pot fi de fapt subapreciate în practica clinică, deoarece clinicienii pot fi părtinitori în utilizarea lor de întrebări închise, explorând mai rar simptomele pre-convulsive la pacienții la care clinicianul formează o ipoteză generalizată de epilepsie.
Prezentul studiu oferă dovezi suplimentare într-o populație de epilepsie relativ mare, bine caracterizată, că aurele din epilepsia generalizată sunt relativ frecvente. Defectele în construcția „generalizată” a epilepsiilor generalizate pot sta la baza aspectelor aparent focale ale EEG, semiologiei, imagisticii funcționale – și aorelor raportate – la pacienții cu epilepsie generalizată. Conștientizarea faptului că aurele sunt frecvente în epilepsia generalizată va ajuta la prevenirea clinicienilor. părtinită în mod nejustificat de aurele spre diagnosticarea epilepsiei focale.