Présentation
De quoi s’agit-il?
La CBP est progressive. Une maladie évolutive est une maladie qui s’aggrave avec le temps. La CBP est une maladie auto-immune. Cela provoque l’attaque de votre corps. Lorsque le corps attaque ses propres cellules, il provoque une inflammation et des dommages. Avec la CBP, votre corps attaque vos propres voies biliaires dans le foie, provoquant une inflammation, des cicatrices et une cirrhose au fil du temps.
La cholangite biliaire primitive (CBP) est une maladie auto-immune progressive qui endommage ou détruit les voies biliaires dans le foie – appelé les voies biliaires intrahépatiques. La bile produite dans votre foie se déplace via ces canaux vers votre intestin grêle où elle facilite la digestion des graisses et des vitamines liposolubles (A, D, E et K).
Lorsque les canaux sont détruits, la bile s’accumule dans le foie, contribuant à l’inflammation et aux cicatrices (fibrose). Finalement, cela peut entraîner une cirrhose et ses complications associées, car le tissu cicatriciel remplace le tissu hépatique sain et la fonction hépatique devient de plus en plus altérée.
La CBP affecte principalement les femmes, touchant environ une femme sur 1000 de plus de 40 ans.
La CBP est une maladie qui affecte de manière disproportionnée les femmes, avec 10 femmes pour chaque homme atteint de la maladie. Des études indiquent que le nombre de personnes atteintes de CBP à un moment donné (appelé prévalence de la maladie) varie de 19 à 251 par million de populations dans divers pays. Aux États-Unis, la prévalence est estimée à 35 sur 100 000. Une augmentation de la prévalence de la CBP a également été signalée dans différentes parties du monde.
Bien que la CBP soit rare, c’est la maladie hépatique cholestatique (accumulation de bile) la plus courante. Depuis 1988, il s’agit de la deuxième cause générale de transplantation hépatique chez les femmes aux États-Unis.
L’âge moyen du diagnostic est d’environ 40 ans, et les signes et symptômes typiques commencent à apparaître entre les âges de 30 et 65 ans.
La majorité des patients atteints de CBP ne présentent pas de symptômes au moment du diagnostic, mais la plupart développent des symptômes avec le temps. La fatigue et les démangeaisons de la peau sont les symptômes les plus courants de la CBP.
Diagnostic
La cholangite biliaire primitive (CBP) peut progresser lentement et de nombreuses personnes ne présentent pas de symptômes, en particulier aux premiers stades de la maladie. Les premiers symptômes les plus courants sont la fatigue et les démangeaisons cutanées (prurit). D’autres symptômes peuvent inclure:
- Douleurs abdominales
- Assombrissement de la peau
- Petites bosses jaunes ou blanches sous la peau ou autour des yeux
- Sécheresse de la bouche et des yeux
- Douleurs osseuses, musculaires et articulaires
À mesure que la maladie progresse, des symptômes de cirrhose peuvent se développer, notamment:
- Jaunissement de la peau (jaunisse)
- Gonflement des jambes et des pieds (œdème)
- Agrandissement de l’abdomen dû à une accumulation de liquide (ascite)
- Interne saignement dans la partie supérieure de l’estomac et de l’œsophage dû à une hypertrophie des veines
- Amincissement des os (ostéoporose), entraînant des fractures aux derniers stades de la maladie
- Risque accru de cancer du foie (carcinome hépatocellulaire)
Étant donné que de nombreuses personnes atteintes de CBP ne présentent aucun symptôme, la maladie est souvent découverte à partir de résultats anormaux lors de tests sanguins hépatiques de routine (augmentation de la phosphatase alcaline). Une fois que la PBC est suspectée, un autre test sanguin pour vérifier la présence d’anticorps antimitochondriaux (AMA) est effectué. L’AMA est un autoanticorps hautement spécifique à la PBC trouvé chez 90 à 95% des patients atteints de CBP et moins de 1% des personnes normales.
Imagerie de l’abdomen par échographie et biopsie hépatique, où un échantillon de le tissu hépatique est enlevé avec une petite aiguille, peut aider à confirmer le diagnostic et à évaluer le degré de lésion hépatique.
Traitement
Il n’y a cependant pas de remède pour la cholangite biliaire primitive (CBP). , il existe des options de traitement qui peuvent aider les gens à gérer leur maladie.
L’ursodiol (noms de marque Actigall, URSO 250, URSO Forte) est un acide biliaire d’origine naturelle (acide ursodésoxycholique ou UDCA) qui aide à bouger bile hors du foie et dans l’intestin grêle. L’ursodiol est efficace chez environ la moitié des personnes atteintes de CBP.
En 2016, la Food and Drug Administration des États-Unis a approuvé l’acide obéticholique (Ocaliva), un agoniste du FXR qui peut abaisser les niveaux de phosphatase alcaline (ALP), un foie enzyme et biomarqueur utilisés pour suivre la progression de la PBC. L’acide obéticholique peut être utilisé en association avec l’ursodiol chez les personnes chez qui l’ursodiol n’est pas totalement efficace ou en monothérapie chez les personnes qui ne tolèrent pas l’ursodiol. Bien que l’acide obéticholique soit approuvé, des essais sont toujours en cours pour évaluer l’impact à long terme sur la maladie la progression et la gestion des symptômes.
S’ils sont utilisés suffisamment tôt, ces traitements peuvent améliorer la fonction hépatique et retarder la nécessité d’une transplantation hépatique. Les personnes atteintes de CBP doivent prendre des médicaments tous les jours à vie. Pour les personnes atteintes de CBP qui ont également symptômes d’hépatite auto-immune, des médicaments pour supprimer le système immunitaire peuvent également être prescrits, y compris l’azathioprine et la prednisone.
La transplantation hépatique est envisagée lorsqu’un traitement médical ne contrôle plus suffisamment la maladie et qu’une personne développe une maladie du foie en phase terminale en conséquence.
Lorsque les gens répondent bien aux traitements:
- La progression de leur maladie ralentit.
- La greffe du foie peut ne pas être nécessaire.
- Ils pourraient vivre plus longtemps que s’ils n’avaient pas traité leur CBP.
Bien que ces traitements puissent aider les personnes à n’importe quel stade de la CBP, il est important de commencer le traitement dès que possible car les médicaments fonctionnent mieux chez les personnes dont la CBP en est encore à ses débuts.
Les personnes qui ne répondent pas bien aux traitements sont les plus à risque de progression de la maladie.
Comment savoir si vous répondez au traitement?
- Votre santé le prestataire de soins vérifie vos niveaux d’ALP et de bilirubine tous les trois à six mois avec un test sanguin.
- Enregistrez et gardez une trace de vos niveaux d’ALP et de bilirubine.
Traitement des symptômes
Bien qu’il existe ne guérit pas la CBP, votre fournisseur de soins de santé peut recommander des traitements pour vos symptômes, notamment:
- Les antihistaminiques en vente libre comme la diphenhydramine (Benadryl) peuvent être utiles dans le traitement des démangeaisons intenses, l’un des les symptômes les plus courants de la CBP. Un médicament appelé cholestyramine (Questran) aide à lier la bile et diminue les démangeaisons associées à des taux élevés de bilirubine. D’autres agents tels que la rifampicine, la naltrexone et la sertraline peuvent être prescrits.
- Les gouttes oculaires ou les larmes artificielles peuvent soulager les yeux secs.
- Sucer des bonbons durs ou des chewing-gums augmente la salive, ce qui aide à soulager bouche sèche. Des substituts de salive et certains médicaments peuvent également être utilisés.
Prévention des complications
Votre fournisseur de soins de santé peut effectuer ces tests pour vous aider à éviter les complications:
- Des analyses de sang peuvent être utilisées pour surveiller les carences en vitamines liposolubles.
- Au fur et à mesure que la PBC progresse, certaines personnes doivent remplacer les vitamines liposolubles perdues dans les selles graisseuses. sur la thérapie de remplacement des vitamines A, D, E et K.
- Étant donné que les personnes atteintes de CBP présentent un risque plus élevé d’ostéoporose, le calcium et la vitamine D sont généralement prescrits. Le dépistage de l’ostéoporose avec des tests de densité osseuse peut être recommandé.
- Comme la fonction hépatique diminue avec le temps, les complications associées à la cirrhose devront être traitées et traitées. Une fois la cirrhose développée, le dépistage des hémorragies internes et du cancer du foie est souvent recommandé.
Modifications du mode de vie
Le maintien d’un mode de vie sain peut également aider les personnes atteintes de CBP à se sentir mieux. comme soulager ou prévenir certains symptômes associés à la maladie. Une fois le diagnostic posé, votre fournisseur de soins de santé peut suggérer ce qui suit:
- Commencez un régime pauvre en sodium et / ou en gras.
- Évitez ou réduisez la consommation d’alcool.
- Réduisez votre consommation de caféine.
- Évitez le stress lorsque cela est possible.
- Commencez à faire de l’exercice, en particulier à marcher.
- Arrêtez de fumer.
- Maintenez de bons soins de la peau.
- Obtenez des examens dentaires réguliers.
Gardez à l’esprit que la CBP progresse généralement lentement sur une période de plusieurs années. De nombreuses personnes mènent une vie normale pendant des années sans symptômes, selon la rapidité du diagnostic. Et même s’il n’y a pas de remède, les gens ont de bons résultats qui ralentissent la progression de la maladie et vivent plus longtemps sans complications en adhérant à leur régime médicamenteux et en maintenant un mode de vie sain.
Prévention
La cause exacte de la cholangite biliaire primitive (CBP) est inconnue. Cependant, on sait que la CBP n’est pas causée par la consommation d’alcool ou de drogues illicites. C’est une maladie auto-immune qui survient chez les individus génétiquement sensibles. Le système immunitaire du corps attaque et détruit par erreur ses propres cellules – dans ce cas, les cellules des voies biliaires intrahépatiques. Certaines personnes diagnostiquées avec la CBP peuvent également avoir une ou plusieurs autres maladies auto-immunes.
Les femmes sont neuf fois plus susceptibles que les hommes de développer une CBP, ce qui signifie que les femmes représentent environ 90% des cas de CBP.
La maladie se développe le plus souvent à un âge moyen et est généralement diagnostiquée chez les personnes âgées de 35 à 60 ans ans. La CBP est plus fréquente chez les frères et sœurs et dans les familles où un membre a été affecté, ce qui indique qu’un gène peut être impliqué.
Faits à savoir
- Cholangite biliaire primitive (CBP ) n’est pas causée par la consommation d’alcool ou de drogues.
- La CBP est une maladie auto-immune qui ne peut être prévenue ou guérie, mais il existe des traitements pour ralentir la progression de la maladie.
- De nombreuses personnes atteintes de CBP mener une vie normale et saine avec un traitement approprié.
- On estime que 90 pour cent des patients atteints de CBP sont des femmes.
- Depuis 1988, la CBP a a été la deuxième raison la plus courante de transplantation hépatique chez les femmes américaines.
Questions à poser
Avoir une liste de questions à poser à votre fournisseur de soins de santé lors d’un rendez-vous peut vous aider à vous souvenir de vos préoccupations importantes liées à la cholangite biliaire primitive (CBP) . En plus de faire contrôler vos enzymes hépatiques (phosphatase alcaline et bilirubine) tous les trois à six mois et de faire ce que vous pouvez pour garder vos enzymes aussi proches que possible de la normale, posez ces questions (et toutes les autres que vous pourriez ajouter) et un stylo à notez les réponses.
1. Quels sont les résultats de mes analyses de sang ou d’autres tests médicaux? Veuillez expliquer les résultats.
2. Quels sont les résultats de ma biopsie? Veuillez expliquer les résultats.
3. Proposez-vous des changements dans mes médicaments, mes traitements ou mes tests?
4. Recommanderiez-vous des changements de style de vie pour moi, tels que des changements de régime alimentaire, d’exercice ou d’activités professionnelles?
5. Seriez-vous prêt à me référer pour:
- un deuxième avis;
- des tests médicaux supplémentaires;
- des conseils diététiques;
- physiothérapie; ou
- toute autre assistance extérieure?
6. Allez-vous envoyer des copies de mes dossiers médicaux à mes autres prestataires de soins de santé?
7. Voulez-vous me donner des copies de mes résultats de laboratoire et de mes tests médicaux?
8. Combien de patients atteints de CBP traitez-vous?
9. Que pensez-vous des thérapies médicales alternatives?
10. À quels symptômes ou maladies associées puis-je m’attendre de ma maladie du foie au fur et à mesure de son évolution?
11. Me soutiendrez-vous lorsque le moment sera venu de déposer une demande d’invalidité médicale?
12. Le personnel de votre bureau est-il prêt à m’aider si je dois m’inscrire pour obtenir une greffe du foie?
13. Êtes-vous prêt à me référer pour participer à des études de recherche sur la CBP ou les maladies associées?
Questions que le soignant ou la personne de soutien voudra peut-être poser au médecin:
1. Que puis-je faire pour aider?
2. Quel type d’assistance au quotidien devrai-je fournir?
3. Comment puis-je aider avec les traitements, les émotions, les changements physiques ou la douleur, le soutien financier ou d’autres problèmes?
4. Quels changements puis-je m’attendre à voir physiquement ou mentalement?
5. Recommanderiez-vous des conseils à la personne dont je m’occupe, à la famille ou à moi-même?
6. Est-il nécessaire de présenter une demande de handicap médical à ce moment-là?
7. Quoi autre assistance puis-je offrir?
Touche Q & A
Q: Qu’est-ce que la cholangite biliaire primitive (CBP)?
R: La CBP est une maladie auto-immune à long terme qui affecte le foie. En termes simples, le corps pense que le foie est un corps étranger et essaie d’utiliser des mécanismes de défense immunologiques contre les voies biliaires, ce qui conduit à des accumulation de bile. Ce n’est pas lié à l’alcool ou à la drogue et, pour le moment, il est incurable. Cependant, il existe un traitement pour ralentir la progression de la maladie.
Q: Pourquoi en ai-je?
A: Il est important de savoir que vous n’attrapez pas PBC. Pour que PBC se développe, deux choses doivent se produire. La première chose est que vous avez une prédisposition génétique. Environ 25 zones de votre ADN ont été liées à la PBC: certaines sont liées à des maladies auto-immunes en général, et certaines sont spécifiques à la PBC. En supposant que vous ayez cette prédisposition génétique, vous devez alors rencontrer un déclencheur. Les déclencheurs varient d’une personne à l’autre et peuvent être viraux, bactériens, chimiques ou même traumatiques.
Q: Puis-je le transmettre?
R: La CBP ne peut pas être transmise comme un rhume ou le grippe. Il est possible que vous transmettiez la prédisposition génétique à vos enfants, mais pas la CBP elle-même. Si vous regardez votre arbre généalogique, vous rencontrerez souvent d’autres maladies auto-immunes telles que la polyarthrite rhumatoïde, le lupus, le diabète de type 1, l’hypothyroïdie, la maladie cœliaque, la sclérodermie et les Sjögren, pour n’en nommer que quelques-uns. Il y a moins de 5% de chances que vos enfants développeraient une CBP.
Q: Quelle est mon espérance de vie avec la CBP?
Vous êtes plus susceptible de mourir « avec » la CBP que « de » la CBP. La CBP est généralement une maladie à long terme , bien qu’il y ait des cas occasionnels où la CBP progresse plus rapidement. Cependant, cela a encore tendance à se produire en années plutôt qu’en semaines ou en mois.
Q: Que puis-je faire pour gérer ma maladie?
R: Utilisez des ressources pour suivre vos symptômes. Collecter des informations sur vos symptômes peut être utile pour vos médecins, car ils vous aident à gérer votre CBP. Surveillez vos démangeaisons, votre fatigue et d’autres symptômes de la CBP. Gérez les symptômes de votre maladie afin de rester en place suivre avec le médicament qui aide votre foie à combattre la CBP.
Groupes de soutien et organisations
livingwithPBC.com
Vous pouvez agir. Tu n’es pas seul. Connectez-vous avec les communautés PBC pour vous aider à gérer votre maladie. Découvrez comment obtenir le soutien de la communauté PBC.
Il existe des groupes et des organisations dédiés à soutenir les personnes atteintes de PBC partout dans le monde. Suivez les liens ci-dessous pour en savoir plus sur chaque groupe.
Organisation PBCers
La mission de ces États-UnisCette organisation a pour but d’unir les personnes diagnostiquées avec une cholangite biliaire primitive (anciennement appelée cirrhose biliaire primitive), qui est une maladie hépatique chronique évolutive. L’organisation aide les patients atteints de CBP et leurs soignants, amis et familles à faire face à la CBP et à améliorer leur qualité de vie grâce à l’éducation et au soutien.
Adresse: PBCers Organization, 1430 Garden Road, Pearland, TX 77581
Courriel: PBCers @ PBCers.org
Site Web: PBCers.org
PBC Society
Une organisation canadienne avec des groupes régionaux qui fournissent soutien et encouragement, éducation et information, et collecte de fonds pour la recherche sur la PBC
Adresse: Canadian PBC Society, 4936 Yonge Street, Suite 221, Toronto, Ontario M2N6S3
Courriel: [email protected]
Site Web: PBC-Society.ca
PBC Foundation
A Organisation de patients basée au Royaume-Uni avec près de 10 000 membres qui fournit un soutien aux personnes du monde entier qui vivent avec la CBP, ainsi qu’à leurs familles et amis
Adresse: The PBC Foundation, 2 York Place, Édimbourg EH1 3EP
Email : [email protected]
Site Web: PBCFoundation.org.uk
Pour plus d’informations sur PBC, visitez les sites Web suivants:
American Liver Foundation
Une organisation nationale pour les patients, les familles et les professionnels qui se consacre à la prévention, au traitement et à la guérison des maladies du foie telles que PBC
Adresse: American Liver Foundation, 39 Broadway, Suite 2700 , New York, NY 10006
Site Web: LiverFoundation.org
Mayo Clinic
Une pratique médicale à but non lucratif et un groupe de recherche qui fournit des informations sur une variété de conditions médicales, y compris PBC
Site Web: MayoClinic.org
Medline Plus
Un site Web qui fournit des informations sur la santé aux personnes atteintes de CBP et d’autres maladies en tant que service de la US National Library of Medicine
Adresse: US National Library of Medicine, 8600 Rockville Pike, Bethesda, MD 20894
Site Web: MedlinePlus.gov
Medicine Net
Un site Web écrit par des médecins avec des informations destinées aux personnes atteintes de CBP et à leurs soignants; comprend des commentaires de personnes atteintes de CBP
Site Web: MedicineNet.com
Organisation nationale pour les maladies rares (NORD)
Une organisation qui fournit des services, tels que le plaidoyer et l’éducation, pour aider à améliorer la vie des personnes atteintes de maladies rares
Adresse: Organisation nationale pour les maladies rares, 55 Kenosia Avenue, Danbury, CT 06610
Site Web: RareDiseases.org
Centre national d’information sur les maladies digestives
Un site Web qui fournit informations sur les maladies digestives, y compris des études recrutant des personnes atteintes de maladie du foie, fournies par l’Institut national du diabète et des maladies digestives et rénales
Adresse: Centre national d’information sur les maladies digestives, 2 Information Way, Bethesda, MD 20892
Site Web: NIH .gov