ADEM (Français)

L’encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM) est une maladie inflammatoire démyélinisante rare du SNC touchant principalement les enfants et les jeunes adultes. En règle générale, il est précédé d’une maladie infectieuse, le plus souvent la rougeole, les oreillons, la grippe A ou B, la fièvre pourprée des Rocheuses ou l’hépatite A ou B, ou une infection par l’herpès simplex, l’herpèsvirus humain 6, la varicelle, la rubéole, la vaccine, Epstein– Virus de Barr, cytomégalovirus, Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia, Legionella, Campylobacter ou Streptococci. L’ADEM peut également suivre les vaccinations: rage, diphtérie – tétanos – coqueluche, variole, rougeole, encéphalite japonaise B et porc.1,2⇓ Les caractéristiques cliniques comprennent l’apparition soudaine de troubles neurologiques multifocaux tels que névrite optique bilatérale, anomalies du champ visuel, aphasie , les déficits moteurs et sensoriels, l’ataxie, les troubles du mouvement et les signes d’une méningo-encéphalopathie aiguë avec méningisme, un niveau de conscience déprimé, des crises focales ou généralisées et une psychose. Les déficits maximaux sont atteints en quelques jours et la rémission peut être tout aussi rapide. Le plus souvent, cependant, la résolution est partielle et prend des semaines ou des mois. Des taux de mortalité élevés (jusqu’à 20%) étaient fréquents dans le passé, en particulier lorsque l’ADEM suivait la rougeole. Cependant, avec l’introduction de stratégies de vaccination efficaces et le déclin de la rougeole, la mort est rare.2 L’IRM révèle des zones multifocales d’intensité de signal accrue sur des séquences pondérées T2 qui s’améliorent généralement de manière synchrone avec le produit de contraste.3,4⇓ Un œdème périfocal étendu peut être vu. L’implication de la matière blanche prédomine mais la matière grise peut également être affectée, en particulier les noyaux gris centraux, les thalamus et le tronc cérébral. Les lésions peuvent également être limitées au tronc cérébral ou au cervelet. Des lésions de type tumeur se produisent également. Le LCR montre généralement une pléocytose, mais seulement rarement une production intrathécale d’immunoglobuline (Ig) G oligoclonale, qui cesse presque invariablement à mesure que les patients s’améliorent. Alors que les stéroïdes à forte dose, les échanges plasmatiques, les IgIV, les immunomodulateurs et l’hypothermie ont été essayés, aucun traitement n’est établi.5-9⇓⇓⇓⇓ Cette vue classique de l’ADEM est basée sur une compilation de caractéristiques extraites de cas isolés et de petits…