Sindromul hipoplastic al inimii stângi (HLHS)

  • Text mai mare dimensiune Dimensiune mare a textului Dimensiune regulată a textului

Ce este sindromul hipoplastic al inimii stângi (HLHS)?

Sindromul hipoplastic al inimii stângi (HLHS) este un defect congenital rar inima unui bebeluș. Partea stângă a inimii nu crește așa cum ar trebui, ceea ce o face mai mică și mai slabă decât în mod normal.

Se presupune că partea stângă a inimii pompează sânge către corp . Dar inima unui copil cu HLHS nu poate face treaba. Acest lucru face un copil foarte bolnav. Fără medicamente și o serie de trei intervenții chirurgicale pentru a reconstrui inima, bebelușii cu HLHS nu vor putea supraviețui.

Partea stângă a inimii nu poate fi fixată, așa că scopul intervențiilor chirurgicale este de a reconstrui părți a inimii și „redirecționează” modul în care sângele curge spre și dinspre corp.

La scurt timp după naștere, un copil cu HLHS are nevoie de îngrijire non-stop într-un spital pentru primele săptămâni sau luni de viață .

Cum funcționează inima?

Inima este un mușchi care pompează sânge. Acționează ca două pompe într-una. Pompele se numesc ventriculi și fiecare are o treabă importantă:

  • Ventriculul drept scoate sânge din corp și îl pompează din artera pulmonară către plămâni.
    În plămâni, sângele se umple cu oxigen și scapă de dioxidul de carbon.
  • Ventriculul stâng scoate sângele din plămâni și îl pompează prin aortă către corp.
    Deoarece pompează sânge către întregul corp, ventriculul stâng este o pompă mai puternică decât ventriculul drept.

Ce se întâmplă în sindromul hipoplazic al inimii stângi?

În cazul sindromului inimii stâng hipoplazice:

  • Ventriculul stâng și aorta sunt prea mici pentru a pompa suficient sânge către corp .
  • Ventriculul drept, care ar trebui doar să pompeze sânge în plămâni, pompează sânge în plămâni și corp printr-o cale suplimentară numită brevet ductus arterioză (PDA). Asta înseamnă că ventriculul drept este suprasolicitat.
  • Bebelușii cu HLHS se nasc aproape întotdeauna cu un defect de sept atrial (ASD). Aceasta este o gaură în partea superioară a inimii. Permite sângelui cu oxigen să se amestece cu sânge cu conținut scăzut de oxigen. Apoi ventriculul drept pompează sângele către plămâni și corp.

Care sunt semnele & Simptome ale sindromului hipoplastic al inimii stângi?

În câteva ore până la o zi sau ceva după naștere, un nou-născut cu HLHS nediagnosticat poate avea:

  • probleme de respirație
  • colorare albastră sau cenușie a pielii și a unghiilor
  • dificultăți de hrănire
  • letargie (activitate foarte mică)
  • pulsuri slabe în brațe și picioare
  • puține scutece umede

Ce cauzează sindromul hipoplastic al inimii stângi?

HLHS este un defect congenital care se întâmplă când un bebeluș crește în pântece. Nimeni nu știe exact ce o cauzează, dar ar putea avea o combinație de cauze, inclusiv genele unui copil (ADN).

Cum este diagnosticat sindromul hipoplastic al inimii stângi?

Hipoplastic sindromul inimii stângi poate fi diagnosticat cu:

  • o ecografie prenatală
  • radiografie toracică
  • electrocardiogramă
  • ecocardiogramă
  • puls oximetrie

Cum se tratează sindromul hipoplazic al inimii stângi?

HLHS este tratat mai întâi cu medicamente, apoi o serie de trei intervenții chirurgicale. chirurgie, un bebeluș nu va supraviețui. Tratamentul pentru HLHS începe imediat ce copilul se naște.

Medicamente

Tratamentul imediat include un medicament numit prostaglandină. Prostaglandina menține PDA deschis, astfel încât oxigenul să poată ajunge în organism.

Unii bebeluși au nevoie de alte medicamente pentru a ajuta la echilibrarea cantității de sânge care pleacă în plămâni și cât de mult în organism.

De asemenea, dacă ASD este prea mic, s-ar putea să fie mai mare. Acest lucru se face cu o procedură de cateterizare cardiacă sau prin intervenție chirurgicală.

Intervențiile chirurgicale

Deoarece ventriculul stâng și aorta sunt prea mici, obiectivele intervențiilor chirurgicale sunt:

  • Folosiți ventriculul drept pentru a pompa oxigenul în corp.
  • Trimiteți sângele care revine din corp direct la plămâni fără a fi nevoie să treacă prin inimă.

Intervențiile chirurgicale se fac în etape pe măsură ce copilul crește. Acestea sunt (în ordine):

  1. Norwood Procedure
  2. Glenn Procedure
  3. Fontan Procedure

Privind în față

A fi implicat activ în planul de îngrijire al copilului tău te poate ajuta să te simți mai controlat.

  • Luați lucrurile o dată la rând.
  • Adresați-vă echipei de îngrijire pentru a vă ghida în ceea ce privește îngrijirea copilului, pregătirea pentru operație, recuperare și multe altele. Dacă aveți întrebări, întrebați.
  • Aflați de la ceilalți. Găsiți un grup de sprijin pentru familiile care se ocupă de o problemă cardiacă sau discutați cu alți părinți ai căror copii au suferit o intervenție chirurgicală la inimă.Grupurile de sprijin includ:
    • Colaborarea națională de îmbunătățire a calității cardiologiei pediatrice (NPCQJC)
    • Sisters By Heart
    • Asociația pediatrică a inimii congenitale (PCHA)
  • Acceptați ajutor atunci când puteți și sprijiniți-vă pe cei din jur pentru asistență.
  • Păstrați un jurnal pentru a înregistra întrebările dvs. pentru echipa medicală.
  • Colaborați cu echipa de îngrijire pentru a face față provocărilor viitoare.
Revizuit de: Michael A. Bingler, MD
Data revizuirii: noiembrie 2018

Leave a Reply

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată. Câmpurile obligatorii sunt marcate cu *