Complicații specifice
STENOZA AORTICĂ
Patru rapoarte definesc caracteristicile clinice și patologice ale stenozei valvului aortic bicuspid, trei pe baza datelor de necropsie 5822 și unul pe eșantioane chirurgicale.23 Există un acord larg că aproximativ 50% dintre adulții cu stenoză aortică severă au o valvă aortică bicuspidă. Valvele aortice bicuspidiene sever stenozate sunt foarte rigide din cauza fibrozei și a calcificării grele, dar nu sunt îngustate.82023 Atât calcificarea, cât și fibroza (și astfel deteriorarea funcției valvei) sunt legate de vârstă.23 Într-o serie clinică, o treime dintre pacienții inițial asimptomatici cu aortic bicuspid valva s-a deteriorat într-o perioadă medie de 10,9 ani.24 Studiile ecocardiografice2526 au arătat că scleroza valvei începe în a doua decadă, iar calcificarea este din ce în ce mai proeminentă din deceniul al patrulea încoace; gradientul mediu al valvei aortice crește concomitent cu 18 mm Hg pe deceniu. Stenoza a progresat mai rapid (27 mm Hg pe deceniu) dacă cuspizii au fost asimetrici ca mărime și în locația anteroposterior.26 În al doilea raport27 din 31 de pacienți cu o supapă normal funcțională inițial (gradient mediu < 25 mm Hg), patru au avut o creștere nedefinită a gradientului și trei au necesitat o intervenție chirurgicală a valvei aortice în timpul unui timp median de urmărire de 21 de luni. Colesterolul lipoproteic cu densitate serică ridicată, lipoproteina serică ridicată (a) și fumatul sunt factori de risc independenți pentru stenoza aortică și probabil contribuie la deteriorarea legată de vârstă. 28
Valva aortică bicuspidă este cea mai frecventă etiologie a stenozei aortice. între 60 și 75 de ani (59% din cazuri); a fost, de asemenea, cauza la 40% dintre cei cu vârsta sub 60 de ani și 32% dintre cei cu vârsta peste 75 de ani. 8 Relația dintre vârstă și stenoza valvei aortice bicuspide a fost prezentată și într-o altă serie de necropsii26: a apărut la 15% din indivizi cu vârsta cuprinsă între 20 și 29 de ani, 55% cu vârsta între 40 și 49 de ani și 73% cu vârsta peste 70 de ani. De asemenea, într-o serie chirurgicală a apărut la 14% dintre pacienții cu vârsta cuprinsă între 40-49 ani, 30% cu vârsta cuprinsă între 50-59 ani și 35% cu vârsta cuprinsă între 60-69 ani.23
Pacienți cu stenoză aortică secundară unei valva aortică bicuspidă necesită înlocuirea valvei aortice cu cinci ani înainte de cele cu o valvă aortică tricuspidă (59 (9) ani v 64 (9) ani (medie (SD)) .25 Valva aortică unicomisurală se deteriorează mai rapid decât valva aortică bicuspidă 10: vârsta medie la deces sau înlocuirea valvei aortice la 21 de pacienți, 13% dintr-o cohortă de valve anormale congenitale care au supraviețuit copilăriei, a fost de 44 de ani (interval 16 – 62).
Deși majoritatea cazurilor de stenoză aortică apar la adulți, pot apărea probleme grave în copilărie. Valvele aortice bicuspidiene sau unicomisurale sunt responsabile pentru 80-95% din cazurile de boală a valvei aortice depistate la începutul vieții.2930 Stenoza aortică în copilărie poate fi rapid progresivă31, dar deteriorarea pe o perioadă de ani este mai obișnuit.Într-un studiu efectuat pe 239 de pacienți născuți cu stenoză aortică32 (cu excepția „stenozei ușoare” și, probabil, a valvelor aortice bicuspide care funcționează normal), 95% dintre cei cu un gradient inițial de 41-80 mm Hg și 30% cu un gradient mai mic au devenit simptomatici după o medie de 9,2 ani. După operație sau valvoplastie în copilărie, 26% au necesitat intervenții suplimentare după aproximativ 10 ani33 și 39% după 18 ani.34 Este probabil ca majoritatea pacienților care sunt simptomatici în copilărie să necesite o a doua operație înainte de vârsta de 40 de ani.
REGURGITAREA AORTICĂ
Etiologia regurgitației aortice la pacienții cu valvă aortică bicuspidă este mai complexă decât cea a stenozei aortice. Poate să apară izolat, 35 de obicei ca urmare a prolapsului cuspizilor mai mari de dimensiuni inegale 1, dar și în asociere cu dilatarea rădăcinii aortice, 3637 coarctației aortei, 38 sau endocarditei infecțioase.6
Regurgitarea unei valve aortice bicuspidiene (sau tricuspidiene) poate determina dilatarea difuză a aortei ascendente. Apare, de asemenea, regurgitația aortică secundară dilatării rădăcinii. Acest lucru rezultă în mod specific din întreruperea sau dizolvarea țesutului elastic din inelul aortic superior (joncțiunea sinotubulară), deoarece această structură oferă suportul principal pentru cuspizii valvului.36 Când acest lucru are loc în asociere cu o valvă aortică bicuspidă, cuspizii sunt de obicei de dimensiuni egale . Aproximativ jumătate dintre tinerii adulți cu o valvă aortică bicuspidă au dilatație a rădăcinii aortice39 și sunt astfel potențiali candidați la regurgitația aortică rezultată.
Ca fenomen izolat, valva aortică bicuspidă este o cauză relativ neobișnuită de regurgitație aortică severă (între 1,5% 35 și 10,7% 37), dar incidența constatată în diferite studii crește semnificativ dacă se adaugă cazuri cu patologie asociată – de la 1,5% la 10%, 5 de la 8% la 21%, 35 și de la 3% la 40%.20Din cauza scăderii incidenței bolilor cardiace reumatice, se pare că valva aortică bicuspidă poate fi asociată, direct sau indirect, cu majoritatea cazurilor de insuficiență aortică severă.2136
Probabil datorită asocierii sale cu coarctația aorta, și mai ales cu endocardită infecțioasă, pacienții cu regurgitație aortică mor sau au intervenție chirurgicală la o vârstă mai timpurie decât cei cu stenoză aortică: în serii de necropsie, 35 ani21v 46 ani5; în serii chirurgicale, 48 ani9 v 59 ani.23
ENDOCARDITA INFECTIVĂ
Între 10% și 30% din valvele aortice bicuspide dezvoltă endocardită infecțioasă, se dezvoltă 679264041 și 25% cazuri de endocardită infecțioasă pe o supapă aortică bicuspidă.1115 Aceste cifre se bazează pe serii de cazuri selectate și incidența reală este probabil să fie mai mică. Valva aortică bicuspidă ca substrat pentru endocardita infecțioasă este predominant o complicație la copii și adulți tineri. A fost cauza decesului la 55% dintre pacienții cu vârsta sub 30 de ani, dar la doar 13% dintre cei cu vârsta peste 70 de ani.21 În copilărie și copilărie, patru leziuni – tetralogia Fallot, defectul septului ventricular, valva aortică bicuspidă și mitrală prolapsul valvei – este substratul pentru 80-90% din cazuri.42-44 La copii, valva aortică bicuspidă poate fi a doua doar după tetralogia Fallot în ordinea importanței 42, iar la adulții tineri este comparabilă cu prolapsul valvei mitrale. Endocardita infecțioasă este responsabilă de 43% 9 și 60% 35 din cazurile de insuficiență aortică severă la pacienții cu valvă aortică bicuspidă, rezultatul perforării cuspidiene în majoritatea cazurilor.16 Valva aortică bicuspidă este locul obișnuit de vegetație la pacienți. cu coarctația aortei care are endocardită infecțioasă.
DISECȚIA AORTICĂ
Disecția aortei a fost cauza decesului între 19% 38 și 23% 45 din cazurile de coarctare a aorta în era pre-chirurgicală, dar în 50% când a existat o valvă aortică bicuspidă coexistentă.38 O valvă aortică bicuspidă este prezentă în 1% 46-13% 2 din cazurile neselectate de disecție aortică. În alte trei serii mari, cifra a fost de aproximativ 7%, 47-49, dar în 15% din disecțiile proximale.49 Prezența unei valve aortice bicuspide crește riscul de disecție de nouă ori (6,14% v 0,67%), iar acest lucru crește la De 18 ori dacă există o valvă aortică unicomisurală (12,5% v 0,67%). 49 Disecția aortică are loc la o vârstă mai mică la pacienții cu valvă aortică bicuspidă (54v 62 ani) .47 Într-un studiu a avut loc cu un deceniu mai devreme cu bicuspidă decât cu valva aortică tricuspidă și cu două decenii mai devreme cu o valvă aortică unicomisurală.50 Douăzeci și patru la sută dintr-un grup de pacienți care au murit din cauza disecției aortice înainte de vârsta de 40 de ani aveau o valvă aortică bicuspidă, 51 și 13% din (tineri) personal militar.2 Majoritatea pacienților cu disecție aortică au hipertensiune arterială, 46-4850 ceea ce explică incidența ridicată a disecției atunci când valva aortică bicuspidă și coarctația coexistă. Disecția aortică are loc, de obicei, în prezența unei valve aortice bicuspide care funcționează normal 4950, dar poate apărea și la supapele aortice bicuspide stenozate47 și după înlocuirea valvei aortice, într-un loc îndepărtat de accesul chirurgical la valvă. 52 Dilatarea rădăcinii aortice, un precursor al disecției , apare la 50-60% dintre pacienții cu o valvă aortică bicuspidă care funcționează normal3953 și a fost raportată la fel de des cu valvele aortice bicuspide care funcționează normal ca la pacienții cu insuficiență aortică ușoară asociată sau stenoză aortică ușoară până la moderată.54
Motivul incidenței ridicate a disecției aortice la pacienții cu valvă aortică bicuspidă este neclar. Deși susceptibilitatea pacienților cu sindrom Marfan de a dezvolta disecție aortică a fost atribuită necrozei chistice mediale, opinia actuală este că diferențele histologice dintre aortele în mod evident anormale și procesul normal de îmbătrânire sunt doar cantitative. Pacienții cu modificări mai extreme se spun acum să aibă aorte „genetic inferioare” care sunt predispuse să se dilate ca răspuns la efectele stresurilor hemodinamice normale (și anormale ).55 Probabil același lucru se aplică și persoanelor cu valve aortice bicuspide. Chiar înainte de aceste observații, incidența raportată a necrozei mediale la pacienții cu valve aortice bicuspidiene și disecție aortică a variat foarte mult.24750
Aproximativ 40% dintre pacienții cu sindrom Marfan au disecție aortică, dar doar 5% din pacienți cu valvă aortică bicuspidă. Cu toate acestea, deoarece prevalența valvei aortice bicuspide este mult mai mare (1-2% v 0,01%), este etiologia mai frecventă.4850