Urticaria provocată de frig, sau urticaria rece (CU), este o afecțiune rară, dar potențial fatală, cauzată de expunerea la frig din contactul local cu obiecte reci, scufundarea părților corpului în apă rece sau gheață sau expunerea generalizată a corpului la vânturi reci sau medii precum piscine. În timp ce incidența CU este estimată la 0,05%, prevalența 1 poate varia în funcție de climă, cu o frecvență de 5,2% observată în regiunile tropicale și o rată mai mare de 33,8% raportată în zonele mai reci. fete, cu un raport între femei și bărbați de doi la unu.2
Vârsta medie a diagnosticului este de 18 ani, dar au fost descrise și cazuri de UC la sugari.3 Un studiu recent care a evaluat 30 de copii UC sub vârsta de 18 au constatat că vârsta medie de debut a fost de șapte ani, fără o înclinare spre adolescență. Această observație indică faptul că UC poate apărea mai devreme în viață decât se credea anterior și crește posibilitatea ca acesta să fie o condiție sub-recunoscută în rândul populației pediatrice.4
ETIOLOGIE ȘI PREZENTARE
CU poate fi clasificată în forme familiale și dobândite. Forma familială este o tulburare rară a trăsăturii autosomale dominante asociată cu mutații în cromozomul 1q44.5 Cazurile dobândite de CU pot fi împărțite în cauze primare, idiopatice și secundare. CU idiopatică reprezintă mai mult de 90% din cazuri, în timp ce CU secundară este de obicei cauzată de crioglobulinemie. , dar nu a fost definită nicio relație cauzală definită.6
În prezent, etiologia CU rămâne neclară. Histamina pare să fie principalul mediator implicat, dar alți factori proinflamatori, cum ar fi leucotrienele, prostaglandinele, proteinazele și kininele care sunt eliberate în timpul reacției, pot juca și roluri importante.7 Implicarea acestor diferiți mediatori sugerează un complex multifactorial și fiziopatologic mecanism pentru dezvoltarea CU.
Din punct de vedere clinic, pacienții cu CU prezintă de obicei eritem, prurit, edem și formare de făină în zonele pielii expuse la frig.7 Erupțiile cutanate pot apărea papulare sau prezente ca dermatografie localizată dependentă de frig și sunt adesea asociate cu o senzație de arsură.6 Deși leziunile sunt de obicei localizate la punctele de contact cu frigul, cum ar fi mâinile sau fața, expunerea mai extinsă la frig din vânt sau înotul în apă rece poate duce la simptome sistemice, cum ar fi dureri de cap, febră, frisoane. , artralgie, tahicardie și diaree.
În CU sistemică, erupția apare adesea maculopapulară și, uneori, se poate observa afectarea mucoaselor bucale.7
Anafilaxie. O manifestare gravă și potențial fatală a urticariei pe care clinicienii ar trebui să o conștientizeze este anafilaxia. De remarcat, un studiu a constatat că din 30 de copii cu CU, o treime a demonstrat reacții anafilactice.4 Potrivit cercetătorilor, cei trei factori de risc cheie pentru dezvoltarea reacțiilor sistemice la frig includ suprafața pielii expuse, temperatura expunerea și durata expunerii.4 Este important să rețineți că, în cazuri severe, pot apărea hipotensiune arterială, șoc, colaps cardiovascular și deces.
Deoarece activitatea acvatică este raportată drept cel mai frecvent factor declanșator al simptomelor anafilactice, copiii cu CU prezintă un risc crescut de înecare. Siebenhaar și colab. de asemenea, a menționat că pacienții cu antecedente de edem orofaringian aveau un risc mai mare de a dezvolta reacții asemănătoare șocului din activitatea acvatică și că sufocarea cauzată de angioedemul faringian ar putea apărea chiar și după consumul de alimente și băuturi reci.1
În în general, simptomele CU apar imediat în termen de două până la cinci minute de expunere și apoi se rezolvă în aproximativ una până la două ore; cu toate acestea, urticaria întârziată este un tip rar de CU care se poate dezvolta la trei până la 24 de ore după expunerea la frig și persistă până la 24 de ore.7 În rândul populației generale, pacienții pot prezenta simptome cronice, recurente la expunerea la frig, de la câteva luni până la peste 20 de ani de la prezentarea inițială, 3, deși ameliorarea simptomelor se observă la aproximativ 50% din pacienți în decurs de cinci ani.1 La copiii cu vârsta sub 18 ani, durata medie a bolii a fost raportată a fi de 4,1 ani.4
DIAGNOSTIC
Diagnosticul poate fi confirmat prin efectuarea unui test de stimulare la rece; cea mai obișnuită metodă este denumită „testul cubului de gheață”. Pentru acest test, un cub de gheață este plasat pe aspectul volar al antebrațului pacientului (Fig. 1) pentru o perioadă de timp nestandardizată, în general aproximativ cinci minute. După îndepărtarea cubului de gheață și pielea reîncălzită, dezvoltarea de eritem și prurită în decurs de două până la patru minute (Fig. 2) și formarea unui stup sau a unui wheal în decurs de 10 minute (Fig. 3) indică un test pozitiv.8 Potrivit unui studiu recent al testului cubului de gheață efectuat pe 24 de copii, timpul optim de aplicare a cubului de gheață necesar pentru un diagnostic precis al CU fără rezultate fals pozitive s-a dovedit a fi de trei până la cinci minute.9 Studiile au arătat că există o corelație inversă între severitatea clinică a simptomelor și timpul necesar unui stimul la răceală pentru a induce formarea furacului, odată cu apariția episoadelor hipotensive observate mai frecvent la pacienții care dezvoltă un rezultat pozitiv al testului în mai puțin de trei minute.3
Deși testul pentru cubul de gheață este cel mai frecvent test de diagnostic efectuat în majoritatea clinicilor, până la 20% dintre pacienții cu CU pot avea un rezultat negativ al testului.4 Pacienții cu un test negativ cu cubul de gheață pot dezvolta o reacție pozitivă dacă testate pentru perioade mai lungi de timp (15-20 de minute) sau dacă au expunere la frig prin alte metode. Două teste alternative de stimulare la rece includ testul de imersie, în care mâna pacientului este plasată în apă cu gheață timp de patru minute și testul pentru camera rece, unde pacientul este plasat într-o cameră rece timp de 10-30 de minute.6 La fel ca testul cubului de gheață, niciunul dintre aceste două teste alternative nu este standardizat.
Mai recent, un instrument standardizat pentru efectuarea testării provocării la rece a fost dezvoltat în Germania. Acest dispozitiv electronic numit TempTest® expune pielea la temperaturi definite, permițând astfel evaluarea pragului de temperatură precis și a timpului până la reactivitate. sau convenabil de efectuat. Este important ca furnizorii de servicii medicale să recunoască faptul că nu toate formele de CU vor răspunde la aceste metode de provocare la rece. În plus, clinicienii ar trebui să fie n efectuarea oricărui tip de test de stimulare la rece, deoarece reacțiile sistemice pot fi provocate la pacienții sensibili.
Deși rareori diagnostice, evaluările de laborator ajută la excluderea oricărei etiologii pentru CU secundară. Cei mai mulți dermatologi recomandă ca un număr total de sânge cu diferențial, o rată de sedimentare a eritrocitelor și un profil chimic care să includă teste ale funcției hepatice și renale ar trebui comandat la toți pacienții cu suspiciune de CU, pe lângă efectuarea unui istoric amănunțit și examen fizic cu o stimulare la rece. test.6 Unele teste suplimentare enumerate în Tabelul 1 pot fi efectuate, de asemenea, dacă istoricul, examenul, evaluarea inițială de laborator sau suspiciunea clinică sugerează o cauză secundară.6
MANAGEMENT
Tratamentul implică prevenirea, utilizarea antihistaminice profilactice și transportul epinefrinei pentru a preveni anafilaxia. Evitarea factorilor declanșatori și prevenirea episoadelor este un aspect critic al terapiei. Pacienții trebuie să evite mediile reci, consumul de alimente și băuturi reci și, dacă este posibil, să înoate în apă rece. Dacă astfel de expuneri sunt inevitabile, pacienții trebuie să limiteze durata expunerii la frig. În plus, toți pacienții, dar mai ales copiii, ar trebui să aibă întotdeauna prezent în timpul activităților acvatice un adult care știe să utilizeze epinefrina emergentă. Deoarece copiii cu CU prezintă un risc mai mare de înecare, toți pacienții ar trebui să primească și să fie educați cu privire la utilizarea unui autoinjector de epinefrină. Purtarea unei brățări MedicAlert poate fi utilă și la pacienții mai sensibili la frig.
În mod tradițional, clorhidratul de ciproheptadină a fost principiul principal al terapiei antihistaminice, dar doxepina, hidroxizina, cetirizina și cinarizina s-au dovedit a fi eficiente.7,10 O doză inițială de 10 mg / zi de doxepină la culcare este eficient și oferă mai puțină somnolență în timpul zilei. Această doză poate fi crescută treptat, după cum este tolerată. Antihistaminicele fără sedare pot fi alternative; au fost raportate că au mai puține efecte secundare, dar răspunsurile clinice sunt variabile.3 La pacienții cu suspiciune de UC secundară, boala de bază trebuie tratată pentru a rezolva simptomele.
Pentru pacienții refractari care nu răspund la terapii mai conservatoare, inducerea toleranței la frig poate fi de ajutor. Aceasta implică supravegherea foarte atentă și spitalizarea pacientului în mod tipic și profilaxia cu antihistaminice, în timp ce pacientul este supus unei serii de apă rece de mai multe ori pe zi în zone în creștere ale suprafeței corpului și cu temperaturi în scădere.7 Cu toate acestea, desensibilizarea la rece este dificil de continuat în viața de zi cu zi. pe o perioadă îndelungată, deoarece implică respectarea ridicată a pacienților cu dușurile reci zilnice. În caz contrar, întreruperea are ca rezultat reapariția completă a simptomelor.11
REALITATE FĂRĂ RECĂ
Copiii cu CU prezintă adesea antecedente de urticarie pruriginoasă, sângerări, eritem, edem sau simptome sistemice mai severe care apar după răceală expunere, de obicei din înot.Amintiți-vă că toți copiii cu suspiciune de CU ar trebui să fie supuși unui test de stimulare la rece (testul cubului de gheață) pentru a verifica diagnosticul și ar trebui efectuate laboratoare de bază, cu investigații mai ample rezervate pacienților cu suspiciune de CU secundară. Deoarece pacienții cu CU prezintă un risc crescut de înecare, este imperativ să îi sfătuiți pe copii și familiile lor cu privire la evitarea expunerii la frig și la utilizarea autoinjectorului de epinefrină, subliniind în același timp importanța supravegherii strânse a adulților pacienților afectați în timpul înotului.
Tratamentul cu antihistaminice profilactice poate fi, de asemenea, util pentru suprimarea simptomelor mai ușoare și ar trebui implementat atunci când expunerea la frig este inevitabilă.
Autorii nu au dezvăluiri relevante.
- Siebenhaar F, Weller K, Mlynek A, Magerl M, Altrichter S, Vieira dos Santos R, Maurer M, Zuberbier T. Urticaria rece dobândită: tablou clinic și actualizare privind diagnosticul și tratamentul. Dermatologie clinică și experimentală 2007; 32: 241-245.
- Moller A, Henz BM. Urticarie rece. În: Henz BM, Zuberbier T, Grabbe J, Monroe E, eds. Urticaria. Springer, 1998: pp69-78.
- Fernando, SL Anafilaxie indusă de frig. J Pediatr 2009; 154: 148.
- Alangari AA, Twarog FJ, Shih MC, Schenider LC. Caracteristici clinice și anafilaxie la copiii cu urticarie rece. Pediatrie 2004; 113: e313-e317.
- Hoffman HM, Wright FA, Broide DH, Wanderer AA, Kolodner RD. Identificarea unui locus pe cromozomul 1q44 pentru urticaria rece familiară. Sunt J Hum Genet. 2000; 66: 1693-1698.
- Mahmoudi M. Urticaria indusă de frig. JAOA 2001; 101 (5) supliment: S1-S4.
- Claudy A. Urticaria rece. J Investigative Dermatol Symposium Proceedings 2001; 6: 141-142.
- Kaplan AP, Beaven MA. Studii in vivo privind patogeneza urticariei reci, a urticariei colinergice și a umflării induse de vibrații. J Invest Dermatol 1976; 67: 327-332.
- Visitsuntorn N, Tuchinda M, Arunyanark N, Kerdsomnuk S. Testul cubului de gheață la copiii cu urticarie rece. Asian Pac J Allergy Immunol 1992 Dec; 10 (2): 111-5.
- Juhlin L, Vos C, Rihoux JP. Efectul inhibitor al cetirizinei asupra boabelor și flăcărilor induse de histamină și 48/80, dermografism experimental și urticarie rece. J Allergy Clin Immunol 1987; 80: 599-602.
- Black Ak, Sibbald RG, Greaves MW. Urticarie rece tratată prin inducerea toleranței. Lancet 1979; 2: 964