Sept. 25, 2013— – Le plus célèbre « homme bleu » – connu sous le nom de « Papa Schtroumpf » – est décédé.
Paul Karason est né un garçon à la peau claire et aux taches de rousseur avec des cheveux blonds rougeâtres. Mais plus tard, il a développé une peau avec une teinte bleutée contre son choc de cheveux blancs, le résultat d’un syndrome médical rare connu sous le nom d’argyrie ou empoisonnement à l’argent par des compléments alimentaires.
Karason est décédé à l’âge de 62 ans cette semaine après avoir été traité pour une pneumonie dans un hôpital de Washington après avoir subi une crise cardiaque. Il avait également déjà eu un accident vasculaire cérébral grave, a déclaré son ex-femme Jo Anna Karason à NBC Today.
ABCNews.com a interviewé Karason en 2008. À l’époque, il vivait dans l’Oregon. Il a dit que la teinte bleue avait commencé plus d’une décennie auparavant quand il avait vu une publicité dans un magazine new-age promettant la santé et le rajeunissement grâce à l’argent colloïdal. Il a bu environ 10 onces par jour de la bière maison qu’il a dissoute dans l’eau.
Paul Karason salué comme un mystère médical
Karason a dit qu’il n’avait même pas réalisé que sa peau avait a viré au bleu jusqu’à ce qu’un vieil ami vienne lui rendre visite.
Au cours de ces premiers mois, il n’a pas remarqué de changement dans la couleur de sa peau. Mais il y avait des changements dans sa santé.
« Le problème de reflux acide que j’avais » venait de disparaître complètement « , dit-il. » J’avais tellement d’arthrite aux épaules Je ne pouvais pas retirer un T-shirt. Et la chose suivante que je savais, c’était tout simplement parti. «
Quant à savoir si c’était l’argent colloïdal qui l’avait guéri, Karason a dit, » là » Ce n’est pas le moindre doute dans mon esprit. « Pas plus tard que dans les années 1950, l’argent colloïdal était un remède courant contre le rhume et les allergies.
Les fugates du Kentucky avaient la peau » Bluer Than Lake Louise
Karason est devenu une sensation sur Internet, tout comme beaucoup d’autres qui ont la peau bleue. Les plus notoires – les Fugates bleus du Kentucky – vivaient dans une poche isolée des Appalaches, transmettant un gène récessif qui rendait leur peau bleue. Les médecins ne voient pas une grande partie de la maladie sanguine rare aujourd’hui.
Leur lignée ancestrale a commencé six générations plus tôt avec un orphelin français, Martin Fugate, qui s’est installé dans l’est du Kentucky.
Puis là était Kerry Green, un « bébé bleu » né en 1964 à Tulsa, Okla. Sa famille avait peu d’espoir qu’il vivrait à cause d’une aorte mal formée. Mais à 3 ans et plusieurs chirurgies cardiaques plus tard, Green a été décrit par les médecins comme un « enfant miracle », petit pour son âge à 23 livres, mais un « vrai fil sous tension ».
Ce que les médecins ne savaient pas à l’époque, c’est que le garçon avait une maladie sous-jacente plus grave, un état sanguin appelé méthémoglobinémie – le même trouble qui a affecté les fugates bleus du Kentucky.
« J’ai été choisi comme un enfant à l’école primaire parce que je suis bleu », a déclaré Green. « J’ai l’air mort. Mes lèvres sont violettes et mes ongles et mes orteils sont sombres. »
À l’époque, Green vivait à Seattle et était handicapé, mais il a dit qu’il pensait que trouver un lien génétique avec les Fugates pourrait Aidez-le à en savoir plus sur le père qu’il n’a jamais connu.
« Je suis certain que mon père était atteint de cette maladie », a déclaré Green. « J’ai vu une sorte de photo floue de lui et vous pouviez presque la voir. Il a le regard pâle que j’ai. »
Bob Green, qui aurait environ 74 ans, avait été un long- chauffeur de camion de transport avec des parents qui avaient migré vers l’ouest du Tennessee.
Une sœur a été mise en adoption et Green ne sait pas où se trouvent deux frères. Sa mère a erré dans et hors de sa vie et il a été élevé par ses grands-parents.
« Je veux juste savoir d’où je viens et connaître cet aspect de l’histoire de ma famille », a déclaré Green. « C’est difficile à décrire et c’est un peu bizarre de ne pas savoir d’où vient ma condition. Les gens m’ont déjà signalé les Fugates. »
Dans les années 1980 et 1990, ces montagnes les gens se sont dispersés et le pool génétique familial est devenu beaucoup plus diversifié. D’autres parents, peut-être comme les parents paternels de Green, dispersés dans toute la Virginie et l’Arkansas.
Même aujourd’hui, « vous ne voyez presque jamais un patient avec », a déclaré le Dr Ayalew Tefferi, un hématologue du Minnesota « s Clinique Mayo. « C’est une maladie que l’on apprend à l’école de médecine et elle » est assez rare pour être à tous les examens d’hématologie. «
Dans la forme la plus bénigne, la méthémoglobinémie ne cause aucun mal, et la plupart des Fugates ont vécu bien dans leurs 80 ans. Mais dans le cas de Green, son corps est privé d’oxygène et tous les organes sont affectés.
La méthémoglobinémie est une maladie sanguine dans laquelle une quantité anormale de méthémoglobine – une forme d’hémoglobine – est produite. Méthémoglobine ne peut pas libérer efficacement l’oxygène.
L’hémoglobine est responsable de la distribution de l’oxygène dans le corps et sans oxygène, le cœur, le cerveau et les muscles peuvent mourir.
«Je ne respire pas très bien, « dit Green. «Les globules rouges ne me donnent pas assez d’oxygène. »
L’état de Green était une telle anomalie que les hématologues du Dana Farber Cancer Institute de Boston l’ont payé pour voler vers l’est il y a plusieurs années juste pour l’étudier.
est connu au sujet de la méthémoglobinémie vient de l’étude d’un médecin sur l’ascendance Fugate au début des années 1960. Le Dr Madison Cawein III, hématologue à la Lexington Medical Clinic de l’Université du Kentucky, a dessiné des tableaux de famille et des échantillons de sang pour mieux comprendre la génétique désordre.
Le récit le plus détaillé, « Blue People of Troublesome Creek », a été publié en 1982 par Cathy Trost de l’Université de l’Indiana.
Le dernier dans la ligne directe de Selon les médecins de l’époque, Benjamin «Benjy» Stacy, dont la peau à la naissance était «aussi bleue que Lake Louise», a hérité du gène. Il vit maintenant en Alaska, selon Facebook.
Green n’est pas la seule personne à se demander s’il existe un lien génétique avec les Blue Fugates.
Jennifer L. Adams Horsley de Hartford, Ind., a déclaré à ABCNe ws.com en 2012 qu’elle est certaine que sa belle-mère, Amanda Susan Parker Horsley, descendait de la famille.
«Elle était originaire des régions supérieures du Kentucky», a-t-elle déclaré. «Ses lèvres et ses ongles étaient toujours bleus.»
«Ils étaient comme ça presque tout le temps», a déclaré Horsley, 62 ans, infirmière à la retraite. « La couleur dépendait du moment où elle était bouleversée ou avait froid. C’était si prononcé que tout le monde pensait qu’elle était malade. »
Parker est décédé à 73 ans d’un cancer du foie il y a neuf ans, « Donc nous ne saurons peut-être jamais « dit sa belle-fille.
La famille présume que la mère de Parker, Mary McCleese Parker, était également atteinte de la maladie. » Ma grand-mère était bleue « , a déclaré le mari de Horsley, John H. Horsley . « Tout le monde pensait que c’était vraiment étrange. »
Il a grandi dans l’Ohio, mais ses parents s’étaient rencontrés à Carter County, Kentucky. Les Horsley ont déclaré qu’ils ne connaissaient aucun autre enfant ou petit-enfant qui avait hérité du gène de la méthémoglobinémie.
« Cela n’a jamais été diagnostiqué et les médecins ont été déconcertés », a déclaré Jennifer Horsley. « Je ne pense » pas qu’ils aient même entendu le nom. «
La méthémoglobinémie peut être transmise par les familles ou peut être causée par l’exposition à certains médicaments, produits chimiques ou aliments.
In Dans le cas de Green, le trouble était génétique et survient lorsqu’il y a un problème avec l’enzyme appelée cytochrome b5 réductase.
Dans le type un, les globules rouges n’ont pas l’enzyme. Dans le type 2 – également appelé maladie de l’hémoglobine M – l’enzyme ne fonctionne nulle part dans le corps.
Green a la maladie M, qui est causée par des défauts dans la molécule d’hémoglobine elle-même et peut être transmise d’un seul parent.
Le trouble a autrefois sauvé la vie de son père, selon une histoire racontée par la mère de Green. « Une femme lui a tiré dessus cinq fois et il n’a pas saigné parce que son sang était si épais. «
Pour cette raison même, Green prend trois anticoagulants différents pour prévenir les caillots sanguins et la morphine pour la douleur.
» J’ai trouvé un moyen de vivre autour de lui du mieux que je peux », dit-il. « Cela m’a causé beaucoup de problèmes émotionnels.
Quant à trouver son père, » j’aimerais vraiment en savoir plus sur la façon dont il a grandi avec et comment il a géré cela. Mon père et Je ne me suis jamais rencontré, mais je viens de le découvrir, nous nous ressemblons beaucoup. «