- Première description
- Qui reçoit l’EGPA (les patients «typiques»)?
- Symptômes classiques de l’EGPA
- Quelles sont les causes de l’EGPA?
- Comment le EGPA est-il diagnostiqué?
- Traitement et évolution de l’EGPA
Première description
La granulomatose éosinophile avec polyangéite (EGP), anciennement connue sous le nom de syndrome de Churg-Strauss, est une vascularite systémique. Cette maladie a été décrite pour la première fois en 1951 par le Dr Jacob Churg et le Dr Lotte Strauss en tant que syndrome consistant en «l’asthme, l’éosinophilie, la fièvre et la vascularite associée de divers systèmes organiques». L’EGPA partage de nombreuses caractéristiques cliniques et pathologiques de la polyartérite noueuse («PAN», un autre type de vascularite) et de la granulomatose avec polyangéite (GPA). Cependant, les Drs Churg et Strauss ont découvert que la présence de granulomes ainsi que l’abondance d’éosinophiles distingué cette maladie de PAN et GPA.
Qui reçoit EGPA (le patient «typique»)?
Le patient typique avec EGPA est une personne d’âge moyen avec des antécédents de nouvelle apparition ou asthme nouvellement aggravé. La distribution de la maladie entre les hommes et les femmes est à peu près égale.
Symptômes et signes classiques de l’EGPA
L’asthme est l’une des caractéristiques cardinales de l’EGPA. Les symptômes de l’asthme peuvent apparaître bien avant l’apparition de la vascularite – par exemple, plusieurs années avant l’apparition de tout autre symptôme d’EGPA, et bien avant que le diagnostic d’EGPA ne soit posé. D’autres symptômes / signes précoces comprennent les polypes nasaux et la rhinite allergique.
La phase suivante de la maladie est souvent marquée par une éosinophilie, la découverte d’un nombre excessif d’éosinophiles dans le sang ou dans les tissus. Un éosinophile est l’un des sous-types de globules blancs. Normalement, les éosinophiles représentent 5% ou moins du nombre total de globules blancs. Dans l’EGPA, le pourcentage d’éosinophiles peut atteindre 60%. Dans l’image ci-dessous, les éosinophiles sont représentés par la tache rose foncé.
La troisième phase de la maladie est une vascularite , qui concerne la peau, les poumons, les nerfs, les reins et d’autres organes. Une mention particulière doit être faite de l’implication dévastatrice fréquente des nerfs (appelée mononévrite multiplex), qui produit des picotements sévères, des engourdissements, des douleurs lancinantes et une perte de puissance musculaire sévère dans les mains ou les pieds. La liste ci-dessous contient les organes communément impliqués par l’EGPA et la ou les manifestations spécifiques de la maladie dans chaque organe.
- Nez
- Poumon
- Peau
- Rein
- Gastro-intestinal
- Coeur
- Nerf
Nez
- Sinusite, y compris la rhinite allergique
- Polypes nasaux
Poumon
- Infiltrats pulmonaires (seulement un tiers de tous les patients)
- Saignement dans les poumons (occasionnellement)
- Maladie pulmonaire interstitielle diffuse (rarement)
Peau
- Éruptions cutanées
- Purpura palpable
- Nodules (au-dessus ou au-dessous de la peau), souvent aux sites de pression , comme les coudes
Rein
- Glomérulonéphrite (inflammation les petites unités du rein qui filtrent le sang)
- Hypertension
Gastro-intestinale
- Des lésions (vasculitiques) se retrouvent parfois dans le GI tract
- Le granulome parfois présent dans la rate
Coeur
- Les lésions de vascularite au coeur peuvent entraîner une insuffisance cardiaque congestive ou une crise cardiaque
Nerf
- Atteinte nerveuse périphérique, y compris douleur, engourdissement ou picotement dans les extrémités (neuropathie / mononévrite multiplexe)
Qu’est-ce qui cause l’EGPA?
La cause de l’EGPA est inconnue mais est probablement multifactorielle. La génétique peut jouer un petit rôle dans la maladie, mais le EGPA n’est presque jamais observé chez deux membres d’une même famille. Des facteurs environnementaux tels que l’exposition aux solvants industriels peuvent jouer un rôle dans la sensibilité à cette maladie, mais ceci est largement spéculatif. Les infections peuvent être le ou les événements incitants, mais à ce jour, il n’y a aucune preuve définitive de cela.
Comment le EGPA est-il diagnostiqué?
Parmi tous les vascularites, l’asthme est un signe distinctif caractéristique de l’EGPA seul. Cependant, tous les patients asthmatiques n’ont pas de vascularite – seule une infime minorité en a, en fait. C’est la combinaison spécifique de symptômes et de signes, le schéma d’atteinte des organes et la présence de certains tests sanguins anormaux (éosinophilie, en particulier) qui aident le médecin à poser le diagnostic. En plus d’une anamnèse détaillée et d’un examen physique, des tests sanguins, des radiographies pulmonaires et d’autres types d’études d’imagerie, des tests de conduction nerveuse et des biopsies tissulaires (par exemple, des poumons, de la peau ou des nerfs) peuvent être effectués pour aider à diagnostiquer l’EGPA.
Les caractéristiques suivantes sont cohérentes avec un diagnostic de GPA:
- asthme
- éosinophilie
- mononeuropathie
- infiltrats pulmonaires transitoires sur les radiographies thoraciques
- anomalies des sinus paranasaux
- biopsie contenant un vaisseau sanguin avec des éosinophiles extravasculaires.
Traitement et évolution d’EGPA
L’EGPA répond généralement à la prednisone. Au départ, des doses élevées de prednisone par voie orale sont utilisées pour tenter de faire passer la maladie en rémission aussi rapidement que possible (par exemple, en utilisant de la prednisone par voie orale 40-60 mg / jour). Après le premier mois environ, cette dose élevée de prednisone est progressivement diminuée au cours des mois suivants. D’autres médicaments immunosuppresseurs, tels que l’azathioprine, le cellcept, le méthotrexate, le cyclophosphamide ou le rituximab peuvent être utilisés en plus de la prednisone. Des doses élevées de stéroïdes intraveineux (généralement de la méthylprednisolone) peuvent être utiles pour les patients atteints d’une maladie grave ou pour ceux qui ne répondent pas à la combinaison de prednisone orale utilisée avec d’autres médicaments immunosuppresseurs.
Avant l’avènement de la prednisone, EGPA était souvent une maladie mortelle. La majorité des patients sont décédés d’une maladie endémique et incontrôlée. Avec le traitement actuel, les symptômes constitutionnels commencent à se résoudre assez rapidement, avec une amélioration progressive des fonctions cardiaque et rénale, ainsi qu’une amélioration de la douleur résultant de l’atteinte nerveuse périphérique. Le cours du traitement peut durer de 1 à 2 ans, bien que la durée et le type de traitement dépendent de la gravité de la maladie et des organes impliqués. La réponse du patient au traitement et la poursuite du contrôle de la maladie pendant la réduction de la dose de prednisone sont les principaux déterminants de la durée de la poursuite du traitement. La surveillance en laboratoire des analyses de sang est très utile pour évaluer l’activité de la maladie. Certains des tests de laboratoire les plus utiles sont la vitesse de sédimentation des érythrocytes (VS) et le nombre d’éosinophiles.