Crise de myxoedème présentant des convulsions: une présentation rare mettant la vie en danger – Rapport de cas et revue de la littérature

Résumé

La crise de myxoedème est une forme extrême d’hypothyroïdie potentiellement mortelle avec un taux de mortalité élevé si elle n’est pas traitée. Une crise de myxœdème est fréquemment observée chez les patients âgés, en particulier chez les femmes, et est associée à des signes d’hypothyroïdie, d’hypothermie, d’hyponatrémie, d’hypercarbie et d’hypoxémie. Les patients peuvent présenter différents symptômes spécifiques à un organe. Les crises sont une manifestation reconnue mais rare du myxoedème avec un taux de mortalité très élevé. Un diagnostic rapide et une prise en charge appropriée peuvent améliorer le pronostic. De nombreux facteurs contributifs peuvent impliquer le développement de crises chez un patient atteint de myxœdème. L’hyponatrémie est l’une de ces causes, qui se présente sous une forme modérée à sévère dans le contexte d’un myxœdème. Nous rapportons un homme âgé qui a présenté une crise généralisée tonique clonique précédée de troubles de la mémoire et de somnolence. Il avait une hyponatrémie modérée et des taux d’hormone thyréostimulatrice très élevés associés à de faibles taux de thyroxine libre. Un diagnostic de crise de myxœdème a été posé et le patient a été traité avec succès avec une correction du sodium et un remplacement de l’hormone thyroïdienne.

1. Présentation de cas

Un patient de 68 ans a été amené à l’unité de traitement d’urgence avec un premier épisode de crise tonique clonique généralisée, qui a duré 15 minutes.

L’historique détaillé a révélé que il souffrait de troubles de la mémoire légers et de somnolence au cours des 1 mois précédant l’admission de référence. Il n’y avait pas de fièvre, de maladie diarrhéique, de symptômes respiratoires, de maux de tête matinaux accompagnés de vomissements ou de déficit neurologique focal avant l’apparition des crises. Il n’y avait aucun antécédent de traumatisme à la tête. Il n’a pas eu de maladie chronique ni de convulsions dans le passé, n’a subi aucune chirurgie et ne prenait aucun médicament. Il n’y avait pas d’antécédents familiaux d’événements cardiovasculaires ou d’épilepsie. Il est non-fumeur et n’a pas consommé d’alcool. Il n’était pas un toxicomane illicite.

Après son admission, le patient est resté somnolent avec seulement une légère amélioration du niveau de conscience après la crise.

À l’examen, son indice de masse corporelle était de 27 kg / m2 (hauteur, 1,65 cm; poids, 73,5 kg). Il avait un visage bouffi avec un gonflement périorbitaire important et un œdème bilatéral de la cheville sans piqûres. Sa peau était sèche et rêche. L’examen du cou n’a révélé aucune adénopathie ni goitre. Sa température corporelle était de 36 ° C. Les paramètres vitaux ont révélé une fréquence cardiaque de 45 battements / min, une pression artérielle de 140/100 mmHg et une fréquence respiratoire de 12 cycles / min avec une saturation en oxygène de 94% à l’air. L’échelle de coma de Glasgow (GCS) était à l’admission qui s’était améliorée avec une somnolence persistante. Il n’avait aucune preuve de blessures externes. Il n’y avait pas de raideur de la nuque ni de faiblesse focale détectable des membres. Son mouvement de cheville était lent à se détendre, la réponse plantaire était fléchisseur et son fond était normal. L’examen du système respiratoire et de l’abdomen était normal.

Suite à l’évaluation clinique, la méningo-encéphalite, la lésion occupant l’espace intracrânien, le myxœdème, l’encéphalopathie métabolique et la maladie induite par la toxine ont été considérés comme des diagnostics différentiels. Les troubles de la mémoire précédents, les poches du visage, la peau sèche, l’hypothermie, la bradycardie, la fréquence respiratoire basse et les réflexes de relaxation lents ont soutenu le diagnostic de myxoedème.

Des investigations de base ont révélé, hémoglobine, 10,5 g / dL, avec macrocytose , un nombre normal de globules blancs et des marqueurs inflammatoires normaux. Sa glycémie aléatoire était de 85 mg / dL, son profil hépatique révélait un AST de 50 U / L (< 20), un ALT de 65 U / L (< 17) et une créatinine sérique de 1,3 mg / dL (0,8-1,2). La tomodensitométrie cérébrale sans contraste était normale, excluant la possibilité d’une lésion intracrânienne. L’électroencéphalogramme a révélé des ondes lentes diffuses et évoque une encéphalopathie métabolique. L’électrocardiogramme a montré une bradycardie sinusale avec de petits complexes QRS. Les segments ST étaient déprimés et les ondes T présentaient un motif inversé dans toutes les dérivations. L’échocardiographie a montré une quantité légère à modérée d’épanchement péricardique avec de bonnes fonctions ventriculaires gauches, mais aucun signe de tamponnade cardiaque. De plus, sa valeur de créatinine kinase (CK) était de 455 U / L (24–195). Le dépistage septique était négatif.

Son taux sérique de sodium (Na +) était de 125 mmol / L et le potassium de 4,0 mmol / L. Une évaluation plus poussée a révélé une faible osmolalité sérique (260 mOsm / L) avec une osmolalité urinaire de 426 mOsm / L et une excrétion urinaire de sodium de 54 mmol / L. Son taux aléatoire de cortisol avant le début du traitement était de 560 nmol / L et le taux de thyréostimuline (TSH) et de thyroxine libre (fT4) était de > 100 mU / L (0,4–4) et 0,32 ng / dL (0,9-1,7), respectivement. Une ponction lombaire et une analyse du liquide céphalo-rachidien ont été effectuées pour exclure la possibilité de méningo-encéphalite et les résultats du LCR étaient normaux.

Le diagnostic du myxoedème a été fait sur la base de preuves cliniques et biochimiques. En plus des taux très élevés de TSH et de fT4 bas, le patient présentait une anémie macrocytaire, un léger épanchement péricardique à l’échocardiographie, une hyponatrémie en arrière-plan d’un état d’hydratation normal, des enzymes hépatiques élevées et une valeur CK élevée à l’appui du diagnostic ci-dessus. Il était en outre étayé par le taux de cholestérol total élevé de 310 mg / dL (< 200 mg / dL) trouvé lors de l’évaluation ultérieure. Un facteur de précipitation définitif n’a pas été identifié chez notre patient.

Comme causes possibles de la présentation avec des crises et une somnolence persistante, une hyponatrémie et / ou un myxoedème ont été considérés. Notre patient avait un degré modéré d’hyponatrémie (125–129 mmol / L). Bien que des symptômes neurologiques manifestes soient observés dans l’hyponatrémie sévère (< 125 mmol / L), en particulier lorsque le Na + < 115 mmol / L, comme le patient avait une somnolence persistante, il a été initialement géré avec une correction Na +. Il a reçu un bolus de NaCl 3% 100 ml en 20 minutes à l’admission, après quoi sa GCS s’était améliorée. Par la suite, l’hyponatrémie a été gérée par restriction hydrique. Après 4 heures, le sérum Na + était de 128 mmol / L. En outre, des mesures de soutien générales, y compris un réchauffement progressif, ont été initiées.

Le patient a commencé à prendre des glucocorticoïdes intraveineux (IV) (hydrocortisone 50 mg 6 heures toutes les 6 heures) après avoir prélevé un échantillon de sang pour le cortisol aléatoire et le traitement a été poursuivi jusqu’à une carence en glucocorticoïdes a été exclue. Après avoir initié les glucocorticoïdes, il a été traité avec une dose initiale de lévothyroxine orale de 400 μg via une sonde nasogastrique suivie de lévothyroxine par voie orale 100 μg par jour. La forme orale a été utilisée à la place de la forme IV recommandée en raison de l’indisponibilité de la lévothyroxine intraveineuse. La dose recommandée est de 200 à 400 μg de lévothyroxine IV suivie d’une dose de remplacement de 1,6 μg / kg, 75% de celle-ci étant administrée si le remplacement quotidien est effectué par la lévothyroxine IV. Une dose plus faible a été utilisée chez notre patient après la dose initiale (la dose calculée est de 1,6 μg / Kg × 80 Kg = 128 μg / jour) car il était âgé et pour éviter toute morbidité cardiovasculaire.

Une surveillance attentive a été effectuée en ce qui concerne l’amélioration clinique, le taux sérique de Na + par jour et la fT4 tous les 2 jours, comme illustré à la figure 1.

Figure 1

Amélioration des paramètres suite au traitement.

Après un bon rétablissement clinique, il a été libéré et revu en six semaines. Son fT4 était de 1,12 ng / dL et sa TSH de 10,4 mU / L. Un titrage lent a été effectué afin d’atteindre la plage de TSH normale. Sa mémoire et sa cognition s’étaient nettement améliorées avec la résolution des poches du visage. Les paramètres biochimiques, y compris Na +, les enzymes hépatiques, la créatinine sérique, la CK, les indices de globules rouges et l’échocardiogramme s’étaient également normalisés à 3 mois de suivi.

2. Discussion

La crise de myxœdème / coma est une maladie clinique rare mettant la vie en danger qui représente une hypothyroïdie sévère avec décompensation physiologique. Le terme myxoedème coma est un terme impropre, et la crise de myxoedème peut être un terme approprié car de nombreux patients sont obnubilés, plutôt que franchement comateux. C’est rare et méconnu. La prévalence exacte du myxœdème coma est inconnue. Même avec une détection précoce et un traitement approprié, la mortalité varie de 30 à 60% où la plupart meurent en raison d’une insuffisance respiratoire, d’une septicémie et d’une hémorragie gastro-intestinale. Les crises de myxœdème surviennent principalement chez les personnes de 60 ans ou plus et près de 80% des cas surviennent chez les femmes. Cependant, le myxoedème coma survient également chez les patients plus jeunes, avec plus de 30 cas documentés de femmes enceintes.

Un faible taux de triiodothyronine intracellulaire (T3) secondaire à l’hypothyroïdie est la pathologie sous-jacente de base de la crise de myxoedème qui conduit à l’hypothermie et suppression de l’activité cardiaque. Le corps essaie de compenser par des adaptations neurovasculaires, notamment une vasoconstriction périphérique chronique, une légère hypertension diastolique et une diminution du volume sanguin. Une diminution de la sensibilité du système nerveux central à l’hypoxie et à l’hypercapnie entraîne une insuffisance respiratoire. Une perméabilité vasculaire altérée conduit à des épanchements et à une anasarque. La rétention d’eau et l’hyponatrémie sont secondaires à une réduction du taux de filtration glomérulaire, à une administration réduite au néphron distal et à un excès de vasopressine. Une diminution de la gluconéogenèse, des facteurs déclenchants tels que la septicémie et une insuffisance surrénalienne concomitante peuvent contribuer à l’hypoglycémie. En plus de la dépression généralisée de la fonction cérébrale, l’hyponatrémie, l’hypoglycémie, l’hypoxémie et la réduction du flux sanguin cérébral peuvent précipiter des crises focales ou généralisées et aggraver le niveau de conscience comme dans le cas index.

La plupart des patients en cas de crise de myxœdème, l’hypothyroïdie primaire et l’hypothyroïdie secondaire représentent 5% des cas. Dutta et coll.ont rapporté que 39% des patients présentant une crise de myxœdème avaient une hypothyroïdie détectée uniquement au moment de la crise comme chez notre patient.

La présentation clinique peut varier mais presque tous les patients ont une altération de la mentalité et 80% souffrent d’hypothermie. En plus des traits caractéristiques de l’hypothyroïdie, les patients peuvent présenter certaines caractéristiques atypiques telles que des blocs cardiaques, un intervalle QT prolongé et des arythmies, un infarctus du myocarde, des épanchements péricardiques / pleuraux, une dépression respiratoire, une hypercapnie, des manifestations hémorragiques avec APTT prolongé et un facteur de von Willebrand acquis défauts et psychose. Les manifestations neurologiques du myxoedème peuvent aller de l’altération de l’état mental avec lenteur, diminution de la concentration et de la léthargie, maux de tête, paralysie des nerfs crâniens, enrouement, myopathie, neuropathie, changements réflexes, ataxie, épisodes psychotiques et convulsions. Le résultat final serait un état de coma et le rôle de l’hypothermie, de la narcose au CO2, de l’œdème cérébral et d’autres troubles métaboliques dans la genèse du coma devrait être examiné.

La survenue de crises d’épilepsie dans le myxoedème peut avoir plusieurs mécanismes, mais le myxoedème lui-même peut précipiter l’activité de saisie. La cause de l’activité des crises d’épilepsie dans l’hypothyroïdie est inconnue. Cela peut être dû à un œdème cérébral secondaire à l’expansion du volume de liquide extracellulaire. Cela peut être lié à une sécrétion inappropriée d’hormone antidiurétique (ADH) et à une hyponatrémie ou à une hypoventilation avec encéphalopathie post-anoxique, qui peuvent précipiter davantage l’activité épileptique.

Une hyponatrémie est rapportée chez jusqu’à 10% des patients hypothyroïdiens, bien qu’elle soit généralement léger et provoque rarement des symptômes. Dans les études de charge hydrique, les patients atteints d’hypothyroïdie ont une capacité réduite à excréter de l’eau libre et ne parviennent pas à atteindre une dilution urinaire maximale. Bien que certaines études aient rapporté des niveaux élevés d’ADH chez des patients atteints d’hypothyroïdie, la littérature n’est pas cohérente. La réduction du débit cardiaque et du taux de filtration glomérulaire observée dans l’hypothyroïdie sévère peut être un stimulus non osmotique de la libération d’ADH. Cependant, des données récentes suggèrent que l’hyponatrémie induite par l’hypothyroïdie est plutôt rare et ne survient probablement que dans l’hypothyroïdie sévère et le myxœdème. Les patients avec un faible taux de sodium plasmatique avaient une concentration moyenne de T4 libre plus faible et une concentration moyenne de TSH plus élevée que la concentration de T4 libre et la concentration moyenne de TSH des patients avec une concentration plasmatique normale de sodium. Le traitement de l’hypothyroïdie et la restriction hydrique sont généralement adéquats pour la prise en charge de l’hyponatrémie légère dans l’hypothyroïdie. Les patients présentant une possible encéphalopathie hyponatrémique doivent être traités d’urgence selon les protocoles de prise en charge de l’hyponatrémie sévère, mais il faut faire preuve de prudence pour éviter une correction rapide de l’hyponatrémie chronique, qui pourrait exposer les patients à un risque de myélinolyse pontine centrale.

Patient dans le cas index présenté avec une crise tonique clonique généralisée dans le contexte d’une hypothyroïdie sévère nouvellement diagnostiquée et d’une hyponatrémie modérée, relativement rarement rapportée dans la littérature en association avec un myxœdème et des crises. Les deux facteurs auraient pu contribuer au développement des crises bien que, classiquement, un niveau de Na + de < 120 mmol / L soit connu pour provoquer des crises. Il a été initialement géré avec 3% de NaCl car il avait un niveau inférieur de GCS à l’admission en arrière-plan de crises suivies de somnolence persistante.

La gestion de la crise de myxoedème implique le remplacement des hormones thyroxine par des soins de soutien supplémentaires. Avant le remplacement de la thyroxine, le remplacement des glucocorticoïdes doit être envisagé car les caractéristiques cliniques de la crise de myxoedème et du déficit en cortisol peuvent se chevaucher; par conséquent, le remplacement de l’hormone thyroïdienne peut augmenter la clairance du cortisol et peut aggraver la carence en cortisol. De plus, la cause précipitante doit être recherchée et traitée.

Le remplacement de la thyroxine est recommandé sous forme de tétraiodothyronine intraveineuse (IV) (T4), principalement pour éviter une mauvaise absorption gastro-intestinale. La thérapie T4 fournit un début d’action doux, régulier et lent avec un nombre relativement moindre d’événements indésirables. La thérapie T4 évite les pics et les creux majeurs dans le corps. Les valeurs de la T4 sérique peuvent être faciles à interpréter. Cependant, la triiodothyronine (T3) est l’hormone active dans le corps, et dans un contexte de maladie grave, il peut y avoir une diminution de la conversion de T4 en T3. Les avantages de l’utilisation de T3 comprennent un début d’action rapide, un effet bénéfique plus précoce sur les symptômes neuropsychiatriques et une amélioration clinique significative dans les 24 heures. Plusieurs options sont disponibles pour le traitement du myxœdème: (1) dose de charge IV T4 de 200 à 400 μg bolus (pour reconstituer les réserves corporelles) suivie de 75% de la dose calculée de IV T4 par jour jusqu’à ce que le patient soit prêt à prendre de la thyroxine orale (2) IV T3 10–20 μg suivi de 2.5 à 10 μg toutes les 8 heures pendant les 2 premiers jours jusqu’à ce que le patient soit prêt à prendre de la thyroxine orale (3) Association IV T4 4 μg / Kg (ou 200–300 μg) + IV T3 10 μg bolus suivi de T4 100 μg sur 24 heures et 50 μg / jour par la suite avec T3 2,5–10 μg toutes les 8 heures jusqu’à ce que le patient guérisse Bien qu’il y ait des effets bénéfiques, une faible disponibilité, des fluctuations des taux sériques de T3, des effets cardiaques indésirables et une disponibilité limitée peuvent limiter l’utilisation de T3 IV. Il y a une controverse sur la modalité idéale de traitement et l’American Thyroid Association recommande la combinaison de IV T4 et T3. Il est suggéré de mesurer les hormones thyroïdiennes tous les 1 à 2 jours. Yamamoto et coll. ont rapporté que des doses de LT4 supérieures à 500 μg par jour et de LT3 supérieures à 75 μg / jour étaient associées à une mortalité accrue.

L’administration orale de T4 par sonde nasogastrique s’est avérée aussi efficace avec un inconvénient que l’estomac l’atonie peut empêcher l’absorption et exposer le patient à un risque d’aspiration. Dutta et ses collègues ont comparé 500 μg de dose de charge orale de T4 avec 150 μg de dose d’entretien par voie orale et 200 μg de T4 par voie intraveineuse suivis de 100 μg de T4 par voie intraveineuse jusqu’à ce qu’ils retrouvent leurs fonctions vitales et soient capables de prendre des médicaments par voie orale chez les patients souffrant de crise de myxoedème et n’a pas trouvé de différence de résultat parmi les patients. Arlot et coll. ont rapporté que l’absorption orale de T4 est variable, mais que la réponse clinique se produit rapidement, même dans l’iléus myxoedème, après comparaison de la dose stat par voie orale de 500 μg de T4 suivie de 100 μg / jour avec la T4 IV chez les patients atteints de myxoedème. Mais toutes les études ci-dessus avaient utilisé des doses plus élevées de T4 orale par rapport à la dose IV de T4. Une dose initiale plus faible de T4 doit être administrée aux patients fragiles ou présentant d’autres comorbidités, en particulier une maladie cardiovasculaire. Les hormones thyroïdiennes peuvent être mesurées tous les 1 à 2 jours pour identifier la réponse. Nous avons utilisé la T4 orale pour notre patient qui avait montré une amélioration marquée tant sur le plan clinique que biochimique sur une semaine.

Abréviations

Consentement

Consentement éclairé écrit a été obtenu du patient pour publicat de ce rapport de cas.

Divulgation

Les détails du patient sont disponibles dans les notes de l’hôpital.

Conflits d’intérêts

Le les auteurs déclarent n’avoir aucun conflit d’intérêts.

Contributions des auteurs

Uditha Bulugahapitiya a fait le diagnostic clinique. Sonali Sihindi Chapa Gunatilake a rédigé le manuscrit, examiné la littérature et a été impliquée dans la prise en charge directe du patient. Tous les auteurs ont lu et approuvé le manuscrit final.