Policondrita recidivantă

Deși orice cartilaj din organism poate fi afectat la persoanele cu policondrită recidivantă, în multe cazuri, boala afectează mai multe zone în timp ce îi menține pe alții. Boala poate fi variabilă în semnele și simptomele sale, rezultând un diagnostic dificil care poate duce la o întârziere a recunoașterii timp de câteva luni, ani sau decenii. Simptomele articulare sunt adesea unul dintre primele semne ale bolii, cu inflamație a cartilajului inițial absentă în aproape jumătate cazurile.

Boli asociate Editează

Există mai multe alte boli suprapuse asociate cu RP, care ar trebui, de asemenea, luate în considerare. Aproximativ o treime din persoanele cu PR ar putea fi asociate cu alte boli autoimune, vasculitide și tulburări hematologice. Vasculita sistemică este cea mai frecventă asociere cu RP, urmată de artrita reumatoidă și lupusul eritematos sistemic. Următorul tabel afișează principalele boli în asociere cu RP.

Inflamarea cartilajului cunoscut tehnic sub numele de condrită) care recidivează este foarte caracteristic bolii și este necesar pentru diagnosticarea PR. Aceste episoade recurente de inflamație pe parcursul bolii pot duce la deteriorarea și pierderea cartilajului. Semnele și simptomele inflamației cartilajului în diferite părți ale corpului vor fi descrise mai întâi.

EarEdit

Inflamarea cartilajului urechii este un simptom specific al bolii și afectează majoritatea oamenilor. Este prezent la aproximativ 20% dintre persoanele cu PR la prezentare și la 90% la un moment dat. Ambele urechi sunt adesea afectate, dar inflamația poate alterna între oricare dintre urechi în timpul unei recidive. Este caracteristic pentru întreaga parte exterioară a urechii, cu excepția lobului urechii, să fie umflată, roșie sau mai puțin purpurie, caldă și dureroasă la atingere ușoară.

Inflamația urechii durează de obicei câteva zile sau mai mult, rareori câteva săptămâni, și apoi se rezolvă spontan și se repetă la diferite intervale. Din cauza pierderii cartilajului, după mai multe flăcări poate rezulta deformarea urechii conopidelor. Partea exterioară a urechii poate fi fie dischetă, fie întărită prin calcificări ale țesutului cicatricial care înlocuiește cartilajul. Aceste deformări ale urechii de conopidă apar la aproximativ 10% din persoanele cu PR.

NoseEdit

Inflamația cartilajului nasului implică puntea nasului și este adesea mai puțin marcată decât urechi. Statisticile arată că această manifestare clinică este prezentă la 15% din persoanele cu PR și apare la un moment dat la 65% din persoanele cu PR. Obstrucția nasală nu este o caracteristică comună. Atrofia se poate dezvolta în cele din urmă în mod secundar în timpul bolii, aceasta apare treptat și nu este ușor de observat. Acest lucru poate duce la prăbușirea septului nazal cu deformare șa-nas, care este nedureroasă, dar ireversibilă.

Respiratory tractEdit

Inflamația apare în cartilajele laringian, traheal și bronșic. Ambele site-uri sunt implicate la 10% din persoanele cu RP la prezentare și 50% pe parcursul acestei boli autoimune și este mai frecventă la femei. Implicarea cartilajelor laringotraheobronșice poate fi severă și pune viața în pericol; provoacă o treime din totalul deceselor în rândul persoanelor cu PR. Condrita laringiană se manifestă ca durere deasupra glandei tiroide și, mai important, ca disfonie cu voce răgușită sau afonie tranzitorie. Deoarece această boală este recidivantă, inflamația laringiană recurentă poate duce la laringomalacie sau stenoză laringiană permanentă cu dispnee inspiratorie care poate necesita traheotomie de urgență ca măsură temporară sau permanentă. și este potențial cea mai severă manifestare a PR.

Simptomele constau în dispnee, respirație șuierătoare, tuse neproductivă și infecții recurente, uneori severe, ale tractului respirator inferior. Se poate dezvolta insuficiență respiratorie obstructivă îngustarea traheală sau bronșică permanentă sau condromalacia cu colaps expirator al arborelui traheobronșic. S-a demonstrat că endoscopia, intubația sau traheotomia grăbesc moartea.

RibsEdit

Implicarea cartilajelor coastei duce la costocondrită. Simptomele includ dureri de perete toracic sau, mai rar, umflarea cartilajului implicat. Implicarea coastelor se observă la 35% dintre persoanele cu RP, dar este rareori primul simptom.

Alte manifestări Modifică

Policondrita recidivantă poate afecta multe sisteme de organe diferite ale corpului. La început, unele persoane cu boală pot avea doar simptome nespecifice, cum ar fi febră, scădere în greutate și stare de rău.

JointEdit

A doua constatare clinică cea mai frecventă a acestei boli este durerea articulară cu sau fără artrită, după condrită. Toate articulațiile sinoviale pot fi afectate.

La prezentare, aproximativ 33% dintre oameni prezintă simptome articulare care implică poliartralgie și / sau poliartrită sau oligoartrită care afectează diferite părți ale corpului și adesea pare a fi episodică, asimetrică, migratoare și nedeformantă. Cele mai frecvente locuri de implicare sunt articulațiile metacarpofalangiene, articulațiile interfalangiene proximale și genunchii. După care este urmat de glezne, încheieturi, articulații metatarsofalangiene și coate. Orice implicare a scheletului axial este considerată a fi foarte rară. Testele pentru factorul reumatoid sunt negative la persoanele afectate cu PR, cu excepția cazului în care există o comorbiditate cu RA.

Mai rar s-a raportat că persoanele pot prezenta artralgie, monoartrită sau poliartrită cronică care imită artrita reumatoidă. , ducând la un diagnostic dificil pentru această boală. Cu toate acestea, apariția eroziunilor și a distrugerii este extrem de rară și acest lucru poate indica artrita reumatoidă ca o cauză.

Bolile și inflamația tendoanelor au fost raportate la un număr mic de persoane cu PR. Pe parcursul bolii, aproximativ 80% dintre oameni dezvoltă simptome articulare.

EyeEdit

Implicarea ochiului este rareori simptomul inițial, dar se dezvoltă la 60% dintre persoanele cu RP. Cele mai frecvente forme de afectare oculară sunt de obicei ușoare și constau adesea în episclerită unilaterală sau bilaterală și / sau sclerită, care este adesea anterioară și ar putea fi persistentă sau recidivantă. Sclerita necrotizantă este extrem de rară. Mai rar, apare conjunctivită. Există și alte manifestări oculare la persoanele cu PR, acestea includ cheratoconjunctivita sicca, cheratita periferică (rareori cu ulcerații), uveita anterioară, vasculita retiniană, proptoza, edemul capacului, keratoconus, retinopatia, iridociclita și ischemica neurită optică care poate duce la orbire. Cataractul este, de asemenea, raportat fie în legătură fie cu boala, fie cu expunerea la glucocorticoizi.

NeurologicalEdit

Implicarea sistemului nervos periferic sau central este relativ rară și apare doar la 3% dintre persoanele afectate de PR și este uneori observată într-o relație cu vasculită concomitentă. Cea mai frecventă manifestare neurologică sunt paraliziile nervilor cranieni V și VII. De asemenea, hemiplegie, ataxie, mielită și polineuropatie au fost raportate în literatura științifică. Foarte rare manifestări neurologice includ meningită aseptică, meningoencefalită, accident vascular cerebral, convulsii focale sau generalizate și anevrism intracranian. în unele cazuri.

KidneyEdit

Implicarea rinichiului poate fi cauzată de leziuni parenchimale renale primare sau de o vasculită subiacentă sau de o altă boală autoimună asociată. Implicarea efectivă a rinichilor este destul de rară, niveluri ridicate de creatinină sunt raportate la aproximativ 10% dintre persoanele cu PR și anomalii în analiza urinei la 26%. Implicarea rinichilor indică adesea un prognostic mai prost, cu o rată de supraviețuire la 10 ani de 30% .Cea mai frecventă constatare histopatologică este proliferarea mezangială ușoară, urmată de glomerulonefrita focală și segmentară necrotizantă cu semilune. Alte anomalii care se găsesc includ glomeruloscleroza, nefropatia IgA și nefrita interstițială. Studiile de imunofluorescență dezvăluie cel mai adesea depunători slabi de C3, IgG sau IgM în principalul mesangiu.

Simptome constituționale Editare

Aceste simptome ar putea consta în astenie, febră, anorexie și scădere în greutate. Acestea apar mai ales în timpul unei erupții severe a bolii.

Altele Modificare

• Piele și mucoase: 20-30% dintre persoanele cu policondrită recidivantă au afectare a pielii, inclusiv ulcere aftoase, organe genitale ulcere și o serie de erupții cutanate nespecifice, inclusiv eritem nodos, livedo reticularis, urticarie și eritem multiform.
• Sistemul cardiovascular: policrondrita recidivantă poate provoca inflamația aortei. Poate provoca, de asemenea, valve cu inimă scurgeri (regurgitare a valvei aortice în 4-10%, regurgitare a valvei mitrale în 2%).