S’appuyant sur son expérience clinique et la littérature, cet auteur fournit un guide complet des approches chirurgicales des différentes formes de polysyndactylie et de syndactylie chez les patients pédiatriques, en se concentrant sur sur quel segment supprimer et comment éviter les complications chirurgicales.
Les erreurs de développement dans la formation numérique et métatarsienne sont des anomalies pédiatriques courantes. Il s’agit notamment de fusions numériques osseuses et de tissus mous, de chiffres multiples et de déformations complexes impliquant ces deux modèles. De plus, des anomalies du développement métatarsien, médio-pied et arrière du pied peuvent être associées. Elles peuvent survenir isolément, être associées à des déformations du membre supérieur ou faire partie d’un groupe de malformations squelettiques et viscérales qui constituent des syndromes identifiables.
En polydactylie, il y a plus de cinq chiffres sur une extrémité . Celles-ci prennent la forme de duplications plus ou moins complètes. Dans certains cas, le chiffre est parfaitement formé. Dans d’autres, il peut y avoir des expressions incomplètes distinguées par un développement déficient de la phalange et de la plaque de l’ongle. À l’occasion, les chiffres dupliqués peuvent être placés de manière anormale. Dans de rares cas, des phalanges radiographiquement reconnaissables peuvent être visibles dans l’intervalle entre les première et deuxième bases métatarsiennes dans la même zone que l’os intermétatarsien. La polydactylie peut survenir isolément ou être une composante d’un syndrome combiné à d’autres anomalies congénitales squelettiques et viscérales.1-5
La syndactylie est caractérisée par l’échec de deux ou plusieurs chiffres adjacents à se segmenter complètement. Un certain nombre de sous-ensembles sont reconnus. La syndactylie simple est définie comme une séparation complète des phalanges adjacentes même si elles sont contenues dans une enveloppe cutanée unique plus ou moins complète. En syndactylie complète, la fusion s’étend à l’hyponychie.
Une syndactylie incomplète est définie comme une fusion partielle des segments de tissus mous adjacents des orteils, mais le niveau de fusion cutanée ne s’étend pas à l’hyponychie. La présence de deux plaques à ongles distinctes indique généralement deux phalanges distales séparées ou au moins des touffes terminales dupliquées. Dans la syndactylie complexe, les phalanges fusionnent ensemble à un moment donné le long des segments osseux. La fusion est le plus susceptible de se produire aux extrémités des phalanges distales.
La fenestration se produit très rarement. Il se produit très probablement en syndactylie complète lorsqu’une ouverture bien définie se produit entre les aspects supérieur et inférieur du pont des tissus mous.
La syndactylie est l’une des malformations des membres les plus courantes. Elle peut survenir isolément ou être une composante de plus de 300 anomalies syndromiques.6 La syndactylie survient entre 1: 2 000 et 1: 2 500 naissances vivantes et est trois fois plus fréquente chez les hommes. Les deuxième et troisième orteils sont les plus fréquemment impliqués.7 La polydactylie tibiale (préaxiale) représente 15% de toutes les duplications d’orteil et la polydactylie fibulaire (postaxiale) 79 %.8,9
La polysyndactylie (synpolydactylie) est une variante de polydactylie dans laquelle les orteils supplémentaires sont contenus dans une seule enveloppe cutanée.
La polysyndactylie en désordre est une déformation généralement associée à d’autres syndromes nommés. Les meilleurs exemples sont les syndromes de Carpenter et d’Apert. Ce sont des troubles complexes impliquant des anomalies crâniennes et maxillo-faciales, des variations des membres supérieurs de la polysyndactylie et des déformations du pied qui incluent la polysyndactylie et les principales coalitions arrière-pied.
Un guide sur la distribution et la classification anatomiques
Nous pouvons plus loin groupement syndactylie, polydactylie et polysyndactylie selon la distribution anatomique aux extrémités. Auparavant, les termes pré-axial, central et postaxial décrivaient des anomalies impliquant respectivement le premier rayon, les rayons centraux et le rayon latéral.
Il y a quelques années, la littérature de la main a commencé à abandonner cette classification au profit de l’utilisation des termes polydactylie radiale, centrale et ulnaire, syndactylie et polysyndactylie. La littérature du pied et de la cheville adopte lentement cette classification en utilisant la terminologie tibiale et fibulaire pour remplacer les anciens termes préaxial et postaxial. Le terme central reste le même. La littérature sur le pied et la cheville accepte quelque peu cette terminologie et de nombreux articles récemment écrits continuent d’utiliser les termes les plus anciens.
La polydactylie miroir du pied est une affection très rare et se caractérise par un seul grand métatarsien identifiable et hallux avec un certain nombre de rayons médiaux et latéraux.10-15 Cette condition accompagne généralement de multiples anomalies viscérales et squelettiques, y compris diverses formes d’agénésie tibiale et de dimélie fibulaire. Rarement, cela peut se produire isolément.16
Il existe un certain nombre de classifications anatomiques pour la polydactylie et la syndactylie du pied. La plupart d’entre eux sont adaptés des classifications des mains.Certaines des formes proposées dans ces classifications ont probablement été ajoutées par souci d’exhaustivité et peuvent ne pas exister. Ceci est particulièrement vrai pour la polydactylie fibulaire et la polysyndactylie. D’un autre côté, certains modèles cliniques sont si inhabituels et bizarres qu’ils défient toutes les classifications actuellement disponibles.
Les classifications sont utiles pour communiquer la nature de la déformation chez les professionnels mais en dernière analyse, les classifications sont seule la prise de décision et descriptive se fait au cas par cas car on étudie l’anatomie de la déformation et évalue les besoins fonctionnels du patient. Il est hors de portée de cet article de discuter de toutes les classifications et je renvoie le lecteur à la littérature.6,17-22
Ce que vous devez savoir sur les syndromes associés
Syndactylie , la polydactylie et la polysyndactylie peuvent se produire isolément, ou elles peuvent être des composants d’un groupe extrêmement important de syndromes. La liste est assez longue et comprend des syndromes tels que le syndrome de Bardet-Biedl, le syndrome de Peters, le syndrome de la trisomie 18, le syndrome d’Ellis-Van Creveld, le syndrome de Rubinstein-Taybi, le syndrome de régression caudale et tant d’autres qui sortent du cadre de cet article pour énumérer ou discuter. Il est important pour le chirurgien d’examiner attentivement chacun de ces patients pour une association de ces déformations numériques avec des anomalies crâniennes, cardiaques, rénales, urogénitales et neuroanatomiques et d’autres problèmes neurologiques. Ne présumez pas qu’il s’agit de déformations isolées. Chez de nombreux patients, ces conditions associées et plus graves n’ont pas encore été diagnostiquées.
Polydactylie tibiale. Ceux-ci incluent la duplication de l’hallux avec et sans atteinte métatarsienne. L’atteinte métatarsienne peut être incomplète avec une anomalie de la tête métatarsienne, de la tige large ou courte, ou peut impliquer une duplication incomplète ou complète du métatarsien. Dans certains cas, le vestige métatarsien médial peut être incomplet et le support tarsien peut être ténu. Dans d’autres cas, un vestige métatarsien peut simplement être un reste fibreux le long du côté médial du premier métatarsien et ne sera pas visible sur la radiographie. L’évolution et l’insertion du ravisseur de l’hallux sont généralement anormales.23
Polydactylie centrale. C’est la forme la moins courante de polydactylie. Elle représente 3 à 6% des cas24. Dans la plupart des cas, il y a duplication complète d’un ou plusieurs rayons centraux. On peut identifier un métatarsien complet avec ses phalanges et ses relations avec les structures tarsiennes peuvent être variables. Il peut partager une articulation avec un autre rayon sur un seul cunéiforme ou peut avoir un accessoire cunéiforme séparé. À l’occasion, on peut identifier un métatarsien supplémentaire mais les structures phalangiennes ne se différencient pas.25 La littérature a également rapporté des variations métatarsiennes distales bifides.26
Polydactylie fibulaire. Les anomalies du côté latéral du pied sont beaucoup plus fréquentes que celles du côté médial. Ils se caractérisent par une duplication plus ou moins complète des phalanges. La tête métatarsienne peut être légèrement élargie, bifide, en forme d’haltère, en forme de V, en forme de Y, en forme de T ou le métatarsien peut être complètement dupliqué. D’une manière générale, la composante latérale a une incidence plus élevée d’anomalie intrinsèque qui est susceptible de rendre la tentative de sauvetage la moins souhaitable. En de rares occasions, l’articulation métatarsophalangienne latérale ne se forme pas. Cependant, il existe de nombreuses exceptions à cette règle.27
Syndactylie tibiale. Rarement, les premier et deuxième chiffres peuvent être syndactylisés. Lorsque cela se produit, il y a généralement une rangée normale de phalanges dans les premier et deuxième orteils. Les articulations métatarsophalangiennes sont normales.
Syndactylie centrale. La forme la plus courante de syndactylie centrale est la syndactylie plus ou moins complète des deuxième et troisième orteils. La phalange médiane du troisième orteil est susceptible d’être anormale et peut ne pas avoir de physis. La phalange médiane du deuxième orteil est souvent coincée avec l’apex latéral, de sorte que la partie distale du deuxième orteil enlève. En raison de ces anomalies, une déformation progressive des deux orteils est plus susceptible de se produire avec une croissance ultérieure que dans des formes plus latérales de cette condition. Moins fréquemment, les troisième et quatrième orteils sont impliqués. Très rarement, les quatrième et cinquième orteils sont impliqués.
Les caractéristiques critiques de cette forme de syndactylie sont l’étendue de la fusion de l’enveloppe cutanée et la présence ou l’absence de fusion phalangienne. Il est intéressant de noter qu’en cas de fusion des phalanges elles-mêmes, cette déformation est fréquemment associée à la macrodactylie de l’un ou des deux orteils impliqués.
Syndactylie fibulaire. Dans cette déformation, une seule enveloppe cutanée contient les quatrième et cinquième orteils. Le plus souvent, les phalanges de chacune des paires sont séparées et distinctes. Il est possible que le cinquième orteil soit un orteil biphalangien au lieu d’avoir trois phalanges distinctes.
Polysyndactylie tibiale. Celles-ci prennent deux formes.Plus fréquemment, il y a duplication de la phalange distale avec des plaques à ongles séparées et une phalange proximale extraordinairement large. Moins fréquemment, il peut y avoir duplication de la phalange proximale et distale. Les changements dans la première tête métatarsienne sont variables. Si la duplication concerne uniquement les phalanges distales, l’articulation métatarsophalangienne est susceptible d’être normale. S’il y a duplication des phalanges proximale et distale, la première tête métatarsienne sera anormale et l’anatomie soutiendra les deux bases phalangiennes.
Polysyndactylie centrale. La forme la plus fréquente est la duplication de la phalange distale. On peut le reconnaître cliniquement par la présence de deux plaques à ongles distinctes. L’atteinte de la phalange moyenne et proximale est beaucoup moins fréquente.
Polysyndactylie fibulaire. Il existe deux formes distinctes. La forme la plus courante est la duplication de la phalange distale du cinquième orteil et la syndactylie avec le quatrième orteil. Moins fréquente est la duplication des trois phalanges du cinquième orteil et d’un vestige métatarsien avec syndactylie jusqu’au quatrième orteil. À l’occasion, il y a duplication des segments du cinquième orteil avec des anomalies de la cinquième tête métatarsienne qui prennent la forme d’un cinquième métatarsien en forme de V ou Y. Un facteur de complication dans cette forme est la position anormale du plan sagittal d’un ou des deux segments anormaux du cinquième métatarsien. Cela peut entraîner une mise en charge anormale due à la flexion plantaire de l’un des segments bifides de la tête métatarsienne. Il peut y avoir des anomalies dans la phalange proximale et la phalange moyenne qui peuvent rendre difficile la détermination du segment à supprimer.
Considérations essentielles sur le traitement
Les buts et objectifs du traitement des anomalies congénitales des petits orteils devraient inclure le soulagement de la douleur, le bon alignement des orteils et le confort lorsque le patient porte des chaussures.28
Il existe quelques règles générales qui s’appliquent à la réparation chirurgicale de la syndactylie, de la polydactylie et de la polysyndactylie. À quelques exceptions près, les chirurgiens peuvent traiter au mieux la syndactylie du côté fibulaire du pied en supprimant le segment latéral. En revanche, dans la plupart des cas de polydactylie tibiale, les chirurgiens gèrent au mieux ces cas en supprimant le segment médial.
La polydactylie centrale pose quelques difficultés. Premièrement, il est difficile de décider quel est le ou les rayons anormaux. Une bonne règle consiste à identifier le rayon anormalement long ou anormalement court. Le dilemme chirurgical est que la résection du rayon lui-même ne rétrécit pas le pied et la reconstruction d’un espace web cosmétiquement acceptable est extrêmement difficile. Les médecins doivent accorder une attention supplémentaire aux anomalies du tarse.
La syndactylie centrale présente également un dilemme chirurgical dans la décision d’intervenir. À moins qu’il y ait une croissance discordante des deux orteils, il n’y a aucune indication médicale pour séparer les orteils. Il y a deux exceptions. Premièrement, la réparation syndactylique serait justifiée s’il y avait une déformation progressive en raison d’une croissance asymétrique. Deuxièmement, en de rares occasions, les problèmes psychologiques peuvent devenir si graves qu’une tentative de desyndactylie devient justifiée.
La polysyndactylie fibulaire provoque généralement des symptômes cliniques. Il peut y avoir des difficultés avec l’hygiène des pieds. Très souvent, il y a des problèmes avec l’ajustement de la chaussure. La décision sur le segment à supprimer dépend de l’anatomie de la déformation. L’alignement est essentiel mais il faut également prendre en compte l’aspect esthétique final.
La polydactylie fibulaire peut présenter des problèmes de planification chirurgicale difficiles et le traitement est influencé par l’anatomie du cinquième métatarsien. Dans la plupart des cas, le segment latéral sera celui que les chirurgiens choisiront pour la suppression. Si la cinquième tête métatarsienne est grande transversalement après la suppression du segment latéral, la tête devra être réduite et rétrécie.
Le problème ici est les dommages à la physis du cinquième métatarsien situé distalement. Avec une résection minutieuse, la physis continuera probablement à fonctionner normalement. La possibilité d’un arrêt de la croissance latérale avec déviation latérale ultérieure du cinquième orteil est une possibilité réelle. Si le cinquième métatarsien est en forme de Y, la partie médiane peut être en adduction par rapport au segment proximal et ses composants de tige peuvent être quelque peu diminutifs.
Il pourrait également y avoir un malpositionnement du plan sagittal avec une flexion plantaire ou une dorsiflexion inacceptable. La résection de la partie latérale laisse une quantité substantielle de déficience corticale latérale et rend une ostéotomie corrective supplémentaire en même temps quelque peu risquée puisque l’ostéotomie se produira près de la zone du «bassin versant» de la diaphyse métatarsienne. La fixation est difficile en raison de la perte d’un cortex latéral important et la possibilité d’une union retardée ou d’une non-union est très réelle en raison de son emplacement dans l’arbre.
Quand une greffe de peau est nécessaire
Dans la séparation de la syndactylie numérique et de la réparation des différentes formes de polydactylie, le chirurgien doit être prêt à effectuer une greffe de peau. Il y a généralement assez de peau pour concevoir un lambeau pour couvrir un côté de l’un des orteils, mais le côté adjacent de l’autre orteil nécessitera une greffe de peau pleine épaisseur. La peau sur la face dorsolatérale du sinus tarse ou de la cheville latérale juste en avant du tendo-Achille est un bon accord cosmétique. L’aine est également un bon site, mais la récolte doit avoir lieu dans une zone suffisamment latérale de la ligne médiane pour qu’il y ait peu de risque de transplantation de poils pubiens.
Les chercheurs ont décrit de nombreuses techniques de séparation qui utilisent plusieurs lambeaux plus une greffe de peau.29-31 Les auteurs ont décrit une technique de réparation de la polysyndactylie sans avoir besoin de greffe de peau.32,33 Il y a plusieurs rapports dans le la littérature décrivant la technique de granulation de la surface exposée de l’orteil. Cela peut se produire en raison d’un mouvement excessif des parties, du développement d’un hématome ou d’un sérome sous le greffon, ou d’un échec de préparation du greffon par un débridement approprié de toute la graisse sous-cutanée. Il est avantageux d’immobiliser la pièce pendant plusieurs semaines afin de permettre la vascularisation du greffon. Cela peut être très difficile chez les jeunes enfants incapables de suivre le protocole postopératoire en raison de leur âge. L’immobilisation dans un plâtre pour minimiser ou empêcher la mise en charge est utile. Il est également utile d’opérer lorsque le patient est à un âge où l’immobilisation peut être facilement sécurisée (peut-être avant que le patient ne commence à se déplacer ou lorsque l’enfant est assez vieux pour apprécier la gravité de la situation et est capable de coopérer).
En de rares occasions, la formation de chéloïdes peut se produire. C’est très difficile à gérer.36-38 Une solution possible est l’utilisation de méthotrexate pour minimiser la formation de cicatrices.39
Le chirurgien doit également tenir compte des effets négatifs potentiels que la récolte de la greffe cutanée peut avoir sur le donneur placer. Les cicatrices disgracieuses peuvent être un problème. Les contractures de la cicatrice sur le site donneur peuvent être un problème majeur. Une hyperpigmentation peut également survenir. De nombreuses greffes de peau sont prélevées dans la zone du bikini dans l’aine. Il existe une possibilité d’incompatibilité de couleur et de texture sur le site destinataire. Le sinus tarse dorsolatéral suivi des zones situées entre le tendo-d’Achille et les malléoles correspondent bien, et la morbidité est minime tant que le chirurgien évite les nerfs majeurs.
Autres informations pertinentes sur la réduction du risque de complications
Dans la mesure du possible, les chirurgiens respectifs doivent effectuer la réparation des malformations congénitales combinées de la main et du pied ensemble. Évidemment, une seule anesthésie est avantageuse. Cependant, l’avantage supplémentaire est que la peau prélevée sur une anomalie congénitale de l’orteil peut être une greffe de peau pleine épaisseur pour un doigt.40
Dans la mesure du possible, il faut utiliser une suture résorbable non seulement en cas de syndactylie et de polydactylie réparation, mais aussi dans la plupart des autres chirurgies pédiatriques du pied.41 Cela évite à l’enfant et au chirurgien la difficulté de retirer un grand nombre de sutures non résorbables.
Il est également important de garder à l’esprit que le chirurgien ne doit jamais tenter de desyndactylie ou toute intervention des deux côtés d’un orteil dans les cas de syndactylie et de polysyndactylie impliquant trois orteils adjacents. Le risque de complications vasculaires est écrasant et il y a une probabilité extrêmement élevée d’ischémie de deux ou des trois orteils impliqués avec des complications désastreuses et une perte numérique majeure.
Malgré une correction apparemment réussie de la polydactylie tibiale, une déformation progressive en varus de l’hallux peut persister et, dans certains cas, s’aggraver. Cela est dû en partie au développement de la position médiale adaptative de la surface articulaire métatarsienne. Chez les très jeunes enfants, il existe un fort potentiel de remodelage entraînant un meilleur alignement de la surface articulaire. La déviation peut également être due à une fixation persistante des tissus mous profonds le long du côté médial du pied qui est causée par des restes d’un rayon médial incomplètement formé.
Le bracket épiphysaire longitudinal se produit parfois en polydactylie et polysyndactylie. Dans cette déformation, plutôt que d’avoir une seule épiphyse située à l’extrémité d’un os, la plaque épiphysaire et l’épiphyse elle-même s’enroulent autour d’un côté de l’os impliqué.42 Cela provoque une restriction de la croissance d’un côté avec un raccourcissement global de l’os mais permet une certaine croissance longitudinale du côté opposé. Le résultat est un raccourcissement et une déformation angulaire.43,44 Lorsqu’il survient dans le premier métatarsien, il en résulte une déformation en varus.45 Le bracket épiphysaire longitudinal est présent dans 2 à 14 pour cent des déformations congénitales du pied et de la main.46 Cette lésion n’a été rapportée que sur des os tubulaires courts avec des épiphyses situées aux extrémités proximales des os. Cela limite la déformation des phalanges et du premier métatarsien.
Le traitement se fait par excision du bracket.43,47-49 Avant l’ossification épiphysaire, on peut simplement exciser le bracket. Une fois l’ossification effectuée, il est nécessaire de placer quelque chose dans le vide pour éviter que le bracket ne se rétablisse. Cela peut être de la graisse récoltée dans les zones adjacentes à la chirurgie ou on peut placer une bande de méthacrylate de méthyle contre la diaphyse après excision du bracket.
En conclusion
La réparation de ces déformations est très enrichissant tant pour le patient que pour le chirurgien. Les résultats sont instantanés et immédiatement apparents.
Cependant, il existe un risque d’erreur grave et irréversible lorsque le chirurgien ne prend pas le temps d’évaluer soigneusement l’anatomie afin que les buts et objectifs deviennent réalistes et qu’il ou elle puisse éviter les complications. Un semblant de fonctionnement normal est l’objectif principal, mais les chirurgiens ne peuvent pas totalement ignorer les cosmétiques. Les problèmes spécifiques sont la formation de cicatrices, la couleur et la texture appropriées des tissus, la création d’un espace web acceptable, le développement du lambeau et la greffe de peau, et le maintien du mouvement articulaire.
Malgré les compétences techniques, une évaluation minutieuse de l’aspect clinique des pièces et des radiographies est l’élément le plus important pour garantir un bon résultat. Ce type de chirurgie renforce le vieil adage «mesurer deux fois, couper une fois».
Le Dr Harris est professeur agrégé de clinique au Département d’orthopédie et de réadaptation du Loyola Medical Center à Maywood, Ill. Il est membre de l’American College of Foot and Ankle Surgeons.
Pour en savoir plus, consultez le blog DPM «Clés pour corriger la syndactylie et éviter les complications chirurgicales» à http://tinyurl.com/8tecso2. Pour accéder aux archives, visitez www.podiatrytoday.com.