Antécédents de maux de tête sévères et d’un sella vide

Problème : Décembre 2010

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JeenaSandeep

Stephanie L. Lee

Un homme de 37 ans a été référé pour l’évaluation d’une IRM hypophysaire anormale avec une question de l’intervalle de temps approprié pour répéter son imagerie hypophysaire. À l’âge de 20 ans, il a développé rapidement des nausées, des vomissements et des maux de tête 2 à 3 jours après une extraction compliquée des dents de sagesse. Il avait un scanner à ce moment-là qui, d’après son rapport, n’était pas remarquable. Ses symptômes, cependant, ont persisté pendant environ 6 semaines quand il a développé des symptômes supplémentaires de fatigue, de soif excessive et de perte de poids. L’IRM à ce moment-là aurait montré une tumeur hypophysaire de moins de 10 mm de hauteur. Il n’a reçu aucun médicament à ce moment-là, mais une intervention chirurgicale a été recommandée. Le patient a opté pour une surveillance étroite plutôt que pour une intervention chirurgicale et ses symptômes ont progressivement disparu au cours des 8 à 12 mois suivants.

Le patient avait des examens IRM de l’hypophyse en série chaque année, ce qui aurait montré une diminution progressive de la taille de l’hypophyse. Les premiers scans qui ont été obtenus pour notre examen en 2004 et 2008 n’ont pas révélé de tumeur hypophysaire, mais ont montré une sella partiellement vide (Figure 1). Le pituitaire antérieur était petit avec un rehaussement de contraste normal et homogène avec un infundibulum décalé vers la gauche. L’infundibulum s’est amélioré normalement après l’administration de contraste. Aucune masse n’a été vue dans la sella.

Les tests endocriniens entre 2003 et 2008 ont documenté des niveaux normaux d’hormone stimulant la thyroïde 1,65 mU / L; thyroxine libre 1,2 ng / dL, hormone adrénocorticotrope (ACTH) 29 pg / mL; cortisol 10,24 mcg / dL; l’hormone de croissance 1,3 ng / ml; facteur de croissance analogue à l’insuline I 260 ng / ml; hormone folliculo-stimulante 2,6 mU / mL; l’hormone lutéinisante 4 mU / mL; prolactine 4,1 ng / ml; ettestostérone 457 ng / dL. Fait intéressant, ses antécédents médicaux ont révélé que le patient avait connu une poussée de croissance avec une croissance de 3,5 pouces à l’âge de 19 ans, avec une taille actuelle de 6 « 7 » (200,7 cm). Ses parents et ses frères et sœurs étaient de «taille normale».

Syndrome de la selle vide

La sella turcica vide est définie comme une sella qui n’est pas entièrement remplie de tissu hypophysaire et qui est complètement ou partiellement rempli de liquide céphalo-rachidien qui a eu une hernie de l’espace sous-arachnoïdien suprasellaire dans la sellaturcica par un défaut du diaphragma sellae (Figure 1). L’hypophyse est étirée jusqu’à la glande pituitaire comprimée.

Figure1. IRM du syndrome de sella vide. A. Vue coronale. B. Vue sagittale.

Le liquide céphalo-rachidien (LCR) a eu une hernie de l’espace supra-sellaire sous-arachnoïdien dans la sella turcica par un défaut des diaphragmaselles. La tige pituitaire (infundibulum) est étirée jusqu’à la glande pituitaire aplatie dans le côté gauche de la selle dans le panneau A. L’infundibulaire s’améliore normalement après le contraste de gadolinium dans les deux vues coronale (A) et sagittale (B). La sella semble être «vide», mais le pituitaire est aplati le long de l’os sphénoïde et la sella est remplie de CSF.

Il existe deux types de sella vide: la sella vide primaire (PES) et la sella vide secondaire. PES résulte de diaphragmaselles congénitales incompétentes (ouverture dans la dure-mère que l’infundibulum passe à travers dans thesella; Figure 2A). Des défauts dans les selles diaphragmatiques permettent une hernie de la membrane arachnoïdienne et du liquide céphalo-rachidien dans la sella turcica (figure 2B) associée à un aplatissement de la glande pituitaire, ce qui donne l’apparence d’une selle partiellement vide.Une selle vide secondaire peut survenir à la suite d’une hypertension intracrânienne bénigne ou d’une maladie hypophysaire, telle qu’une tumeur ou une hypophysite lymphocytaire, et sa résolution ultérieure soit spontanément, soit par chirurgie, radiothérapie ou apoplexie. Dans les cas de longue date, une hypertrophie sellaire se produit probablement en raison d’une transmission persistante de la pression intracrânienne ou d’une hypertrophie antérieure de la selle turcique à partir d’un adénome hypophysaire.

Figure2. Illustration du contenu de la selle normale (A) et partiellement emptyselle (B).

Vert: glande pituitaire antérieure. Blanc: pédoncule pituitaire postérieur et pituitaire (infundibulum). Bleu: Dura. Rouge: LCR dans la citerne supersellaire et hernie dans la selle (B). Gris: os sphénoïde. Flèches jaunes: ouverture Normaldura (diaphragma sellae). Flèches vertes: diaphragma sellae élargi dans le syndrome de la selle vide primaire.

Les résultats de l’IRM du syndrome de sella vide incluent une selle agrandie de taille normale avec un tissu hypophysaire absent ou déplacé, marquée par le déplacement de l’infundibulum (Figure 1). Habituellement, l’hypophyse est aplatie le long du plancher de la selle et peut ne pas être vue à l’IRM ou à la tomodensitométrie, mais conserve généralement une fonction normale.

Symptômes associés

La selle vide est généralement exempte de symptômes cliniques, mais est parfois associée à des maux de tête (50%), des anomalies du champ visuel (1,6% à 15%), du liquide céphalo-rachidien non traumatique rhinorrhée et anomalies hormonales hypophysaires (25% à 55%). L’évaluation de la selle vide implique l’imagerie du cerveau et l’évaluation des anomalies hormonales et des défauts du champ visuel. Parmi les anomalies hormonales, un déficit en GH et une légère hyperprolactinémie ont également été rapportés chez 10,3% à 32% et 4% des patients, respectivement. L’hypopituitarisme global est rare et survient chez environ 2% à 16% des patients atteints d’emptysella. La progression de la selle vide provoquant un hypopituitarisme global, qui nécessite un remplacement hormonal complet, est très rare et a été observée chez l’un des 58 patients qui ont été suivis en moyenne pendant 48 mois. Des carences isolées en ACTH, TSH et hormone antidiurétique (ADH ou vasopressine) peuvent parfois survenir. On pense que le diabète insipide est lié à la compression de la tige hypophysaire ou à la torsion par hernie de l’arachnoïde et du liquide céphalo-rachidien dans la selle. Les anomalies du champ visuel ou d’autres anomalies visuelles observées dans le cas de PES sont le résultat d’une luxation postérieure du nerf optique et du chiasme, d’une compression du nerf optique entre le foramen optique et la partie antérieure de la fosse pituitaire, ou d’un prolapsus partiel des voies optiques dans la selle avec l’opticnerve et l’optique souche de chiasme.

Il n’est pas clair si ce patient avait un syndrome sellasyndrome primaire ou secondaire vide. Une spéculation est qu’il avait une tumeur sécrétant de la GH qui était responsable de sa poussée de croissance excessive et de sa taille avec apoplexie, maux de tête et vomissements après son intervention chirurgicale. Sa plainte de plusieurs mois de polydipsie avec polyurie n’est pas documentée, mais peut avoir été le résultat d’une compression de la tige pituitaire et d’un manque relatif de sécrétion de vasopressine et d’un diabète insipide central partiel. Son symptôme de soif excessive aurait résolu avec la résolution de l’hypophyse liée à l’apoplexie et le soulagement de la compression de la tige de l’hypophyse comme documenté sur ses scans d’imagerie hypophysaire en série.

Nous avons recommandé une évaluation de son axe hypophyso-surrénalien avec la cosyntropine, des tests de métyrapone pendant la nuit et des tests de champ visuel formels. Il est peu probable qu’un dysfonctionnement hypophysaire se produise avec le temps, mais des examens périodiques de l’endocrine et du champ visuel ont été recommandés. Il a été informé qu’il n’avait pas besoin d’une IRM hypophysaire annuelle; cependant, il ne doit répéter l’IRM pituitaire avec un contraste de gadolinium que si de nouveaux symptômes ou des anomalies hormonales sont constatés.

Jeena Sandeep, MD, est résidente en médecine interne à l’hôpital Mount Auburn à Cambridge, Massachusetts. Stephanie L. Lee, MD, PhD, est chef associée de la section d’endocrinologie, diabète et nutrition et professeure agrégée de médecine au Boston Medical Center.